Дифференциальный диагноз, подходы к терапии.

Острый лейкоз, хронический миелолейкоз, сепсис.

При остром лейкозе системность процесса (анемический, геморрагический, опухолевой

интоксикации, гиперпластический, инфекционных осложнений - синдромы), в

миелограмме количество бластов значительно превышает 30% (50-90%) и имеет тенденцию к нарастанию.

У больных с миелопролиферативными заболеваниями, наряду с изменениями гемограммы (лейкоцитоз, сдвиг слево до миелоцитов, реже промиелоцитов и единичных бластов) и миелограммы (гиперклеточный костный мозг с увеличением лейкоэритробластического соотношения), наблюдаются спленомегалия и ряд специфичных лабораторных признаков (нарушения кариотипа, при хроническом миелолейкозе - снижение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов).

При лейкемоидных реакциях - имеется соматическая или хирургическая патология, являющаеся причиной

гематологических изменений, отсутствуют перечисленные клинические проявления, а при повторных исследованиях периферической крови и миелограммы (при положительной динамике основного заболевания)

происходит нормализация гематологических показателей. Кроме того, при лейкемоидных реакциях количество лейкоцитов не превышает 30-40 х109 /л, в нейтрофилах часто имеется токсическая зернмистость, а самыми “молодыми” клетками нейтрофильного ряда обычно являются метамиелоциты,

реже – миелоциты.

Развитие солидных опухолей также нередко сопровождается нейтрофилезом либо сочетанием нейтрофилеза с тромбоцитозом (тромбоцитопенией) и/или эритроцитозом (анемией). Каких-либо патогномоничных реакций системы крови при отдельных формах солидных опухолей не установлено, однако во всех случаях неясных лейкемоидных реакций следует иметь в виду возможность развития злокачественной опухоли, выявление которой может быть весьма сложной диагностической задачей.

Лечение:

- Симптоматическая гемотрансфузионная,

- гемостатическая терапия.

- преднизолон в дозе 20-30 мг в день.

Медикаментозное лечение метастазов в кости включает в себя:

- противоопухолевую терапию (гормонотерапия, цитостатика, имуннотерапия);

- поддерживающую терапию, основанную на действии бсфосфатов и анальгетиков.

Местное лечение состоит из:

- лучевой терапии;

- хирургического вмешательства;

- радиациочастотной абляции;

Симтоматическое лечение:

- облегчение боли (прием обезболивающих препаратов);

- укрепление костей (протекторы костной ткани - бисфосфонаты);

- повышение содержания эритроцитов в крови (стероидные гормональные средства).

Для улучшения состава крови пациентов и снижения в ней уровня парапротеина может быть использовано обменное переливание крови или мембранный плазмаферез.

Если очаги поражения одиночные, проводится курс лучевой терапии.

Химиотерапии – множественные опухолевые очаги.

Пересадка (трансплантация) стволовых клеток может быть одним из вариантов лечения рака костного мозга.

4.Синдромы:

Лейкимоидная реакция: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы до промиелоцитов, бластов, омоложение формулы: ↑Ю, ↑П/Я, ↓С/Я. Относительная лейкопения и нейтропения.

Синдром лабораторного воспаления -

Анемический – анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, нормоцитарная. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Тоны сердца ритмичные, приглушены на верхушке систолический шум

Опухолевой интоксикации - ухудшение самочувствия в течение последних 3-х месяцев, когда появилась и стала нарастать слабость, утомляемость, отметила снижение аппетита, повышенную потливость, похудела на 3 кг. Ускоренное СОЭ. СРБ +++, щелочная фосфотаза и ЛДГ– повышены, говорит о высокой активности метастазов опухоли.

Задача № 71

Больная Н., 19 лет направлена на консультацию к гематологу. Жалобы на

подъем температуры тела до 38^оС в течение недели, сонливость, головную боль, рвоту, отказ от еды, боли в коленных и голеностопных суставах.

Об-но: кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические л/у всех групп в диаметре до 1,5-2см, безболезненные при пальпации, эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Коленные суставы увеличены в объеме, болезненные при пальпации. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 22 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум на верхушке. ЧСС 80 в мин. АД 90/60 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под правого реберного края на 3 см. Селезенка выступает на 2 см из-под края левой реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

В гемограмме

Ретикулоциты – 10 ‰

СОЭ – 47 мм/ч

Длительность кровотечния – более 10 мин

Время свертывания – более 10 мин

Цитохимическое исследование костного мозга: гликоген положительный 69% крупно гранулярная форма, миелопероксидаза-отрицательна. В миелограмме - бластные элементы 69%, гранулоцитарный ряд сужен, эритрон значительно вытеснен, мегакариоцитарный росток сужен.

В ликворе – цвет прозрачный, цитоз – 3, 167, белок 3,0 г/л, 3-поли, 6-мононуклеаров, реакция Панди +.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

Острый лейкоз, лимфобластный вариант, впервые выявленный, осложненный нейролейкимией легкой степени тяжести.

Обоснование:

Острый лейкоз – бластные клетки 96%, лейкимоидный провал, тромбоцитопения, быстропрогрессирующая анемия, абазофилия, анэозинофилия. Быстрое развитие заболевания, наличие нижеперечисленных синдромов.

Лимфобластный – при цитохимическом исследование гликоген +.

Нейролейкоз, легкой степени тяжести- менингиальными симптомами - температура 38^оС в течение недели, головную боль, рвота; в ликворе - 3-поли, 6-мононуклеаров (бластные клетки), реакция Панди +. Легкой степени,т.к мененгиальные симптомы слабо выражены, мало бластных клеток в ликворе.

Выделите основные клинические синдромы у данного больного.

1) Гиперпластический синдром:

-лимфаденопатия - периферические л/у всех групп в диаметре до 1,5-2см, безболезненные при пальпации, эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями.

- Гепатомегалия – печень выступает из-под правого реберного края на 3 см.

- Спленомегалия - селезенка выступает на 2 см из-под края левой реберной дуги.

2) Геморрагический – тромбоцитопения(PLT -8,0), Снижение тромбокрита ( это % содержание тромбоцитов в цельной крови = 0,42), удлинение времени кровотечения – более 10 минут.

3) Анемический - анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гипорегенераторная, кожные покровы и видимые слизистые, отказ от еды, сонливость.

4) Интоксикационный синдром - подъем температуры тела до 38^оС в течение недели, сонливость, головную боль, рвоту, отказ от еды, боли в коленных и голеностопных суставах. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум на верхушке. ЧСС 80 в мин. АД 90/60 мм. рт. ст.

Оцените результаты общего анализа крови и миелограммы при данном варианте болезни.

В общем анализе крови: лейкоцитоз, бластемия, тромбоцитопения, лейкемоидный провал, анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гипорегенераторная, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ, удлиннение времени кровотечения.

В костном мозге – бластоз (69%).

Цтохимическая реакция бластных клеток костного мозга соответствует - лимфобластам (гликоген положительный).