Обсудить обоснование диагноза, локализацию поражения.

Диагноз выставлен на основании: жалоб: на сильные боли в правой подвздошной, паховой области, выраженные боли при движении в тазобедренном суставе, онемение и умеренную болезненность по внутренней и передней поверхности правого бедра, слабость. Данных анамнеза: Появление клиники больше чем через 1 час после травмы (отсроченное кровотечение хараерное для гемофилии), Данных пальпации: живот резко болезнен в правой подвздошной области, выраженное напряжение мышц живота справа, отчетливо определяется опухолевидное образование в правой подвздошной области (опухолевидное образование говорит о наличие ковоизлияния в подвздошно-поясничную мышцу).

Данных ОАК в динамике: утяжеление анемического синдрома, увеличенное время свертывания при нормальном уровне тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз (гемартроз тазобедренного сустава, кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу, забрюшинная гематома)?

Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу вызывают боль в животе, сгибательную контрактуру бедра (клинически имитирует поражение тазобедренного сустава), ригидность мышц передней брюшной стенки, что нередко принимают за острый аппендицит. При пальпации области поражённой мышцы обнаруживают плотное болезненное образование.

Гемартроз- связь с травмой, довольно часто незначительной (неудачное движение, перенапряжение). Клиника-резкими артралгиями, увеличением сустава в объеме. Кожа над пораженным суставом гиперемирована, напряжена, горячая. Движения и пальпация сустава болезненные. Часто наблюдается баллотирование надколенника.

Забрюшинные гематомы - сильный болевой синдром в поясничной области и в животе. Очень часто явления напоминают гемартроз тазобедренного сустава или клиническую картину "острого живота". Возникает острая боль при разгибании тазобедренного сустава. Постепенно боль усиливается, достигая иногда чрезвычайной интенсивности. Нарастает анемия. При подозрении на забрюшинную гематому больной должен быть осмотрен хирургом с обязательным проведением ультразвуковой диагностики органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Причины гемартроза.

1) Простудные заболевания, они сопровождаются воспалительными изменениями серозных оболочек суставов.

2) Спонтанное кровоизлияние или в результате минимальной травмы→ в синовиальной оболочке развивается диффузная гематома→ проникает в суставную полость→ реабсорбция крови +развитие воспалительной реакцией синовиальной ткани→ ткани опухают и наполняться кровеносными сосудами →рецидивирующий гемартроз, в синовиальной оболочке происходит активация лизосомных ферментов→ вызвают деполимеризацию гиалуроновой кислоты→дальнейшее воспаление сустава.

В конечном счете, кровоизлияние вызывает разрушение синовиальной оболочки, которая заменяется рубцовой тканью (фиброз). В результате кровоизлияния, железо, оседающее в суставе и ферменты, которые выработаны синовиальной оболочкой вызывают разрушение хряща, он становится шероховатым, огрубевшим→артрит и разрушение сустава.

Особенности гемостаза у больных гемофилией.

Механизм развития:

- Гемофилия А: дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина А) → замедление образования тромбопластина→протромбина→тромбина→фибриногена→фибрина→ретракции кровяного сгустка→усиление кровоточивости.

- Гемофилия В: Антигемофильный глобулин В или Кристмас-фактор – плазменный компанент тромбопластина, участвует в образовании плазменного тромбопластина, в качестве катализатора. Снижение функциональной активности фактора IX, связанное с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул, ведёт к замедлению свертывания крови по внутреннему пути. Это приводит к нарушению образования вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости

Необходимость хирургического лечения.

Сразу же должны быть назначены высокие дозы антигемофильных препаратов, проведена интенсивная противовоспалительная терапия. Необходимость в оперативном вмешательстве возникает только после инкапсулирования гематомы (образования гемофилической псевдоопухоли).

Тактика лечения:

Гемостатическая терапия - заместительная терапия, вводить 2 раза в сутки в/в.

В обоих слуаях, можно вводить:

- Свежезамороженная плазма (СЗП) содержит все факторы свертывания крови, в том числе фактор VІІІ и фактор Виллебранда.

При гемофилии А вводят VІІІ фактор:

- Криопреципитат - содержит фактор VІІІ, фактор Виллебранда, фибриноген, фибронектин, иммуноглобулин А и G, фактор ХІІІ.

- антигемофильная плазма;

- концентраты фактора VIII (Иммунат);

- препараты фактора ІХ, препарат Фейба ТИМ 4 Иммуно.

При гемофилии В - концентраты фактора IX:

Препараты протромбинового комплекса (ППК), концентрат фактора ІX и антиингибиторный протромбиновый комплекс (АИПК) или активированные препараты протромбинового комплекса (АППК).

Новосевен - рекомбинантный препарат, действует только в месте повреждения, поскольку активирует фактор X и Ха, после образования комплекса с тканевым фактором минуя факторы VІІІ и ІX. При ингибиторных формах гемофилии А и В.

Концентраты фактора VІІІ, (Бакстер - США), (Бакстер - США), Рекомбинат (Бакстер - США) – рекомбинантные препараты, полученные путем гибридомной технологии.

Лечение кровотечений:

гемофилия А → концентрат ф. VIII следует вводить в случае необходимости каждые 8, 12 или 24 ч;

гемофилия В → концентрат ф. IX следует вводить в случае необходимости каждые 12, 18 или 24 ч.

