Классификация внутригрудного саркоидоза (O.P.Sharma, 1994).

Центральный НИИ туберкулеза РАМН совместно с венгерскими специа» ютами (А.Г.Хоменко и соавт., 1982) предложили следующую классификацию:

I.   Клинико-рентгенологические формы:

1. Саркоидозвнутригрудных лимфатических узлов.

2. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов.

3. Саркоидоз легких.

4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями (единичными) других органов.                                                   ^к

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.
П.  Фаза развития процесса:

1. Активная.

2. Фаза стабилизации.

3. Фаза регрессии.

4. Хроническое.

Ш. Характер течения процесса:

1. Абортивное.

2. Замедленное.

3. Прогрессирующее.

4. Хроническое.

IV. Осложнения: стеноз бронха, гипопневматоз, ателектаз, дыхательная и сердечная недостаточность и др.

V. Остаточные изменения после стабилизации или излечения заболевания:

1. Пневмосклероз.

2. Эмфизема легких (буллезная, диффузная).

3. Адгезивный плеврит.

4. Фиброз корней легких (с обызвествлением или без обызвествления внутригрудных лимфатических узлов).

Клиника.

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения легких. Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (29%), общая слабость (22%). Поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом.

К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулезную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых, отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулеза, при саркоидозе они не изъязвляются.

Легочные проявления саркоидоза.

На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании легких не изменен. При выраженной лимфоаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением. При развитии эмфиземы легких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное везикулярное или жесткое дыхание, хрипы не характерны. Артериальное давление обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

Внелегочные проявления саркоидоза.

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее час­то проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмеча­ют примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможна инфильтрация конъюнктивы и слезных желез. Саркоидоз глаз может приво­дить к слепоте. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Заболевание может прояв­ляться параличом черепных нервов, полиневропатиями, менингитом, эпилептиформными припадками, объемными образованиями в головном мозге, гипофизарно- гипотала-мическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), на­пример в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% леталь­ных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще ее верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыха­ния вследствие обструкции верхних дыхательных путей. Поражение почек при саркои­дозе наиболее часто связано с нефролитиазом. При саркоидозе описаны характерные синдромы:

Синдром Лефгрена - лихорадка, двусторонняя лимфоаденопатия корней легких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза.

Синдром Хеефордта-Вальденстрема диагностируют при наличии лихорадки, увгтппчении околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Диагностика.

В общем анализе крови: лимфопения, моноцитоз, умеренная эозинофилия, повыше­ние СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкаль пиемии, гиперкальциурии, повышение содержания АПФ, гиперглобулинемии. Для боль­ных саркоидозом характерны снижение в крови количества Т- и увеличение В-лимфоцитов и иммуноглобулинов Ig G и Ig M, положительная проба Квейма - реакция на виутрикожное введение суспензии саркоидной ткани. Серологические реакции с ту­беркулином у больных саркоидозом отрицательные. Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркои-доза органов грудной клетки различают на 5 стадий: стадия 0 - изменения отсутствуют;

стадия I - торакальная лимфоаденопатия, паренхима легких не изменена; стадия II- лимфоаденопатия корней легких и средостения в сочетании с           изменениями паренхимы легких;

стадия III- изменена легочная паренхима, лимфаденопатия корней легких и средосте­ния отсутствует;

 стадии IV- необратимый фиброз легких;

РКТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Очаговое помутнение по типу матового стекла («альвеолярный саркоидоз») может бытьединственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярный стадии процесса.

Бронхоскопия - важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскс может быть проведен бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий исключить гранулема:: инфекционной природы.

Биопсияслизистой оболочки бронхов, лимфоузла, легкого позволяет обнаружить не зеинфицированные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки-сердца.

Сцинтиграфия с галлием позволяет определить локализацию саркоидозного пораже-в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме легких, подчелюстных и околоушных железах.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

Дифференциальная диагностика.

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дио: ренциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулезом, гри5 выми инфекциями, раком легких и эозинофильной гранулемой.

Лечение.

При саркоидозе 1-II стадии у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных глюкокортикоидов может coпровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют глюкокортикоиды. При саркоидозе I-П стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будезонида, флунизолида. В тяжелых случаях показано системное применение глюкокортикоидов. Применяется несколько схем лечения преднизолоном. Первая характеризуется длительным ежедневным приемом преднизолона в дозе 20-40 мг. в сутки в течение 3-4 мес. Затем дозы постепенно уменьшают, назначая 15-10 мг в сутки еще 3-4 мес, а в дальнейшем применяют поддерживающую дозу 5-10 мт в сутки на протяжении 4-6 мес. Длительность лечения стероидными препаратами продолжается 6-8 мес. и более в зависимости от клинического эффекта.

Другая схема включает прерывистое применение преднизолона (через 1-2 дня). Лечение начинают также с дозы 20-40 мг в сутки, постепенно снижая ее. Прерывистое лечение назначают больным с плохой переносимостью стероидных препаратов, при появлении побочных реакций.

При тяжелых нарушениях функции внешнего дыхания, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метил преднизолона в/в капельно, через день, 3-5 раз) или флунизолида (по 1 мг 3 раза в сутки в течение 3-6 месяцев) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают пресоцил, хлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также АКТГ, колхицин, витамин Е, внутривенные инъекции натрия тиосульфата.

Трансплантация.

В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неэффективности ле­карственной терапии производят пересадку легких, а также сердца и легких, печени и почек. Проводимая при этом иммуно-супрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Трехлетняя выживаемость составляет 70%, пятилетняя - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном легком.

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания.

Диспансеризация. Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раза в 6 мес).

АБСЦЕСС И ГАНГРЕНА ЛЕГКОГО

Абсцесс и гангрена легкого, объединяемые терминами «острые легочные нагное­ния», «острые инфекционные деструкции легких», «деструктивные пневмониты» и др., представляют собой, как правило, тяжелые, нередко угрожающие жизни больного пато­логические состояния, характеризующиеся достаточно массивным некрозом и последую­щим гнойным или гнилостным распадом (деструкцией) легочной ткани в результате воз­действия тех или иных инфекционных возбудителей.

Целесообразно различать не две, а три основные клинико-морфологические формы ннфекционно-деструктивных процессов в легочной ткани: абсцесс, гангренозный абсцесс и гангрену легкого. Под абсцессом легкого понимают формирование более или мене ограниченной полости в легочной ткани в результате ее некроза и гнойного расплавленш Гангрена легкого - значительно более тяжелое патологическое состояние с массивныи омертвением и ихорозным распадом, быстрым гнойным расплавлением и отторжением ткани легкого без тенденции к четкому отграничению от ее жизнеспособной части. Гангренозный абсцесс, как правило, менее обширное и более склонное к отграничению, чем при распространенной гангрене, омертвение легочной ткани, в процессе демаркации которого формируется полость с пристеночными или свободнолежащими секвестрами легочной ткани и тенденцией к постоянному очищению.

Распространенность. Абсцессы легкого в 3-5 раз чаще, чем в общей популяции наблюдают у мужчин в возрасте 20-50 лет. За последние 40 лет частота абсцессов легких снизилась в 10 раз, тогда как смертность среди заболевших уменьшилась только на 5-10% и составляет 4-7%. При аспирации жидкостей, содержащих грамотрицательную микрофлору, смертность может достигать 20% и выше, особенно если реакция жидкости кислая.

Наиболее часто летальные исходы абсцесса легкого связывают с высевом Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus и Klebsiella pneumoniae.