Аменорея центрального генеза.

    Возникает на фоненарушений функции, как коры головного мозга, так и подкорковых структур (гипоталамо-гипофизарная аменорея).

    Наиболее часто возникновению центральных форм аменореи предшествуют психические травмы, нейроинфекции, интоксикации, стрессы, осложненные беременность и роды, органические поражения гипофиза (опухоль, некроз, тромбоз и т.д.), физические перегрузки, эндокринные заболевания и др.

    Менструация прекращается внезапно. Наряду с аменореей наблюдаются раздражительность, плаксивость, головная боль, нарушения памяти, работоспособности, расстройство сна.   Вне зависимости от причин поражения гипоталамо-гипофизарной области происходит нарушение выработки гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона, что приводит к изменению секреции ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ и пролактина.

    Отсутствие менструации не самостоятельное заболевание, а является одним из признаков начала заболевания, таких, как например:

    Синдром Иценко—Кушинга характеризуется непропорциональным ожирением с отложением подкожной жировой клетчатки на лице, шее, верхней половине туловища. У больных лицо округлое, цианотично-красное. Кожа сухая, атрофичная, с мраморным рисунком и участками пигментации и акне. На груди, животе, бедрах багрово-красные полосы растяжения.

    Гигантизм- чрезмерное увеличение роста обычно замечают в препубертатном и пубертатном периодах, на протяжении ряда лет. Со временем может развиться акромегалоидное укрупнение черт лица. С самого начала заболевания отмечаются гипогонадизм, первичная аменорея или раннее прекращение менструаций.

3. Яичниковая и маточная формы аменореи.

    Яичниковая аменорея.В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника.Может быть первичной — врожденной или вторичной, появившейся в более позднем возрасте.

    Врожденные формы первичной аменореи чаще всего генетически обусловлены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромосомв результатенеблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период. Дисгенезия гонад проявляется в виде синдрома Шерешевского - Тернера, "чистой" и "смешанной" форм.

    Диагностика обычно основана на клинических признаках заболевания. Больные отличаются низким ростом (не выше 135-145 см). Масса тела при рождении обычно тоже низкая — 2000-2300г при доношенной беременности. При осмотре выявляются короткая шея, часто с крыловидными складками, идущими от плеча к ушам, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко расположенные соски молочных желез. Наружные углы глаз опущены (монголоидный разрез глаз), часто обнаруживается третье веко, иногда — птоз. Нёбо высокое, голос гнусоватый.

    Нередко выявляются и другие врожденные пороки развития. Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо выражены.

    При гинекологическом осмотре обращают на себя внимание резко выраженные признаки полового инфантилизма. При УЗИ выявляются аплазия или резкая гипоплазия яичников и матки.

    Наибольшее диагностическое значение имеют генетические исследования, подтверждающие хромосомную аномалию

    Лечение до пубертатного периода должно быть направлено на стимуляцию роста. Назначают анаболические стероиды.После 15-17 лет можно проводить заместительную терапиюженскими половыми гормонами.

    «Чистая» форма дисгенезии гонад. Заболевание патогенетически идентично синдрому Шерешевского - Тернера, однако отличается от него отсутствием или незначительной выраженностью соматических аномалий.

    Так как у больных с "чистой формой’’ дисгенезии задержки роста не отмечается, анаболические гормоны не применяют.

    "Смешанная форма" дисгенезии гонад. Одна из форм гермафродитизма. Характеризуется неопределенным фенотипом с интерсексуальным строением наружных половых органов. Как и в других случаях дисгенезия гонад является врожденной аномалией развития.

    При рождении детей их паспортный пол определяется и как женский, и как мужской. При половом созревании с активацией функции яичка фенотип приближается к мужскому, усиливается гипертрофия клитора, возникают половое оволосение по мужскому типу, гипертрихоз, меняется тембр голоса.

    У этого контингента больных гонады склонны к малигнизации, поэтому необходим особо тщательный осмотр.

    Лечение. В препубертатном периоде показана кастрация с пластикой половых органов. После оперативного вмешательства проводят гормональную терапию, направленную на усиление феминизации Генеративная функция при любой форме дисгенезии гонад исключается, о чем следует своевременно информировать больных.

    Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Характеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим мужским полом, кариотип 46 ХY.

    Диагностика. При осмотре у большинства больных обнаруживается паховая грыжа, в которой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости.

    При гинекологическом осмотре выявляют влагалище (иногда рудиментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует. При рентгенологическом исследовании определяется аплазия матки.Наибольшее диагностическое значение имеет определение полового хроматина

    Маточная аменореяразвивается при неизмененной функции системы гипоталамус — гипофиз — яичники в результате патологического процесса в эндометрии. Если разрушение эндометрия произошло до наступления полового созревания, аменорея первичная; если после — вторичная.

    Патогенез. Эндометрий разрушается вследствие инфекционного процесса (чаще всего туберкулезного) или после хирургического вмешательства и теряет способность нормально реагировать на гормональную стимуляцию.

    Диагностика. ГСГ и гистероскопия.Гормональные исследования. При маточной форме аменореи проба с прогестероном отрицательная (отсутствует кровотечение после введения прогестерона).

    Комбинированная проба с эстрогенами и прогестероном также отрицательная (отсутствует кровотечение после введения обоих препаратов). Обе пробы бывают положительными при гипофункции яичников.

    Лечение зависит от этиологического фактора, вызвавшего патологию.

Тема 1.4. Лекция №2

Дисфункциональные маточные кровотечения, методы диагностики, принципы лечения в зависимости от возраста. Профилактика

План лекции

1.Определение понятия – ДМК.

2.Основные причины развития ДМК.

3.Клиническая картина ДМК.

4.Методы диагностики.

5.Принципы лечения в зависимости от возраста

6.Профилактика