IV) Повышение общей реактивности и иммуномодулирующая терапия.

Данные мероприятия выполняются при затяжном фибринозном П. Иммуномодулирующая терапия нормализует работу системы общего и местного иммунитета. Желательно эту терапию проводить после изучения иммунного статуса, фагоцитоза и функции бронхопульмональной защиты. К разряду этих препаратов относят: а) декарис - 100— 150 мг в день на 2 - 3 дня, затем 4 дня перерыв и таких циклов 8 - 12. б) Т – активин по 100 подкожно 1 раз в день 3-4 дня в) катерген - 0,5 X 3 раза в день во время еды в течении двух недель, г) продигиозан - назначается в постепенно возрастающих дозах с 25 до 100 с интервалом 3-4 дня (курс 4-6 инъекций), д) рибомунил – табл. по 0.00025 и применяется по следующей схеме: по 3 табл. утром натощак каждые четыре дня в течении 3 недель первого месяца, затем по 3 табл. первые 4 дня каждого месяца в течении 5 месяцев, е) ликопид - суточная доза 1 мг при хроническом в фазе обострения и нестойкой ремиссии. При вялотекущих, часто рецидивирующих П наиболее целесообразно применить суточную дозу 10 мг. ж) оксиметацил - 0.25 X 3 раза в день после еды3-4 недели з) УФО - крови, лазерное облучение крови.

Для повышения неспецифической резистентности организма применяют адаптогены (настройка женьшеня, экстракт элеутерококка, аралии, радиолы розовой, пантакрина,сапарала).

V) Дезинтоксикация и коррекция нарушений белкового обмена

Эти мероприятия проводят при экссудативном П и эмфиземе плевры.

Назначают: 1) гемодез

2) р - р Рингера

3) 5%р-р глюкозы

4) р-р Альбумина 10% один раз 2 - 3 дня всего 3-4 раза

5) 400 мл активной свежезамороженной плазмы 1 раз в 2 - 3 дня всего 2-3т раза.

6) ретаболил - 1 мл в/м 1 раз в 2 - 3 недели всего 2-3 раза

VI) Физиотерапия, ЛФ1С, массаж

Общего заболевания, согревающие компрессы, электрофорез хлористым кальцием. При выпотном плеврите физиотерапия проводится в фазе разрешения с целью ускорения рассасывания экссудата при пневмонии, и уменьшения плевральных спаек (Электрофорез с кальцием хлоридом, гепарином, дециметровые волны, парафинотерапия). По мере стихания острых явлений показан ручной массаж грудной клетки, санаторное лечение в местных пригородных санаториях и на курортах южного берега Крыма.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (син.: болезнь Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, болезнь Ослера-Шарко, склерозирующий альвеолит, фиброзная дисплазия легких и др.) представляет собой своеобразный патологический процесс в легких неясной природы, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью (ДН) вследствии прогрессирующего пневмофиброза.

Этиология

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания. Однако наибольшее число сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности этого заболевания, согласно которой факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового момента, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Имеются сообщения о генетической предрасположенности к этому заболеванию.

Патогенез

Патогенез ИФА разработан недостаточно. Важная роль отводится нарушениям в системе коллаген-коллагеназа-ингибиторы коллагеназы. Выделение альвеолярными макрофагами нейтрофильного хемотаксического фактора вызывает повышенный приток в легкие нейтрофилов, в результате распада которых происходит освобождение протеолитических ферментов (в первую очередь коллагеназы) и расщепление коллагена активированной нейтрофильнй коллагеназой с последующим усиленным ресинтезом патологического коллагена. В патогенезе болезни существенная роль отводится также лимфоцитам, вырабатывающим так называемый «мигрирующий ингибиторынй фактор», тормозящий в норме синтез, коллагена на 30-40%. Срыв супрессорного действия этого фактора может быть одной из причин гиперпродукции коллагена. Возможно повреждение легочной ткани циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК).

Картину прогрессирующей дыхательной недостаточности при ИФА определяют уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, а также облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани обусловливает уменьшение растяжимости и, соответственно, недостаточное расправление альвеол, ухудшение альвеолярной вентиляции и увеличение работы дыхания. Гипоксемия у больных ИФА, зависит не только от функциональных свойств самой альвеолярно-капиллярной мембраны, но также от редукции капиллярного русла, что приводит к увеличению скорости кровотока в функционирующих капиллярах легких и тем самым к уменьшению не только плошали, но и времени контакта эритроцита с альвеолярным воздухом. Нарушение вснтиляшюнно-перфузионных отношений усугубляется снижением проницаемости для газов альвеолярного эпителия в связи с метаплазией его кубической, а также поражением мелких дыхательных путей по типу облитерирующего бронхиолита. Гипоксемия усугубляется, вероятно, рефлекторным сужением сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксемии (рефлекс Эйлера-Лилиестранда), что ведет к повышению давления в малом круге кровообращения и формированию легочного сердца.

          Патоморфологическая картина

Патоморфологические изменения в паренхиме легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных фаз (стадий):

                    -интерстициального отека;

                    -интерстициального «воспаления» (альвеолита);

                    -интерстициального фиброза.

