Определите тактику лечения (терапевтическое, хирургическое?), возможные осложнения лечения.

Больному показано хирургическое лечение после компенсации АД, уровня гликемии и кортизола.

Для нормолизации уровня кортизола используется:

Медикаментозное подавление фун­кции коры надпочечников достигает­ся назначением препаратов, снижаю­щих синтез прежде всего кортизола.

Предоперационная подготовка:

МАМОМИТ (аминоглутетимид )– 0,75-1,5 г/сут. .

Митотан –цитотоксическое действие на кору надпочечников , исп-ся при неэффективности блокаторов стероидогенеза - внутрь по 0,5 г 3—4 раза в день с постепенным уве­личением дозы до 8—12 г/сут.

Оперативное лечение в объеме правосторонней адреналэктомии + заместительная терапия глюкокортикоидами в течение нескольких месяцев после операции, т.к. функция противоположного надпочечника у больных с кортикостеромой подавлена.

ОСЛОЖНЕНИЕ:возникновение гипопитуитаризма (после аденомэктомии) или явлений надпочечниковой недостаточности (после адреналэктомии).

Накануне операции, во время нее и в первые несколько дней послеоперационного периода провести заместительную терапию большими дозами глюкокортикостероидов (гидрокортизон 4-6 раз в сутки в дозе 50-75мг с уменьшением дозы до 25-50 мги увеличением интервалов введения до 2-4 раз в сутки в теч 5-7 дней).

После двусторонней адреналэктомии заместительная терапия гормонами надпочечников проводится пожизненно.

Большая дексаметазоновая проба: в 8.00 берут кровь на кортизол или 17-оксикетостероиды, в течении 48 часов (2 суток) назначаем дексаметазон в дозе 2мг (4 таб) кажд 6 часов– т.е 16 мг. На вторые сутки в 8:00 определяем ур кортизола или 17 ОКС. Проба + при снижении кортизола на 50% и более от исходного, говорит о наличии Болезни Иценко-Кушинга. Проба отриц. Если значения не изменяются, говорит о АКТГ независимом гиперкортицизме –эктопированный АКТГ синдром, Синдром Иценко-Кушинга.

рис 1.

рис 2.

Задача № 58

Пациентка К., 46 лет, страдает хронической надпочечниковой недостаточностью в течение четырех лет. Диагноз был установлен при появлении выраженной слабости, гиперпигментации кожи, снижении массы тела на 5 кг за 3 месяца, отмечалось снижение АД до 50/30 мм рт. ст., периодически – кратковременные потери сознания. По поводу хронической надпочечниковой недостаточности постоянно получает заместительную терапию преднизолоном 20 мг в сутки (10 мг утром, 5 мг в обед, 5 мг вечером), кортинеффом 0,1 мг в сутки. Периодически при ухудшении состояния самостоятельно увеличивает дозу преднизолона до 35 мг в сутки.

Известно, что 5 лет назад больная получала консервативное лечение в туберкулезном диспансере по поводу инфильтративного туберкулеза верхней доли левого легкого в стадии распада и обсеменения, БК +, с положительным эффектом.

2 дня назад у больной появилась лихорадка до 39˚С , сухой болезненный кашель, усилилась слабость, пигментация кожи. Пациентка принимала аспирин для снижения температуры тела, дозу преднизолона и кортинеффа не изменяла. На 3 день температура снизилась до 36,9˚С, к вышеперечисленным симптомам присоединились боли в эпигастральной области, постоянная тошнота и рвота, снижение АД до 60/40 мм рт. ст., головокружение и больная была экстренно госпитализирована в инфекционную больницу с подозрением на острый гастроэнтерит.

Объективно: Состояние тяжелое. Больная в сознании, на вопросы отвечает односложно. Частая рвота желчью.

Кожа чистая, цвета загара. Выраженная гиперпигменация ладонных складок, локтей, сосков. Масса тела 50 кг, рост 162 см.

Аускультативно в легких выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 20 в мин.

Тоны сердца ритмичные. Шумов нет. ЧСС 70 в минуту. АД 60/40 мм рт. ст.

Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный во всех отделах.

Стул 2 раза в сутки, оформленный.

Лабораторные данные: ОАК : эритроциты 3,5х10¹²/л; гемоглобин 107 г/л; лейкоциты 11х10⁹/л, п/я 1, с/я 40, эоз 8, лимф 46, мон 5; тромбоциты 226х10⁹/л; СОЭ 13 мм/ч.

Биохимический анализ крови: мочевина 4,3 ммоль/л; креатинин 70 мкмоль\л, холестерин 3,0 ммоль/л, калий 6,1 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, хлориды 110 ммоль/л, сахар 3,0 ммоль/л.

Кортизол крови 50 нмоль/л (норма 123-626 нмоль/л).

ЭКГ:

Заключение: Синусовый ритм, ЧСС 75 в минуту. Снижение вольтажа зубцов Р. Расширение комплексов QRS. Высокий заострённый зубец Т.

1.Диагноз:

Основной: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность туберкулезной этиологии, декомпенсация.

Осложнение: Аддисонический криз (Острая надпочечниковая недостаточность).

Хроническая надпочечниковая недостаточность была поставлена на основании:

- артериальной гипотонии (причина – снижение ОЦК, вызванное дефицитом альдостерона) => периодически – кратковременные потери сознания;

- гиперпигментации кожи (связана с гиперпродукцией гипофизом b-меланоцитстимулирующего гормона (b-МСГ) и АКТГ по механизму отрицательной обратной связи; гиперпигментация лучше всего заметна на открытых и подвергающихся трению частях тела, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, в области ареол сосков, вокруг губ);

- астенического синдрома – слабость, снижение массы тела (причина – изменения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обмена, дефицит надпочечниковых андрогенов, нарушения функции ЦНС).

Декомпенсация:

На фоне инфекционного заболевания произошло двухстороннее кровоизлияние в надпочечники→ развитие ОНН надпоечнико