концентрат ф. VIII 40–50 МЕ/кг 1-7 дней;

концентрат ф. IX 60–80 МЕ/кг 1-7 дней.
Лечение необходимо начать как можно скорее (оптимально в течение 2 ч).

Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

Профилактическое лечение - препараты вводят "заранее" для предупреждения кровотечений и кровоизлияний:

гемофилия А → концентрат ф. VIII 25–40 МЕ/кг 3 × в нед. или через день;

гемофилия В → концентрат ф. IX 25–50 МЕ/кг 2–3 × в нед.
- Разовая профилактика - препарат вводят перед событием, увеличивающим риск кровотечения.
- Профилактика на ограниченный период - препарат вводится в определенный период времени для снижения частоты кровотечений.
- Длительное профилактическое лечение - регулярное введение препарата для предупреждения кровотечений и развития гемофилических артропатий.

Задача № 63

Пациента К. 47 лет госпитализирован с жалобами выраженные боли в позвоночнике, ребрах, не купирующийся приемом анальгетиков и НПВС, мышечное напряжение в поясничной области, онемение и нарушение чувствительности проксимальных отделов стоп и внутренней поверхности бедер.

Анамнез: ухудшение самочувствия около 3 месяцев назад, когда после физической нагрузки появились выраженные боли в грудном и поясничном отделах позвоночника. Самостоятельно принимал НПВС (мовалис, нимесил), с временным положительным эффектом. В последние 2 недели – усиление болевого синдрома, отсутствие эффекта от приема анальгетиков, потеря чувствительности и онемение в стопах.

При осмотре: состояние средней степени тяжести, пациент с трудом передвигается, нуждается в посторонней помощи, занимает вынужденное положение – сидя, согнувшись вперед. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 16 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 92 в мин., АД 130/80 мм рт ст. Живот мягкий, размеры печени по Курлову 10х9х8, селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме  

При обследовании:

В гемограмме:

СОЭ – 72 мм/ч

В биохимическом анализе крови: Общий белок - 106 г/л, альбумин 33 г/л, мочевина – 9,8 ммоль/л, креатинин – 120 ммоль/л, Са ++ – 3,5 ммоль/л. МСКТ грудного отдела позвоночника: множественное очаговое поражение тел грудного отдела позвоночника на фоне выраженного остеопороза, патологический перелом тела Th-10 мягкотканным образованием, деструкция заднего отрезка 5 ребра.

Rg исследования костей черепа: множественные округлые очаги деструкции в костях свода черепа, диаметром от 5 до 8 мм. 

ОТВЕТ:

1.Диагноз:

1. Множественная миелома IIIБ ст., диффузно-очаговая форма с поражением костей черепа, ребер, грудного отдела позвоночника, осложненная патологическим переломом тела Th 10 позвонка за счет мягкотканого образования. Синдром сдавления спинного мозга.

Критерии постановки диагноза:

Множественная миелома – поражено несколько костей, парапротеинемия, остеолитические поражения черепа, диффузный остеопароз, характерная клиника.

Стадия III - кальций сыворотки более 3 ммоль/л; рентгенологически определяется выраженный остеодеструктивный процесс;

Подстадия Б: Почечная недостаточность, креатинин сыворотки более 100 мкмоль/л

Подстадия А: Почечная недостаточность отсутствует, креатинин сыворотки менее 100 мкмоль/л(?????)

Синдром сдавления спинного мозга - мышечное напряжение в поясничной области, онемение и нарушение чувствительности проксимальных отделов стоп и внутренней поверхности бедер.

Диагностические критерии для постановки диагноза:

Большие критерии:

- наличие плазмоцитов в биоптате тканей;

- плазмоциты в костном мозге > 30 %;

- моноклональный белок в сыворотке крови:

- > 35,0 г/л IgG

- > 20,0 г/л IgA

- ≥ 1,0 г/24 ч κ или λ легких цепей в моче (протеинурия Бенс-Джонса)

Малые критерии:

- плазмоциты в костном мозге 10-30 %

- моноклональный белок в меньшем количестве, чем при критериях больших

- очаги остеолизиса в костях

- содержание нормальных иммуноглобулинов: IgM < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

Подтверждение диагноза:

-1 большой критерий + 1 малый критерий, или -3 критерия малых, но обязательно 1-й + 2-й.

Наметьте план дообследования для подтверждения предположительног диагноза.

- Электрофорез белков сыворотки и мочи (белок Бенс- Джонса) с исследование уровня М-градиента методом иммунофиксации,

- БхАК - проведение исследования фракций белка( снижение γ- глобулина), глюкоза крови, кальция, фтора, калия, хлора, сывороточное железо; 

- ОАМ (протеинурия от 1-10 гр в сутки),

- Стернальная пункция костного мозга (выявление миеломных клеток, подавление всех 3 кроветворный ростков – тромбоцитарного, эритроцитарного, лейкоцитарного),

- Rg костей таза, проксимальных отделов плечевых и бедренных костей.

- Миелограмма,

- исследование уровня и типа парапротеина,

- Развернутая иммунограмма, для выявления соотношений фракций иммуноглобулинов;

- УЗИ органов брюшной полости и почек (гепато-спленомегалия – плазмоклеточная инфильтрация органов

- Проведение биопсии кожи, слизистых оболочек, мышц с последующим окрашиванием биоптатов на амилоид.

- Коагулограмма (АЧТВ, ПТИ, МНО, время свертывания, длительность кровотечения);