Некоторые заболевания занимают промежуточное положение - тиреотоксикоз, миастения гравис.

Следует помнить о болезнях с аутоиммунными нарушениями. При этих заболеваниях под действием различных причин (ожог, облучение, травма, хроническое воспаление) происходит изменение антигенных свойств тканей, что и ведет к аутоиммунизации. К числу таких заболеваний относят некоторые формы гломерулонефрита, гепатита, хронического гастрита и энтерита, лекарственную аллергию.

Иммунный дефицит

Иммунодефицитные синдромы

Это крайние проявления недостаточности иммунитета.

 Они бывают первичные (при недоразвитии иммунной системы) и вторичные (возникают в результате болезней и лечения).

Первичные иммунодефицитные синдромы

Их делят на три группы;

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета (комбинированнме). Встречаются у детей. При них имеет место гипоплазия тимуса и периферической лимфоидной ткани. Осложняются тяжелыми инфекционными болезнями. Примером является агаммаглобулинемия швейцарского типа

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета (синдром Мак-Кьюсика или иммунодефицит с ахондроплазией). Наблюдается аплазия вилочковой железы и Т-зависимых зон лимфоидной ткани. Часто сопровождаются множественными пороками развития.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета Имеют наследственную природу. Может быть нарушен синтез всех иммуноглобулинов синдром Брутона) или одного из них (дефицит Ig А или синдром Веста) Осложняются тяжелыми инфекционными заболеваниями.

Вторичные иммунодефицитные синдромы Развивается недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате гибели Т- и В-лимфоцитов Наблюдаются при лучевой терапии применении кортикостероидов, иммунодепрессантов при вирусных (СПИД) и других инфекциях, лейкозах

Вич-инфекция

ВИЧ-инфекция (синдром приобретенного иммунодефицита - СПИД, human immunodeficiency virus infection - HIV infection, acquired immunodeficiency syndrome - AIDS, erworbenen immundefektsyndrome - EIDS, syndrome d'immunodeficience acquise - SIDA) - медленно прогрессирующее инфекционное заболевание, возникающее вследствие заражения вирусом иммунодефицита человека, поражающего иммунную систему, в результате чего организм становится высоко восприимчив к оппортунистическим инфекциям и опухолям, которые в конечном итоге приводят к гибели больного.

тиология. Вирус иммунодефицита человека относится к семейству РНК-содержащих ретровирусов и классифицирован на сегодня в подсемейство лентивирусов, т. е. вирусов медленных инфекций. ВИЧ генетически и антигенно неоднороден - описаны ВИЧ-1 и ВИЧ-2. Зрелый вирион ВИЧ - это сферическая частица диаметром около 100 нм, состоящая из сердцевины и оболочки. Геном ВИЧ содержит 3 основных структурных гена - gag, кодирующий образование внутренних белков (p17/18, 24/26, 55/56); env, кодирующий гликопротеины оболочки (gp41/36, 120/105, 160/140) и pol, кодирующий ферментные системы, включая обратную транскриптазу (p31, 51, 66/68). Кроме того, известны регуляторные гены возбудителя (tat, rev, nef), которые обеспечивают контроль за его репликацией. ВИЧ не стоек во внешней среде. Он инактивируется при температуре 56°С за 30 мин, при кипячении - через 1 мин, погибает под воздействием химических агентов, допущенных для проведения дезинфекции. Вирус относительно устойчив к ионизирующей радиации, ультрафиолетовому облучению и замораживанию при минус 70°С.

Эпидемиология. Источником инфекции являются инфицированные люди - больные со всеми клиническими формами и вирусоносители, в крови которых циркулирует вирус. Он содержится в большой концентрации не только в крови, но и в первую очередь в сперме, а также в менструальных выделениях и вагинальном (цервикальном) секрете. Кроме того, ВИЧ обнаруживается в грудном молоке, слюне, слезной и цереброспинальной жидкости, в биоптатах различных тканей, поте, моче, бронхиальной жидкости, кале. Наибольшую эпидемиологическую опасность представляют кровь, сперма и вагинальный секрет, имеющие достаточную для заражения долю инфекта.

