Ваш предположительный диагноз? Дифференциальный диагноз.

Диагноз: Приобретенная гемолитическая анемия (иммунного генеза), гемолитический криз средней степени тяжести.

Дифф. диагноз с паренхиматозной, подпеченочной, надпеченочной желтухой; приобретенной и наследственной гемолитической анемией.

Клинические синдромы,

1) Спленомегалия - +0,5 из под левого реберного края.

2) Анемический – анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.С жалобами на резкую слабость, головокружение, "мелькание мушек" перед глазами, кожа и слизистые оболочки бледные.

3) Гепатомегалия – живот болезненный в правом подреберье, печень размеры по Курлову 11х10х9см +0,5 из под левого реберного края.

4) надпеченочной желтухи- Кожа и слизистые оболочки бледные, желтушные, уробилин в моче, ↑БН.

5) Синдром цитолиза - ↑АЛТ и АСТ.

6) Холестаза - ↑ЩФ,БН, уробилиноген в моче.

Механизм и причины гемолиза у больной

Причина: сенсибилизация организма клеточным антигеном - лекарственный препарат (Индаметацин, аспирин).

Механизм: лекарственный препарат выступает в роли гаптагена (неполного антигена), он связывается с белками в организме, становится полноценным антигеном: образуется комплекс гаптен-белок(АГ-АТ). Эти комплексы, циркулируя в крови, могут оседать на эритроцитах с последующей их агглютинацией.

Гемолиз может развиться остро но типу гемолитического криза: резко нарастает число разрушенных эритроцитов, в крови накапливаются свободный гемоглобин и продукты его распада, которые могут "забивать" почки - развивается почечная недостаточность. Появляются бледность, желутшность кожи и слизистых, увеличивается селезенка и растет количество макрофагов. Отмечаются сердцебиение и одышка.

В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллапс и даже шок, блокада почечных канальцев - анурия и острая почечная недостаточность.

Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка, незначительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне перенесенной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции Кумбса: глобулин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию - прямая реакция Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их фиксируют и проводят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по непрямой реакции: если есть антитела, кровь переливать нельзя.

Осложнения

1. Гемолитический криз.

2. Развитие ЖАБ.

3. Инфаркт селезенки.

4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания (системной красной волчанки, лимфомы)

Доп исследования

 Миелограмма, Проба Кумбса (прямая, непрямая), эритроцитометрия (кривая Прайс-Джонса), осмотическая резистентность эритроцитов, свободный гемоглобин плазмы крови, ЦИК, б/х маркеры цитолиза и мезенхимального воспаления, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ исследование органов брюшной полости,

Интерпретация гемограммы

анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.

Классификация гемолитичеких анемий

1.Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

а) хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия;

б) связанные с действием физических и химических факторов;

в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов.

2. Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

- Мембранопатии

- Дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, талассемия,серповидно-клеточная анемия.

- Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара) Ферментопатии.

Причины: изменения мембран эритроцитов; дефект ферментативных систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); повышение чувствительности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу).

Виды гемолиза:

1) Внутрисосудистый: лихорадка, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

2) Внесосудистый: увеличение количества непрямого биллирубина, увеличение продукции желчных пигментов, спленомегалия.

Общие черты: повышение активности костного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня гаптоглобина в крови (гаптоглобин - белок, связывающий в крови свободный гемоглобин).

Лечение

Преднизалон 1-2 мг на 1 кг/кг/сут;

Стероиды 1 мл в/м.

- Спленэктомия – не показана???.

Иммуносупрессия – в/в иммуноглобулины.

-Ритуксимаб

- Цитостатики (циклофосфан).

Задача № 65

Больная П., 74 лет обратилась к терапевту по месту жительства с жалобами на слабость, головокружение, одышку, шум в ушах, боли в пояснице, запоры, чередующиеся с жидким зловонным стулом.

Из анамнеза известно, что неустойчивость стула появилась примерно полгода назад. Ухудшение самочувствия в виде слабости, головокружения, одышки при небольшой физической нагрузке, шума в ушах, болей в поясничном отделе позвоночника почувствовал около 3 месяцев назад. Похудел на 4 кг за последние месяцы.

В анамнезе жизни – аппендэктомия в молодости, менопауза в течение 28 лет, вредных привычек не имеет.

Объективно: состояние средней степени тяжести, питание снижено. Кожные покровы бледные, отмечена субэктеричность. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 90 в минуту. АД 145/90 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, одиночные сухие пневмосклеротические хрипы. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень плотно-эластичной консистенции с ровным краем, размеры по Курлову 15х10х7 см. Селезенка не пальпируется.

При обследовании:

В гемограмме:

Ретикулоциты – 8 ‰

СОЭ – 32 мм/ч