Выделите ведущие клинические синдромы

1) Костной патологии - выраженные боли в грудном и поясничном отделах позвоночника, ребрах, не купирующийся приемом анальгетиков и НПВС. МСКТ грудного отдела позвоночника: множественное очаговое поражение тел грудного отдела позвоночника на фоне выраженного остеопороза, патологический перелом тела Th-10 мягкотканным образованием, деструкция заднего отрезка 5 ребра. Rg исследования костей черепа: множественные округлые очаги деструкции в костях свода черепа, диаметром от 5 до 8 мм. Гиперкальциемия.

Основные факторы поражения костей- опухолевые (миеломатозные) разрастания в костях, продукция опухолевыми клетками остеокластактивирующего фактора.

2) Поражени системы крови -  тромбоцитопения, анемия (?), абсолютная и относительная лимфопеия и нейтропения, синдром укоренного СОЭ.

3) Белковой патологии – гиперпротеинемия (общий белок повышен).

4) Неврологический (мышечное напряжение в поясничной области, онемение и нарушение чувствительности проксимальных отделов стоп и внутренней поверхности бедер);

Интерпретация показателей гемограммы, б/х исследования.

В ОАК: эритропения, тромбоцитопения, синдром ускоренного СОЭ, абсолютная и относительная лимфопения и нейтропения.

В БхАК: Гиперальциемия, Гиперкреатининемия, ↑ мочевины, гиперпротеинемия.

С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

Дифференциальная диагностика данного заболевания с травматологической, неврологической, онкологической, эндокринной патологией (остеохондроз, межпозвоночные грыжи, остеопороз, метастатическое поражение костей при раке, гиперпаратиреоз, болезнь Педжета).

По данным рентгенологической картины: с метастазами ракового процесса другой локализации, чаще это метастазы из легких, щитовидной железы, почек.

По наличию протеинурии с поражением почек: при МБ- наличие белка Бенс-Джонса, высокая протеинурия, никогда не развивается нефротический синдром (отеки, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия); выраженная протеинурии, при нормальном уровни альбумина; поражение почек не сопровождается развитием АГ;

Тактика лечения?

Учитывая молодой возраст пациента в качестве терапии I линии рекомендована высокодозная ПХТ с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга или терапия Велкейдом с дексаметазоном с последующей ауто–ТКМ.

Схема VDС:

Велкейд - 1,3 мг/м2 в/в, Дексаметазон 20 мг внутрь, Циклофосфан 50 мг внутрь.

Велкейд (Бортезомиб (bortezomib)-ингибитор протеасом. лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения состав: вводиться 4 дня (в день 2 флакона)=8 флаконов*6 курсвов= 48 флаконов.

Воздействие на процессы остеолиза и фосфорно- кальциевый обмен:

Кальцитонин (КТ) -«Миакальцик». - активирует остеобласты, ускоряя нормальный рост костной ткани - участвует в поддержании гемостаза кальция, анальгетический эффект.

Бисфосфонаты:

Бонефос Капсулы 1 капс.- 400 мг Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл - 60 мг 1 амп. -300 мг

1) Ингибитор костной резорбции при злокачественных новообразованиях и метастазах в кости.

2) Подавляет активность остеокластов, уменьшая опосредованную остеокластами резорбцию костной ткани

В виде в/в инфузии в дозе 300 мг/сут.

Приготовленный раствор следует вводить в течение 2 ч. Ежедневно, пока не будет достигнут нормальный уровень кальция в плазме крови (в среднем, в течение 5 дней, не более 7 дней в/в).

Противорвотная терапия:

- препараты центрального действия блокирующие дофаминовые рецепторы-мотиллиум, церукал.

- антигистаминные (супрастин, димедрол).

- нейролептики – галоперидол, терален. l препараты центрального действия блокирующие сератониновые рецепторы-китрил, зофран.

Задача № 64

Больная К. 22 лет поступила с жалобами на резкую слабость, головокружение, "мелькание мушек" перед глазами, одышку, боли в суставах, появление мочи темного цвета.

Указанные жалобы появились на фоне ОРВИ, по поводу которой в течение 3 дней больная принимала аспирин, индометацин.

Объективно: состояние больной средней степени тяжести, наблюдаются вялость, выраженная слабость, температура тела 37,8⁰С. Кожа и слизистые оболочки бледные, желтушные. Тоны сердца приглушены, на верхушке систолический шум, тахикардия ЧСС=100 в 1 мин. В легких жесткое дыхание, хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье, печень размеры по Курлову 11х10х9см, селезенка +0,5 из под левого реберного края. Отмечается пастозность голеней. +0,5 из под левого реберного края

Общий анализ крови:

Ретикулоциты – 104 ‰

СОЭ – 25 мм/ч

Биохимическое исследование крови: общий белок – 78 г/л, альбумин – 58%, общий билирубин –87 мкмоль/л, АЛТ – 50,3 Ед/л, АСТ – 32,9 Ед/л, Тимоловая проба 0,47, фибриноген – 2,8 г/л, ЩФ – 209,2 Ед, Мочевина 4,24 мкмоль/л, Креатинин 103,7 ммоль/л, Глюкоза 5,5 ммоль/л

Общий анализ мочи: цвет – насыщенно-желтый, прозрачность – мутноватая, отн. плотность – 1010, белок – отр, сахар – отр, рН – 6,0, лейкоциты 2-4 в п/зр, уробилин +++, слизь ++

Ответ: