Выделите симптомы гиперкортицизма.

А) диспластическое ожирение I степени ( бычтрый набор массы телаза 2 года на 12 кг, ,масса тела избыточная, ИМТ 34 кг/м2; отложение жира преимущественно на груди, животе; гипотрофия мышц конечностей);

Б) трофические изменения кожи (на коже плеч и бедрах - багровые стрии = дизэластоз) - связаны с катаболическим действием избытка глюкокортикоидов;

В) артериальная гипертензия 2-й стадии, 2-й степени, риск 3 (артериальное давление до 170/100 мм рт ст; признаки гипертрофии левого желудочка по ЭКГ, Суточное мониторирование АД): Макс АД день 156/100, макс АД ночь 140/99 мм.рт.ст. Заключение: увеличены все средние цифры ДАД, ночного и суточного САД, резко увеличены индексы времени гипертензии. Критерии стабильной систоло-диастолической гипертензии. «Non-dipper» (т.е ночью не снижается)) - причины: нарушение центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса, избыток стероидов с минералокортикоидным эффектом, активация ренин-ангиотензиновой системы, повышение сосудистой реактивности; повышается как систолическое, так и диастолическое АД;

Г) вторичный гипогонадизм (НОМЦ, первичное бесплодие, нарушение менструального цикла); - связан с нарушением секреции гонадотропинов гипофизом;

Д) гипотрофия мышц конечностей - связана с катаболическим действием гиперкортизолемии на мышечную ткань;

Е) остеопороз (боли в поясничной области; Rg: компрессионный перелом 3 поясничного позвонка; остеопороз) – причины: подавление костеобразующей функции остеобластов, ускоренная резорбция кости, катаболическое действие избытка глюкокортикоидов на белковую матрицу кости, отрицательный баланс кальция; чаще всего поражается грудной и поясничный отдел позвоночника, ребра, грудина, кости черепа, в более тяжелых случаях - трубчатые кости;

Ж) стероидный сахарный диабет - гипергликемия, связан со стимулирующим действием глюкокортикоидов на глюконеогенез и формированием инсулинорезистентности.

Поставьте диагноз.

А) Основной: Кортикостерома правого надпочечника. Синдром Иценко-Кушинга. (↑ кортизол крови = лабораторное подтверждение гиперкортицизма; отрицательная большая проба с дексаметазоном + КТ-признаки признаки образования правого надпочечника 7 см в диаметре + ЯМРТ ГМ б/о = синдром Иценко-Кушинга)

Б) Осложнения: Артериальная гипертензия 2-й стадии, 2-й степени, риск 3. Стероидный сахарный диабет. Компрессионный перелом 3-го поясничного позвонка. Остеопороз. Диспластическое ожирение I степени. Первичное бесплодие.

Какие препараты могут уменьшить уровень кортизола?

- аминоглютетимид (Мамомит) - блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая превращение холестерина в прегненолон; дает достаточно быстрый эффект; целесообразно применять как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии; учитывая побочные эффекты необходим контроль функций печени, коагулограммы, содержания тромбоцитов в крови; доза 0,75 – 1,5 г/сут;

- Митотан – адренолитик; оказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников; доза 1-5 г/сут; = фармакологическая адреналэктомия

Как Вы будете лечить остеопороз и компрессионный перелом позвоночника?

- Кальций-Д3-Никомед по 1т 3 р/день;

- Миакальцик (препарат кальцитонина) 100 МЕ в/м ежедневно, до достижения клинического эффекта – при болевом синдроме;

- фториды (оссин)– эти стимулируют костеобразование,

- бифосфонаты (фосамакс, этидронат, акласта- 1р/год в/в кап),

- Бивалос(порошок 2г в пакетике, 1 пакетик в сут) (тормозит переход преостеокластов в остеокласт)

- ношение корсета.

Чем лучше компенсировать гипергликемию и снизить АД?

Лечение стероидного диабета:

Диета (1800-2000 ккал),

Пероральные сахароснижающие препараты - препараты сульфанилмочевины:

Маннинил – начинают с 5 мг (1 табл.) – принимая 1 или 2 р/д по 2,5мг. Через 5-7 дней при необходимости можно увеличить дозу на 2,5-5мг (в неделю) до максимальной 15мг.

Ддиабетон лечение начинают с 1 табл. =30мг, дозу при необходимости увеличивают до 120мг.

Гипотензивная терапия. Препаратами выбора являются содержащие резерпин комбинированные средства (адельфан, трирезид К) в сочетании с верошпироном; возможно присоединение антагонистов кальция, b-блокаторов, ингибиторов АПФ.