Передчасний статевий розвиток

■ ПЕРЕДЧАСНИЙ СТАТЕВИЙ РОЗВИТОК – поява вторинних статевих ознак у дівчаток раніше за 7 років (менструацій- за 10), у хлопчиків раніше за 10 років

Виділяють справжній передчасний статевий розвиток (ПСР) – ранній розвиток вторинних статевих ознак відповідно до статі паралельно із  збільшенням активності і розмірів статевих залоз і несправжній ПСР (псевдопубертат) – статеві залози не дозрілі, а вторинні статеві ознаки можуть відповідати або не відповідати статі (ізо – або гетеросексуальний ПСР).

Класифікація ПСР:

І. Справжній ПСР (pubertas praecox vera):

а) конституційна або ідіопатична форма;

б) ПСР церебрального генезу;

II. Несправжній ПСР (pseudopubertas ргаесох):

а) ПСР наднирникового ге,

б) ПСР гонаадого генезу;

в) ПСР ендогенно - медикаментозного характеру.

III. Неповна форма: ізольоване збільшення грудних залоз, менструація та ізольоване статеве оволосіння (телархе, менархе та адренархе).

Етіологія. Причиною справжнього ПСР може бути: ураження ЦНС і гіпоталамо-гіпофізарної системи (черепно-мозкова тра­вма під час пологів, менінгоенцефаліт, токсикоз-інфекція, пухлинний процес — пухлина заднього відділу діенцефальної ділянки, пухлина епіфіза та ін.);

• гідроцефалія;

• невідома причина (80-90%).

Несправжній передчасний стате­вий розвиток трапляється при пухли­нах надниркових залоз або яєчників, застосуванні матір'ю під час вагітності деяких гормональних препаратів, анаболічних стероїдів тощо.

Патогенез. Основну роль відіграє перед­часне припинення гальмівного впливу гіпоталамуса на аденогіпофіз, що веде до посилення секреції гонадотропінів і подальшої активації статевих залоз. Гормональноактивна пухлина яєчників або наднирникових залоз, що виділяє кількість статевих стероїдів, спричинює ПСР шляхом дії естрогенів та (або) анд­рогенів на органи-мішені.

Клініка. У разі церебрального генезу захво­рювання виявляють ознаки ураження ЦНС, неврологічну симптоматику (змі­ни на ЕЕГ, підвищення внутрішньоче­репного тиску; порушення з боку чере­пних нервів, рухової та рефлекторної сфер, невротичні реакції, зміна поведі­нки й психіки дитини).

Диференційна діагностика. Кліні­чні прояви ПСР настільки типові, що звичайно не потребують диференціації з будь-якою іншою патологією. Осно­вним завданням є з'ясування причини захворювання.

Лікування. Основа консервативної терапії – препарати з антигонадною активністю (ципротерон ацетат, оксипрогестерон, андрокур) та агоністи гонадотропін-рилізинг-гормону (бузерелін, декапептил, синарел). Препарати призначають до досягнення «кісткового віку» 12 років або паспортного 8-9 ро­ків. Призначають також аскорбінову та фолієву кислоти, відвар жовчогінних трав, седативні засоби.

У разі виявлення пухлини яєчників або наднирникових залоз показане хі­рургічне лікування.

Матеріали для самоконтролю

Тести для самоконтролю:

1. Залози внутрішньої секреції

А. Мають залозисту будову, не мають ви­відних протоків.

Б. Виділяють гормони безпосередньо в кровоносне русло.

В. Виділяють гормони безпосередньо в лімфатичне русло.

Г. Виділяють гормони безпосередньо в кровоносне або лімфатичне русло.

2. Для гіпоталамічної форми ожиріння у дітей характерно:

А. Рівномірний розподіл підшкірно-жирової клітковини, відсутність скарг.

Б. Диспластичний розподіл підшкірно-жирового шару, стрії, акне, гіперпігментація.

В. Шкіра чиста, помірної вологості.

Г. Збільшення м’язової маси.

Д. Часто виявляється гіпотонія.

3. При якому захворюванні виявляється дефект ферменту 21-гідроксилази?

А. Гіпотиреоз. Б. Синдром Шерешевського -Тернера. В. Гіпофізарний нанізм.

Г. Вроджена дисфункція кори наднирників. Д. Синдром Клайнфельтера.

4. У дівчинки 14 років затримка росту (-1-2 стандартних віхилень), відсутній розвиток молочних залоз,

перерозподіл жиру за фемінним типом, менструації; лобкове та аксилярне оволосіння слабо виражене.

Стигми дизембріогенезу не виявляються. Якому стану відповідають дані клінічні прояви?

А. Нормальний статевий розвиток. Б. Затримка статевого дозрівання.

В. Синдром Шерешевського-Тернера. Г. Вроджена дисфункція кори наднирників.

Д. Істинний гермафродитизм.

5. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду характеризується:

А. Поступове зростання маси тіла, рівномірний розподіл підшкірно-жирового шару.

Б. Шкіра не змінена, помірної вологості, артеріальний тиск нормальний, скарги відсутні.

В. «Кушингоїдне» ожиріння, стійка артеріальна гіпертензія, симптоми вірилізації, остеопороз, затримка

статевого розвитку.

Г. Швидке зростання маси тіла, «кушингоїдний тип» перерозподілу підшкірно-жирової клітковини

відсутній, шкіра мармурово-ціанотичного кольору, рожеві стрії, транзиторна гіпертензія, вегетативні

порушення; сплощена глікемічна крива.

Д. Виражене підвищення рівнів кортизолу та кортикотропіну в крові.

6. Для соматогенного нанізму властиво:

А. Диспропорційна тілобудова: вкоро­чення проксимальних відділів кінцівок,
симптом тризубця, макроцефалія

Б. Затримка росту більше –Зσ, нормаль­ний ріст до З-років

В. Пропорційна тілобудова, пізній пубертат, нормальний розумовий розвиток,
низький ріст батьків

Г. Всі відповіді невірні

7. Відставання в рості (-3 стандартних відхилень і нижче), низька швидкість росту, нормальні пропорції

тіла, інфантильна зовнішність, статеве недорозвинення, затримка дозрівання кісткової тканини

характеризують:

А. Затримку росту сімейно-конституційного генезу. Б. Соматогенну затримку росту.

В. Гіпофізарний нанізм. Г. Гіпотиреоз. Д. Хондродисплазію.

8. У дитини 9 років надмірна маса тіла, підвищений апетит, розподіл підшкірно-жирової клітковини

рівномірний, шкіра не змінена, артеріальний тиск нормальний, скарги відсутні; батьки мають підвищену

масу тіла. Найбільш імовірний діагноз?

А. Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння. Б. Аліментарно-конституційне ожиріння.

В. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду. Г. Синдром Прадера-Віллі.    

Д. Хвороба Іценка-Кушинга.

9. Оцінка статевого розвитку хлопчи­ків включає:

А. Соматоскопію зовнішніх статевих ознак з визначенням формули статевого розвитку (F, Ax, Р, L, V).

Б. Соматометричне дослідження (виміри об'єму яєчок (в см³) та довжини статево­го члена (в см)

В. Визначення балу статевого розвит­ку

Г. Визначення індексу маскулінізації

10. Надлишок яких гормонів спостерігається у хворих з вродженою дисфункцією кори наднирників?

А. Кортизолу. Б. Мінералокортикоїдів. В. Катехоламінів.    

Г. Гонадотропінів. Д. Андрогенів.