Дифференциальная диагностика

1. Вторичный альдостеронизм (гиперренинемический гиперальдостеронизм) - состояния, при которых повышенное образование альдостерона связано с длительной стимуляцией его секреции ангиотензинном II. Для вторичного альдостеронизма характерное повышение уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови. Активизация ренин-ангиотензиновой системы происходит в результате уменьшения эффективного объема крови при одновременном увеличении негативного баланса хлорида натрия. Развивается при нефротическом синдроме, циррозе печенки в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы, застойной сердечной недостаточности, почечного канальцевого ацидоза.

2. Синдром Бартера: гиперплазия и гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почек с гиперальдостеронизмом. Избыточная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов. Характеризуется карликовостью, задержкой умственного развития, наличием гипокалиемического алкалоза при нормальном артериальном давлении.

3. Опухоли, что продуцируют ренин (первичный ренинизм), включая опухоли Вильмса (нефробластома) - вторичный альдостеронизм перебегает с артериальной гипертензией. Злокачественная гипертония с поражением сосудов почек и сетчатки часто соединяется с повышением секреции ренина и вторичным альдостеронизмом. Повышение образования ренина связано с развитием некротического артериолита нырок. После нефректомии исчезает как гиперальдостеронизм, так и гипертензия.

4. Длительный прием тиазидових диуретиков при артериальной гипертензии вызывает вторичный альдостеронизм. Поэтому определение уровня ренина и альдостерона в плазме крови необходимо проводить лишь через 3 недели или позже после отмены диуретиков.

5. Длительный прием контрацептивов, что содержат эстроген, приводит к развитию артериальной гипертензии, увеличению уровня ренина в плазме крови и вторичной альдостеронизма. Увеличение образования ренина при этом связано с непосредственным влиянием эстрогена на паренхиму печенки и увеличением синтеза белкового субстрата – ангиотензиногена.

6. Псевдоминералокортикойдний гипертензивный синдром сопровождается артериальной гипертензией, снижением содержания ренина и альдостерона в плазме крови. Развивается при избыточном употреблении препаратов глициризиновой кислоты (глицирам, глициринат натрия), что содержится в корневищах солодки уральской или солодки голой.

7. Синдром Лиддла – наследственное заболевание, что сопровождается повышенной реабсорбцией натрия в почечных канальцах с последующим развитием артериальной гипертензии, снижением содержания калия, ренина и альдостерона в крови.

8. Прием или избыточное образование дезоксикортикостерона в организме приводит к задержке натрия, избыточной экскреции калия и гипертензии. При урожденном нарушении биосинтеза кортизола дистальней за 21-гідроксилазу, а именно при недостаточности 17a-гідроксилази и 11b-гідроксилази происходит избыточное образование дезоксикортикостерона с развитием соответствующей клинической картины.

9. Гипертоническая болезнь с низким содержанием ренина в плазме крови (низкарениновая артериальная гипертензия) составляет 20-25% всех больных, что страдают этим заболеванием. Применение ингибиторов стероидогенеза у больных гипертензией с низким содержанием ренина приводило к нормализации артериального давления, тогда как у больных гипертензией с нормальным содержанием ренина такое лечение было неэффективным. Нормализация артериального давления наблюдалась у таких больных после двусторонней тотальной адреналектомии. Возможно, что гипертензия с низким содержанием ренина является гипертензивным синдромом, что развивается в результате избытка секреции еще не идентифицированных минералокортикоидов.

Лечение

Рекомендуется диета с ограничением кухонной соли.

Альдостерономи подлежат хирургическому лечению - проводится односторонняя адреналектомия или аденомектомия. Обязательная предоперационная подготовка антагонистами альдостерона (верошпирон и др.). Предоперационная терапия позволяет снизить артериальное давление, возобновить содержание калия в организме, нормализовать ренин-ангиотензии-альдостероновую систему, функция которой подавляется при этом заболевании.

При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней мелко- или крупноузловой гиперплазией коры надпочечников показанная двусторонняя тотальная адреналектомия с последующей заместительной терапией глюкокортикоидами. В предоперационном периоде таким больным проводится лечение гипотензивными препаратами в сочетании с верошпироном. Для профилактики острой надпочечной недостаточности при удалении альдостеромы, особенно в случае двусторонней адреналектомии, необходимая соответствующая терапия глюкортикоидами.

При идиопатическом гіперальдостеронизме отдают преимущество терапии спиронолактонами и только при ее неэффективности рекомендуют прибегать к хирургическому вмешательству. У больных идиопатической гиперплазией коры надпочечников кроме спиронолактонов рекомендуется также амилорид по 10-20 мг на сутки, показанные петлевые диуретики (фуросемид). Дополнительное употребление блокаторов кальциевых каналов (нифедипин) дает позитивное влияние посредством притеснения секреции альдостерона и прямого дилятирующего влияния на артериолы.

Препараты выбора - антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон), которые блокируют периферические эффекты альдостерона. Систематически используют высокие дозы - 200-400 мг/сутки. Верошпирон и другие антагонисты альдостерона владеют антиандрогенными свойствами и при длительном их применении у мужчин развиваются гинекомастия та импотенция, которая часто наблюдается при дозах верошпирона свыше 100 мг на день и длительности употребления более 3 мес.

Подавляют биосинтез альдостерона также елиптен, аминоглютетимид.

Дополнительно назначают препараты калия, тогда как монотерапия не эффективные.

Дексаметазонзависимые форма гиперальдостеронизм не требуют оперативного вмешательства, и, как правило, терапия дексаметазоном в дозе 0,75-1 мг на день приводит к стойкой нормализации артериального давления, обмена калия и секреции альдостерона.

 Феохромоцитома

Феохромоцитома (феохромафинома, феохромобластома, хромафинома) - опухоль из клеток хромафинной ткани, что секретирует избыточное количество катехоламинов и/или других биологически активных веществ. Гистологически опухоль феохромоцитомы состоит из клеток мозгового слоя надпочечников, которые окрашиваются солями хрома (chromos) в буро-коричневый цвет (phaios) в результате окисления катехоламинов, что находятся в гранулах цитозоля.

Клинические проявления

Клиническая картина обусловлена избыточной секрецией катехоламинов. Основными симптомами болезни является артериальная гипертензия, гиперметаболизм и гипергликемия.

Клинические проявления заболевания очень разнообразны, Феохромоцитома - захворювання-"хамелеон".

Клинические варианты хода феохромоцитомы:

1) пароксизмальная (кризисная) форма - в период криза происходит резкое повышение артериального давления с его нормализацией в период между нападениями;

2) постоянная форма (без кризисная, стабильная) - протекает без кризов со стабильно высокой артериальной гипертензией;

3) смешанная форма (стабильная с кризисами) - характеризуется постоянным повышением артериального давления, на фоне которого развиваются кризисы;

4) "немые опухоли" (оказываются при вскрытии у больных, что умерших по другой причине, не имели гипертонии, или при выполнении оперативного вмешательства).