Морфологическая FAB (French-American-British) классификация острого миелобластного лейкоза.

Мо - острый миелобластный лейкоз с недифференцированными бластными клетками.

М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания бластов.

М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками созревания бластов.

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз.

М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз.

М5 - острый моноцитарный лейкоз.

М6 – острый эритролейкоз.

М7 - острый мегакариобластный лейкоз.

Морфологическая FAB (French-American-British) классификация острого лимфобластного лейкоза.

L1 – острый лимфобластный лейкоз с малыми размерами бластов (чаще у детей).

L2 – острый лимфобластный лейкоз с большими размерами бластов (чаще во взрослых).

L3 - острый лимфобластный лейкоз с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.

Основные синдромы при острых лейкозах:

1) опухолевой интоксикации;

2) лейкемической пролиферации;

3) анемического;

4) геморрагического;

5) инфекционных осложнений (вторичного иммунодефицита);

6) нейролейкемия.

Синдром опухолевой интоксикации проявляется не связанным с инфекцией повышением температуры тела более 38^оС, снижением массы тела более чем на 10% в течение 6 месяцев, ночными потами, болями в костях, общей астенизацией (снижение работоспособности, сонливость, общая слабость).

Лейкемическая пролиферация (гиперпластический) приводит к увеличению периферических и висцеральных лимфатических узлов, печени и селезенки; возможно развитие гипертрофического гингивита, лейкемидов кожи, поражение яичек.

Анемический синдромклинически манифестирует бледностью кожи и слизистых, общей слабостью, утомляемостью, головокружением и одышкой, которые усиливаются при физической нагрузке, тахикардией.

Проявления геморрагического синдрома, выраженность которого определяется прежде всего количеством тромбоцитов, варьируют от единичных подкожных кровоизлияний и незначительно выраженной кровоточивости слизистых оболочек до кровоизлияний в головной мозг и профузных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные). Особенно тяжелые геморрагические осложнения возникают при развитии ДВС-синдрома, который возможен при любом варианте ОЛ, но особенно часто наблюдается при остром промиелоцитарном лейкозе.

Инфекционные осложнения различной этиологии (бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные) и локализации чаще возникают в процессе лечения ОЛ, особенно при развитии постцитостатического агранулоцитоза. В дебюте заболевания инфекции выявляются обычно лишь при прогностически неблагоприятных вариантах течения ОЛ (гиперлейкоцитоз, массивная органомегалия, выраженный исходный агранулоцитоз и др.).

Нейролейкемия.Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. В ряде случаев наблюдается лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями или обнаруживается очаговое поражение вещества головного мозга (интратумор).

Нейролейкемия характеризуется менингеальным и гипертензивным синдромом: возможна рвота, отмечаются постоянная головная боль, вялость, отек дисков зрительных нервов, может быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепных нервов, ригидность затылочных мышц, синдром Кернига. В цереброспинальной жидкости обычно наблюдается цитоз (более 10 клеток), и морфологически эти клетки являются бластами. Отсутствие клинических проявлений нейролейкемии не означает отсутствие лейкозного поражения оболочек.

9.3.Тестовые задания. Выберите один правильный ответ.

1) Термин «гематосаркома» свидетельствует о:

1) первичном поражении опухолью периферического органа кроветворения;

2) наличии опухолевых клеток в периферической крови;

3) скорости прогрессирования заболевания;

4) первичном поражении опухолью костного мозга;

5) наличии опухолевых клеток в костном мозге.

2) Субстратом опухоли при остром лейкозе являются клетки:

1) любого класса кроветворения;

2) 5-6 классов;

3) 1-4 классов;

4) 1-3 классов.

3) Критерием острого лейкоза является:

1) содержание бластных элементов в миелограмме более 10%;

2) бластоз в костном мозге более 20%;

3) гепатоспленомегалия;

4) обнаружение бластных форм в периферической крови;

5) быстрое прогрессирование клиники заболевания.

4) В триаду опухолевой интоксикации входят следующие симптомы:

1) дневная потливость, слабость, субфебрилитет;

2) фебрильная лихорадка, утомляемость, кожный зуд;

3) фебрильная лихорадка, снижение массы тела, профузные ночные поты.

4) лимфоаденопатия, фебрильная лихорадка, потливость;

5) головные боли, неукротимая рвота, субфебрилитет;

5) Признаки НЕ характерные для острого лейкоза:

1) абсолютная нейтропения

2) бластные клетки в крови

3) увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов

4) лейкемическое зияние

6) Лимфоаденопатия у больных с развернутой клинической картиной ХЛЛ характеризуется:

1) генерализованным характером, мягко-эластичной консистенцией, безболезненностью, спаянностью с окружающей клетчаткой, мелкие, кожа над л\у не изменена;

2) чаще одна группа, плотные, безболезненные, неподвижные, достигают нескольких сантиметров в диаметре, некроз окружающей кожи и клетчатки;

3) генерализованным характером, мягко-эластичной консистенцией, безболезненностью, не спаянностью, могут образовывать конгломераты, кожа над л\у не изменена;

4) регионарные, мягко-эластичной консистенцией, мелкие, подвижные, признаки воспаления над увеличенными л\у (боль, отек, покраснение, повышение температуры);

5) генерализованным характером, каменистой плотностью, безболезненностью, подвижностью, кожа не изменена, значительными размерами.

7) Ph-хромосома (Филадельфийская) характерна для:

1) хронического миелолейкоза;

2) хронического лимфолейкоза;

3) монобластного лейкоза;

4) эритремии;

5) всех перечисленных заболеваний.

8) Выберите характерное описание спленомегалии при ХМЛ:

1) плотная, болезненная, бугристая, в подреберье;

2) мягкая, эластичная, безболезненная;

3) выраженная спленомегалия, безболезненная, плотная;

4) незначительная спленомегалия, мягкая, болезненная.

9) Нейролейкемия – это:

1) Поражение (инфильтрация) опухолевыми клетками переферической нервной системы

2) Первичная локализация опухоли в центральной нервной системе

3) Наличие у пациента признаков внутричерепной гипертензии

4) Вторичное поражение (инфильтрация) опухолевыми клетками центральной нервной системы

10) Тени Боткина-Гумпрехта могут быть обнаружены при:

1) остром миелобластном лейкозе;

2) хроническом миелолейкозе;

3) миеломной болезни;

4) хроническом лимфолейкозе;

5) мегалобластной анемии.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ: 1 — 1; 2 — 3; 3 — 2; 4 — 3; 5 — 3; 6 — 3; 7 — 1; 8 — 3; 9 — 4; 10 — 4.

Критерии оценок деятельности студента при освоении учебного материала (при самоконтроле, при текущем (и рубежном) контроле)

Критерии оценки:

«неудовлетворительно» - до 69 % правильных ответов - не обладает необходимым объемом знаний;

«удовлетворительно» - 70-79% правильных ответов - обладает необходимыми знаниями, но не в полном объеме;

«хорошо» - 80- 89% правильных ответов – обладает достаточным объемом знаний; «отлично» - 90-100% правильных ответов – обладает знаниями в полном объеме.