Центральное место в современной концепции патогенеза заболевания отводится стадии альвеолита. Для этой стадии характерны: развитие интерстициального отека, экссудация серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеолярных перегородок. Прогрессирование процесса приводит к нарушению структуры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих альвеолу. Десквамируясь, альвеолярные клетки оголяют базальную мембрану, образуя «альвеолярную язву». Альвеолярный эпителий, выстилающий утолщенные межальвеолярные перегородки, постепенно приобретает признаки кубического эпителия, неспособного обеспечить гозообмен. Переход процесса в стадию интерстициального фиброза необратим и приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Выделяют две клинико-морфологические формы ИФА: муральную (с преимущественным поражением интерстицииальной ткани легких) и десквамативную (с поражением в основном альвеол).

Различают 5 степеней гистологических изменений:

1) соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

2) заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками;

3) вовлечение в процесс бронхиол с образованием мелких кист и разрушением структуры альвеол;

4) нормальная структура легочной ткани полностью пару полости постепенно увеличиваются;

5)образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого.

Клиническая картина

Болезнь чаще встречается у лиц женского пола (3:1). Средний возраст больных со­ставляет41,8±1,4года.
Патогномоничных, характерных только для ИФА признаков болезни нет. Прибли­зительно у 37% больных начало заболевания острое и характеризуется повышением тем­пературы тела до 38-40°С, у остальных (63%) больных начало болезни постепенное.

Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоян­ных клинических признаков ИФА - выявляется у всех больных. Возникшая однаждыодышка имеет тенденцию только к усилению, причем скорость ее прогрессирования зависит от активности патологического процесса. Большинство больных отмечают харак­терную особенность одышки - невозможность глубоко вдохнуть. У больных с выражен­ной ее степенью (одышка в покое) выявляется тахикардия до 90-130 в минуту. Кашель наблюдается у 90% больных. По мере прогрессирования болезни он усиливается, прово­цируется попыткой сделать глубокий вдох. Одним из признаков болезни является поху­дание (у 36% больных). У 47% больных отмечаются боли ноющего характера под ниж­ними углами лопаток, усиливающиеся при глубоком вдохе. Повышение температуры те­ла до субфебрильной или фибрильной указывает на активацию патологического процес­са. Сравнительно редко выявляются артралгии и синдром Рейио. Общая слабость и бы­страя утомляемость отмечается у всех больных. Частота и выраженность цианоза зависят от тяжести заболевания. Почти у половины больных (46%) выявляются характерные из­менения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек и часовых стекол.

При перкуссии легких определяется притупление перкуторного звука над областью поражения (как правило, это нижние легочные поля). Одним из характерных аускультативных признаков ИФА является укорочение фазы вдоха и выдоха. Крепитация выслушивается, как правило, с обеих сторон, преимущественно по задней и средне-подмышечной линиям, а также между лопатками. Этот звуковой феномен, выявляемый > 50-87% больных в литературе называют треском целлофана.

На фоне жесткого дыхания могут выслушиваться сухие хрипы, при форсирован­ном дыхании количество хрипов увеличивается.

У больных ИФА выявляется еще один аускультативный феномен -так называемое попискивание, по характеру напоминающее звук трения пробки. Оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью верхних легочных полей (по передней поверхно­сти грудной клетки). Наличие «попискивания» только у больных распространенным пневмофиброзом позволяет считать этот звуковой феномен признаком выраженных плевропневмосклеротических изменений.

К осложнениям ИФАотносятся: пневмоторакс, формирование легочного сердца, плевральные экссудаты, эмболия легочной артерии.

Диагностика

Изменения клинического анализа крови неспецифичны. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия с а₂- и у-глобулинемией, умеренное увеличение сиаловых кислот, серомукоида, гаптоглобина, положительная реакция на СРБ могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита). У больных ИФ обнаруживаются антиядерные, антилегочные антитела, ревматоидный фактор, ЦИК. Анализ рентгенологических изменений позволяет различать группы больных с преимущественным поражением интерстицииальной ткани легких (муральный вариант болезни) с преимущественным поражением альвеол (десквамативный вариант болезни) и с рентгенологическими признаками, соответствующими картине сотового легкого. Изменения на рентгенограммах двусторонние, с наибольшей выраженностью в нижних долях легких. По мере прогрессирования болезни объем нижних долей уменьшается, что сопровождается подъемом диафрагмы. При ангиопульмонографииу больных ИФА выявляют расширение центральных ветвей легочной артерии, косвенно указывающее на повышение давления в малом круге кровообращения.

У больных ИФА снижается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови (Ра0₂). Нарушение вентиляционной способности легких при ИФА ведет к увеличению частоты дыхания (ЧД), уменьшению объема вдоха, снижению жизненной емкости легких, в меньшей степени остаточного объема легких, увеличению эластического сопротивления легких, снижению диффузной емкости легких (DL) и диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны, отсутствие нарушений бронхиальной проходимости.

С целью цитологической диагностики ИФА проводится исследование ЖБАЛ. Для этого заболевания характерно увеличение числа нейтрофилов в ЖБАЛ при нормальном или несколько повышенном содержании лимфоцитов, определяется отсутствующая в ней в норме коллагеназа.

Наиболее высока диагностическая информативность открытой биопсии, котopaя при ИФА составляет около 95%. Чрезбронхиальная биопсия легких при ИФА малоинформативна.

Рентгенологическая компьютерная томография (РКТ) помогает обнаружить изменения до их появления на рентгенограммах, часто выявляют симптом «матового стекла» (нежное гомогенное затемнение легочных полей), интерстициальные изменения. По результатам РКТ можно точно определить участок поражения для взятия биоптата Исследование в динамике дает достаточно точную информацию о прогрессировании.

Сцннтиграфия с ⁶⁷Ga - неспецифический метод, позволяющий оценить степень воспалительной реакции.