Дифференциальная диагностика

Исключительно важное дифференциально- диагностическое значение имеет характер одышки: однажды возникнув, она имеет тенденцию только к прогрессированию Одышка не зависит или мало зависит от времени суток, температуры окружающего воз духа и других факторов. Отличительная особенность дыхания больных – укорочение фазы вдоха и выдоха и в связи с этим учащение дыхания в единицу времени, гипервентиляционный синдром. Еще одна характерная черта заключается в том, что попытка глубо­ко вдохнуть вызывает кашель. Перечисленные характеристики одышки позволяют уже при первом опросе больного исключить такие заболевания, как бронхиальная астма, обструктивный бронхит, эмфизема легких.

Дифференциальную диагностику ИФА следует проводить с двусторонней пнев­монией, хронической пневмонией, саркоидозом, бронхолоальвеолярным раком, силико­зом, а также с синдромом фиброзирующего альвеолита при диффузных болезнях соеди­нительной ткани.

Лечение

Больным ИФА при раннем установлении диагноза (фаза отека и фаза альвеолита), а также в случаях преимущественно десквамативной формы болезни кортикостероиды назначают в максимальных дозах (40-50 мг в пересчете на преднизолон) в течение 3-10 дней. Эту дозу препарата постепенно в течение 6-8 мес. (в зависимости от эффекта) сни­жают до поддерживающей (2,5 - 5 мг в сутки). Длительность лечения в среднем 18-20 мес.

При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза по­казано назначение пеницилламина в сочетании с кортикостероидами, начальная доза ко­торых в этих случаях составляет 15-20 мг в сутки.

Разработаны 2 схемы лечения ИФА пеницилламином:

1) в 1-ю неделю - 0,3 г в сутки, во 2-ю неделю - 0,6 г./сут., в 3-ю - 1-2 г/сут., затем дозу снижают в обратном порядке. Поддерживающая доза составляет 0,15-0,3 г в сутки в течение 1-2 лет.

2) по 0,3 г пеницилламина в сутки в течение 4-6 мес, затем по 0,15 в сутки в течение 1-1,5 года.

Показаниями к лечению по первой схеме являются острое течение болезни и обо­стрение патологического процесса. Вторую схему используют при хроническом течении ИФА без четко выраженных обострений. При наличии выраженных изменений иммуно­логического статуса показано назначение азатиоприна, реже циклофосфана, хлорбутина. Назначают азатиоприн по схеме: 150 мг/сут в течение 1-2 мес, затем по 100 мг/сут 2-3 мес и далее поддерживающая доза (50 мг/сут) в течение 3-6 мес Продолжительность приема составляет 1,9 года. ,

Разработана еще одна схема лечения ИФА, включающая одновременное назначе­ние кортикостероидов, пеницилламина и азатиоприна.

С целью уменьшения катаболического действия кортикостероидов целесообразно использовать анаболические гормоны (ретаболил, неробол). Во избежание дефицита ка­лия, кальция, магния назначают панангин (аспаркам), препараты кальция. Для преду­преждения остеопороза, а также его лечения назначают кальцитрин по 3 ЕД в/м через день, курсами по 1-1,5 месяца и витамин Д.

Длительный прием азатиоприна и (или) пеницилламина приводит к дефициту ви­тамина В₆, поэтому в лечение необходимо включать пирадоксин (суточная доза от 10 до 80 мг).

В комплексное лечение больных ИФА целесообразно включить верошпирон, ко­торый кроме мочегонного и калийсберегаюшего эффекта оказывает положительное влияние на перфузию легких, уменьшает интерстициальный отек, оказывает иммуносупрессивное действие.

Из антиоксидантов назначают витамин Е (50% раствор по 0,2-0,6 гв сутки), тио­сульфат натрия внутривенно (5-10 мл 30% раствора) в течение 10-14 дней.

Гемосорбция показана при выраженных сдвигах в иммунном статусе больных ИФА.

Диспансерное наблюдение

Схема диспансерного наблюдения за больными ИФА зависит от степени компен­сации заболевания. Так, к I группе (с компенсированным течением болезни) относятся больные с ДН I степени (одышка при умеренной физической нагрузке), ко II группе (с субкомпенсированным течением) - больные с ДН II степени (одышка при легкой физи­ческой нагрузке) и к III группе (с декомпенсированным течением) - больные с ДН III степени (одышка в покое, цианоз).

Поддерживающая доза основных (базисных) препаратов должна зависеть от сте­пени компенсации болезни (табл.1).

Таблица 1.

Суточные дозы основных лекарственных препаратов при поддерживающей терапии.

           Диспансерное наблюдение за больными ИФА осуществляет пульмонолог, однако в отсутствие рецидивов болезни в течение 3 лет больной может быть переведен под на­блюдение участкового (цехового) терапевта.

      Прогноз

Продолжительность жизни больных ИФА составляет в среднем 4-6 лет, однако колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до 20 и более лет. Ранняя диаг­ностика и назначение адекватного лечения позволяют значительно улучшить прогноз.

САРКОИДОЗ

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - хроническое мультисистемное забо­левание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеинфицированных эпителиоидных гранулем и нарушением нормальной архитектоники пораженного органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

Распространенность. Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах, в частности Северной Америке и Европе, частота заболевания в которых составляет в среднем 10-40 случаев на 100 тыс. населения. Наиболее высока распространенность саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 тыс. населения). Заболевание реже встречается в южных странах с жарким климатом. Преобладающий возраст больных 20-40 лет, заболевание редко поражает детей и пожилых людей. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют.

Этиология неизвестна. Большинство авторов считает саркоидоз полиэтиологическим заболеванием, связанным с нарушением реактивности и генетическими факторами.

К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы, Mycobacterium tuberculosis, однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в легких, сходные с саркоидозом. Антигенныеми свойствами, способностью стимулировать образование гранулем обладает пыль алюминия, бария, берриллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г.Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

Патогенез.Наиболее ранее изменение при саркоидозе легких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины (с которыми связывают развитие легочного фиброза при саркоидозе). Альвеолит обязателен для последующего развития гранулемы. Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Гранулемы могут образовываться в различных органах (в легких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезенке). Они содержат большое

количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный. Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулемами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигенами (АГ).

У 60% больных саркоидозом повышена выработка ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулемы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (снижение мгновенных объемных скоростей -MOC?s)-

Повышение уровня лизоцима в крови обнаружено у 50% больных саркоидозом (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулеме). В жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) больных саркоидозом выявлено повышение уровня гиалунгоната (гиалуновой кислоты) на этапе образования фиброза. По мнению ряда авторов, это свидетельствует об активации фибробластов.

Установлено нарушение обмена кальция (гиперкальемия, гиперкальциурия) у больных саркоидозом, что обусловлено дисфункцией моноцитов крови, макрофагов в легочной ткани и образованием гранулем в легком. В развитии гиперкальциемии определенную роль играет гиперсенсибилизация или повышенная продукция витамина Д, в которой активно участвуют альвеолярные макрофаги и саркоидные гранулемы. Имеются сообщения о том, что быстрое повышение уровня кальция и крови может вызвать у больных саркоидозом тяжелое состояние, стимулирующее острый живот, полиурией, и полидипсией.

Вследствие длительной кальциемии наблюдается формирование кальцинатов в почках (нефролитиаз), лимфатических узлах, в слизистой оболочке желудка, легких и в других органах.

Патоморфология. различают три патологоанатомические стадии саркоидоза: прегранулематозную, т.е. альвеолит, гранулематозную и фиброзную.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидной гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает ее от туберкулезного бугорка.

Классификация.

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 году была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 1).

Таблица 2.