Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду   

ГІПОТАЛАМІЧНИЙ ПУБЕРТАТНИЙ СИНДРОМ - поліетіологічче хроні­чне захворювання пубертатного і юнацького періоду, що проявляєть­ся симптомокомплексом: ожиріння, випередження зросту, артеріальна гіпертензія та порушення статевого розвитку.

Захворювання трапляється в 3-4% осіб підліткового та юнацького віку, частіше (у 8-10 разів) жіночої статі.

Етіологія та патогенез. Безпосе­редньо причину хвороби, як правило, встановити не вдається. Певну роль у розвитку синдрому відіграють хронічні та вірусні інфекції, інтоксикації, чере­пно-мозкові травми, а також соматичні захворювання матері під час вагітності, акушерська патологія, спадкова схиль­ність. Дія патогенних чинників вияв­ляється в період статевого дозрівання, тому що напруження регулювальної нейроендокринної системи в пубертатному періоді робить її чутливою до різнома­нітних впливів. Суть захворювання ви­значається гормонально-обмінними по­рушеннями, зумовленими, в основному, підвищенням секреції АКТГ, гормонів кори надниркових залоз та порушенням продукції гонадотропінів.

Клініка. Захворювання розвиваєть­ся поступово, нерідко виявляється при профілактичних оглядах школярів, при­зовними та іншими комісіями. Клінічна картина:

· ожиріння різного типу (андроїдний, геноїдний або змішаний, диспластичний кушингоїдний);

· трофічні зміни шкірних покривів – шкіра мармурово-ціанотична з фоліку­лярним гіперкератозом та численними смужками розтягнення багряного кольору у ділянці плечей, живота, грудних залоз, сідниць, стегон;

· вегетативно-судинні розлади з артері­альною гіпертензією транзиторного характеру, вететосудинні кризи, порушення терморегуляції (субфебрильна температура з
періодичними гіпертермічними кризами);

· порушення розвитку (випередження росту);

· нервово-психічні розлади (вогнищеві неврологічні симптоми ураження
переважно стовбурово-діенцефральних та скронево-лімбічних структур — дратівливість, плаксивість, депресивні стани, зміна настрою), внутрішньочерепна гі­пертензія;

· нейрогермінативні порушення (ста­тевий розвиток може бути прискореним, нормальним і рідше сповільненим, іноді настає склерокістоз яєчників, збільшуєть­ся щитоподібна залоза).

Діагностика. Підвищення рівнів АКТГ, кортізолу, СТГ, ФСГ у крові, порушення ритму їх секреції. На краніограмі ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. При КТ надниркові залози не змінені, можливий полікістоз яєчників.

Диференційний діагнозпрово­дять із хворо­бою Іценка-Кушинга (використовують малу пробу з дексаметазоном), різними формами ожиріння, синдромом Штейна-Левенталя, синдромом Клайнфельтера. Діагноз гіпоталамічного синдрому базується на даних огляду: прискорений фізичний і статевий розвиток, характерний розподіл жиру, вузькі стрії блідо-рожевого кольору, що локалізуються в ділянці плечей, живота, грудних залоз, сідниць, стегон, двобічна гінекомастія, лабільна артеріальна гіпертензія; додат­кових методів дослідження: відсутність змін у кістках, нормальна форма і вели­чина надниркових залоз при рентгено­логічному дослідженні, позитивна мала проба з дексаметазоном.

Лікування. Раціональна субкалорійна дієта, санація вогнищ хронічної ін­фекції та диференційоване посиндромне лікування. 3 медикаментів застосовують препарати ноотропного ряду (ноотропіл, амінолон), засоби, що покращують мозковий кровотік (кавінтон, девінкан), амінокислоти (глутамінова, церебролі­зин) полівітаміни, де гідратаційні засо­би, розсмоктувальну терапію, седативні препарати, за необхідності — інгібітори ангіотензинперетворювального ферме­нту (капотен, каптоприл). Успішно використовуються в останні роки фізіотерапевтичні процедури (бітемпоральна індуктотермія, інтраназальний В₁-елект­рофорез), бальнеотерапія.

Прогноз сприятливий. Легкі прояви синдрому розглядаються як варіан­ти фізіологічної перебудови організму, «базофільні епізоди». У частини хворих у подальшому розвивається нейроен­докринна форма гіпоталамічного синд­рому, рідше — ізольовано залишаються окремі прояви захворювання: ожиріння, вегетативно-судинна дистонія, неврозоподібний синдром, гіпертонічна хворо­ба, склерокістоз яєчників з гірсутизмом і ановуляторною неплідністю, гінекома­стія (у юнаків).

Порушення статевого розвитку