Перечислите особенности этиологии и патогенеза врожденных и приобретенных пороков сердца.

Пороки сердца - это стойкие изменения отдельных частей сердца или отходящих от него крупных сосудов. Пороки сопровождены нарушением работы сердца и общими расстройствами кровообращения. Различают врожденные и приобретенные пороки сердца. Врожденные формируются в процессе внутриутробного развития плода. Приобретенные являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. Также выделяют изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные, с цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки возникают при воздействии повреждающих факторов на плод (вирусы, интоксикации, излучение), могут быть наследственными. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11 недели внутриутробного развития. Могут быть клапанные, дефекты в перегородках между предсердиями и желудочками, пороки магистральных сосудов (сужение легочной артерии, незаращение боталлова протока – между дугой аорты и бифуркацией легочной артерии), аномальное расположение сердца.

Врожденные пороки сердца делятся на две группы по признаку смешивания или не смешивания крови. Существует множество классификаций врождённых пороков. ВПС условно делят на 2 группы белые и синие. К группе «синих" относятся пороки, при которых происходит попадание большого количества венозной крови в большой круг кровообращения и поступление этой крови в органы и ткани, за счет чего они приобретают синюшность:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

•     С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки).

•     С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

•     С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

•     Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

•     С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).

•     С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца являются: незаращение овального окна в межпредсердной перегородке; незаращение артериального (боталлова) протока; дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок сердца).

Незаращение артериального (боталлова) протока. У плода легкие не функционируют, и кровь по боталлову протоку из легочного ствола попадает непосредственно в аорту, минуя малый круг кровообращения. В норме боталлов проток зарастает через 15-20 сут после рождения. Если этого не происходит, то кровь из аорты за счет более высокого давления попадает в легочный ствол. Количество крови и кровяное давление в малом круге кровообращения повышаются, создавая нагрузку на левые отделы сердца - развивается гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, постепенно происходят патологические изменения в легких и других органах, связанных с общей гипоксией.

Тетрада Фалло. Тяжелейший и самый частый порок у новорожденных. Является комбинированным врожденным пороком. Чаще дефект межжелудочковой перегородки сочетается с сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно и с гипертрофией правого желудочка. Тетраду Фалло наблюдают при 40-50% всех врожденных пороков сердца. При этом кровь из правых отделов сердца поступает в левые. В малый круг кровообращения поступает меньше крови, а в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь, вызывая общую гипоксию организма.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца в большинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.

Классификация по характеру изменений

•     Недостаточность клапана – неспособность закрыть отверстие в результате деформации (сморщивания) из-за склерозирования при воспалении. В результате кровь при работе сердца возвращается в те отделы, из которых она поступила (регургитация). На них возлагается дополнительная нагрузка, что приводит к гипертрофии соответствующего отдела миокарда с последующим утомлением и развитием сердечной недостаточности.

•     Стеноз клапанного отверстия – сужение отверстий в результате сращения створок, что препятствует нормальному току крови. При этом вышележащий отдел сердца вынужден с большей силой проталкивать кровь во время систолы и гипертрофируется.

•     Комбинированный порок (стеноз в сочетании с недостаточностью). Наиболее часто встречается сочетание стеноза предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность клапана.

•     Сочетанный порог – поражение двух и более клапанов.

Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертрофии тех отделов сердца. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитации) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка. Это самый легкий порок. При стенозе митрального клапана стенки правого желудочка гипертрофируются, полость желудочка расширяется, левое предсердие растянуто. При недостаточности аортального клапана возникает «бычье сердце». Левый желудочек гипертрофируется, так как он самый мощный, этот порок может долго не давать о себе знать. Декомпенсированный порок сердца характеризуется сердечной недостаточностью через какое то время, возможно через года.