Ведущее значение в передаче ВИЧ имеет контактный механизм передачи возбудителя. Он включает половой (наиболее частый) и контактно-кровяной (трансфузионный, парентеральный и при контакте с кровью) пути передачи вируса. Особенно интенсивная передача ВИЧ наблюдается при гомосексуальных половых контактах, при этом риск заражения пассивного гомосексуалиста в 3-4 раза больше, чем активного. Большая вероятность заражения половым путем и при би- и гетеросексуальных контактах с больными (носителями), причем инфицирование женщин от мужчин происходит несколько чаще, чем мужчин от женщин. ВИЧ передается также через инфицированную кровь. Это происходит при переливании крови и некоторых ее препаратов. Вирус может передаваться при повторном использовании инфицированного медицинского инструментария, в том числе шприцев и игл. Чаще всего это происходит у наркоманов при внутривенном введении наркотических препаратов одними и теми же шприцами и иглами.

Другим, менее значимым, является вертикальный механизм передачи возбудителя, который реализуется в организме беременной женщины, когда плод заражается в матке (трансплацентарный путь). Необходимо отметить, что риск передачи ВИЧ детям от сероположительных матерей составляет 15-30% (по некоторым источникам до 50%), зависит от стадии заболевания и увеличивается при грудном вскармливании. При этом наиболее часто контактное заражение ребенка происходит при родах. Также возможно инфицирование через грудное молоко. Выявлены случаи заражения матерей от инфицированных грудных детей при вскармливании грудью.

Патогенез. Заражение человека ВИЧ происходит при попадании вирус-содержащего материала непосредственно в кровь или на слизистые оболочки. Проникнув в организм человека, возбудитель способен прямо инфицировать довольно много разных типов дифференцированных клеток: прежде всего CD4-лимфоциты (хелперы), а также моноциты/макрофаги, альвеолярные макрофаги легких, клетки Лангерганса, фолликулярные дендритные клетки лимфатических узлов, клетки олигодендроглии и астроциты мозга, эпителиальные клетки кишки, клетки шейки матки. Основным способом попадания ВИЧ внутрь клетки является его связывание со специфическим рецептором клеточной оболочки (молекулой CD4) с последующей пенетрацией путем эндоцитоза или через плазматическую мембрану. После проникновения вирусного генома в цитоплазму информация с вирусной РНК с помощью обратной транскриптазы переписывается на ДНК. Затем к образовавшейся однонитевой структуре ДНК с помощью того же фермента достраивается вторая нить ДНК, а линейная промежуточная форма ДНК транспортируется в ядро, где приобретает кольцевую форму, интегрируется с ДНК клетки, превращаясь в ДНК-провирус.

С момента интеграции начинается стадия латентной инфекции, при этом транскрипции и трансляции с генов вируса нет. Подобно другим возбудителям медленных вирусных инфекций ВИЧ может длительное время находиться в организме человека в состоянии носительства, не вызывая клинических симптомов болезни.

Ключевым вопросом патогенеза ВИЧ-инфекции является активация провируса. При этом активирующими факторами могут выступать различные антигены, цитокины, клеточные транскрипционные факторы, собственные и гетерологические трансактиваторы и др. Процессы активации транскрипции и синтез белков-предшественников иногда принимают взрывообразный характер. Завершающим этапом морфогенеза ВИЧ является сборка вирусных частиц и выход их из клетки. Инфицированная клетка, в которой прошел цикл активной репликации вируса, подвергается прямой деструкции и цитолизу. Этот процесс, называемый еще цитонекрозом, есть один из основных феноменов цитопатогенного действия ВИЧ. Другими его компонентами являются образование синцитиев (в синцитий вовлекаются, с одной стороны, клетки, инфицированные ВИЧ и экспрессирующие на наружной мембране вирусные белки gp120 и gp41, и, с другой, - клетки, необязательно инфицированные ВИЧ, но имеющие на наружной мембране молекулы CD4), патогенные эффекты отдельных белков вируса (gp120, секретируемый во внеклеточную среду в виде растворимых отдельных молекул), хроническая инфекция клеток без скоропостижного цитолиза (моноциты/макрофаги, клетки ЦНС и эпителиоциты кишечника).
48.амилоидоз

         Амилоидоз

Определение: тяжелая необратимая белковая дистрофия при которой происходит синтез аномального белка и образование сложного вещества амилоида.

Морфогенетические механизмы – аномальный синтез.

Морфогенез: