А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)

Внутриклеточные гемолитические анемии (преимущественно):

1.Иммунные:

а) аутоиммунные: - парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга;

- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная тепловыми и холодовыми агглютининами;

б) гетероиммунные: - лекарственные и инфекционные

в) изоиммунные: -гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

- посттрансфузионная

2.Гиперспленические гемолитические анемии.

Внутрисосудистые гемолитические анемии:

1.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафава-Микели.

2.Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

                   а) при протезировании клапанов сердца или сосудов;

                   б) маршевая гемоглобинурия;

                   в) при ДВС-синдроме и т.д.

2.Анемии, обусловленные экзоэритроцитарным гемолитическим фактором:

                   а) токсические гемолитическими яды (грибной, змеиный, кислоты и т.д.);

                   б) бактериальные токсины;

                   в) трансфузионные;

3.Симптоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах и т.д.).

             Помимо этиопатогенетической классификации, анемию нужно дифференцировать по показателю MCH, уровню ретикулоцитов, размеру эритроцитов (показатель MCV) и степени тяжести анемии в зависимости от уровня Нв. Эти характеристики позволят (помогут) оценить состояние эритропоэза в целом и определить вариант анемии.

Анемии классифицируются:

       по показателю MCH

                   нормохромная 27-31 пг

                   гипохромная < 27 пг

                   гиперхромная >31 пг

       по уровню ретикулоцитов, свидетельствующему об активности эритропоэза в костном мозге:

                   норморегенераторная 5-10 %о; - при отсутствии анемии. При анемии и адекватном, активированном эритропоэзе в костном мозге уровень ретикулоцитов должен быть несколько выше, в противном случае анемию можно рассматривать как гипорегенераторную. Следует высчитывать регенераторный индекс (РИ). Регенераторный индекс вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения

           РИ = 0,5 х (уровень ретикулоцитов х гематокрит больного/гематокрит в норме)

           При норме Ht у Ж – 43%, у М – 42%.

                   гиперрегенераторная 15 %о;

                   гипорегенераторная 5 %_о;

       по размеру эритроцита (показатель MCV):

                   микроцитарная < 80ft ;

                   нормоцитарная 80ft < MCV < 100ft ;

                   макро (мегало) цитарная MCV > 100ft ;

       по степени тяжести в зависимости от уровня Нв:

                   легкая - <120 (Ж) - <130 (М) - до 90 г/л;

                   средняя 90-70 г/л;

       тяжелая - < 70 г/л

9.3. Тестовые задания. Выберите один правильный ответ.

1. Какой уровень гемоглобина соответствует анемии средней степени тяжести:

1) 120-90 г\л,

2) 90-70 г\л,

3) 100-60 г\л,

4) 100-80 г\л,

5) менее 70 г\л.

2. В классификацию анемий по этиопатогенетическому принципу (И.А.Кассирский и Г.А.Алексеева) НЕ входят анемии в результате:

1) усиленного кроворазрушения,

2) кровоперераспределения,

3) снижения кровообразования,

4) острой и хронической кровопотери,

5) все группы анемий имеют место быть.

3. Гиперспленизм -это:

1) увеличение размеров селезенки,

2) положительный перитонеальный симптом,

3) усиление функции селезенки,

4) воспаление селезеночной капсулы,

5) болезненность селезенки при пальпации

4. Спленомегалия - это:

1) увеличение размеров селезенки,

2) положительный перитонеальный симптом

3) усиление функции селезенки,

4) воспаление селезеночной капсулы,

5) болезненность селезенки при пальпации.

5. Острая постгеморрагическая анемия по цветовому показателю

1) Гиперхромная

2) Гипохромная

3) Нормохромная

6. Аутоимунная гемолитическая анемия по регенераторной способности костного мозга:

1) Арегенераторная

2) Гипорегенераторная

3) Норморегенераторная

4) Гиперрегенераторная

7. Железодефицитная анемия по размеру клеток:

1) Микроцитарная

2) Нормоцитарная

3) Макроцитарная

4) Мегалоцитарная

8. Извращение вкуса и обоняния, поражение кожи и ее придатков наблюдаются при анемии

1) В12-дефицитной

2) Гипопластической

3) Гемолитической

4) железодефицитной

9. Клиника В12-дефицитной анемии

1) извращение вкуса и обоняния

2) жжение в языке, парестезии

3) рвота «кофейной гущей» и дегтеобразный стул

4) отрыжка горьким, боль в правом подреберье

10. Желтуха, спленомегалия, темный цвет мочи наблюдаются при анемии

1) Апластической

2) Гемолитической

3) Железодефицитной

4) острой постгеморрагической

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ: 1 — 2; 2 — 2; 3 — 3; 4 — 1; 5 — 3; 6 — 4; 7 — 1; 8 — 4; 9 — 2; 10 — 2.