Алиментарное ожирение (нерациональное питание)

Церебральное ожирение (при заболеваниях головного мозга),

По внешнему виду

· симметричное ожирение (равномерное отложение жира),

· верхний тип ожирения (отложение в области клетчатки лица, шеи, рук, груди),

· средний тип ожирения (отложение жира в области живота),

· нижний тип (в области бедер и голеней).

Значение – общее ожирение является фактором риска инфаркта миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний.  

Нарушение обмена холестерина лежит в основе – атеросклероза.

Диспротеинозы

Паренхиматозные белковые дистрофии

Среди этих видов дистрофий выделяют:

· гиалиново-капельную,

· гидропическую,

· роговую.

Гиалиново-капельная дистрофия

Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия при которой в цитоплазме появляются крупные капли похожие на гиалин.

Локализация: нефроциты почек, гепатоциты почек.

Патоморфология: макро – изменений нет, микро – в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) или тельца Мэллори.

Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты), в печени – алкогольный гепатит.

Патогенез: в почках – это инфильтрация, в печени – аномальный синтез.

Исход: неблагоприятный – сухой некроз клетки.

Функция: в почках это проявляется белком в моче (протеинурия), в печени нарушением многих функций.

Гидропическая дистрофия

Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением в клетке вакуолей, наполненных жидкостью.

Локализация: эпителий кожи, нефроциты почки, гепатоциты печени, кардиомиоциты сердца, миоциты, нервные клетки.

Патоморфология: макро – изменений нет, микро – клетки увеличены, в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро – на периферии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон – это баллонноя дистрофия.

Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты, амилоидоз почек), в печени – вирусные гепатиты, в коже – оспа, в мышцах – сепсис, в сердце - болезни сердца.

Патогенез: нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму.

Исход: неблагоприятный – влажный некроз.

Функция: резкое снижение функции органов.

Роговая дистрофия

Определение: эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа) – гиперкератоз, или происходит ороговение эпителия слизистых оболочек – лейкоплакия.

Накопление гликогена

Гликогенозы - группа наследственных заболева­ний с нарушением обмена углеводов, с на­коплением гликогена в клетках различных тканей и органов вследствие дефицита ферментов.

Установлено 11 типов гликогенозов

I тип — болезнь Гирке

II тип — болезнь Помпе

III тип —болезнь Кори

IV тип — болезнь Андерсена

V тип — синдром Мак-Ардла

VI тип — болезнь Херса

VII тип —болезнь Томсона

VIII тип — болезнь Таруи

IX тип— болезнь Хага

X и XI типы.

В зависимости от того, затрагивают ли фер­ментные дефекты печень, мышцы или многие органы, различают формы гликогенозов:

-Печеночную

-Мышечную

-Генерализован­ную

Важнейшим признаком накопления глико­гена в тканях при гликогенозах является отсутствие посмерт­ного гликолиза. При этом поглощенный гликоген можно легко экстрагировать водным раствором формалина (раствор стано­вится мутным, серовато-белого молочного вида). При воздей­ствии алкоголя на этот раствор из него выпадают студнеобраз­ные массы, дающие с йодом выраженную бурую окраску.

I типа (болезнь Гирке) — печеночная форма — дефицит глюкозо-6-фосфатазы. Проявляется в грудном возрасте: отставанием нарастания массы тела, рвотой, анорексией, гипогликемией, кетонемическими кризами, пропорционально малым ростом по гипофизарному типу, «кукольный» тип лица, гепатомегалия. Смерть наступает от ацидотической комы или инфекционных заболеваний.

Макроскопически печень увеличена в 3—4 раза, поверхность ее гладкая, на разрезе бледно-красная с подчеркнутым рисунком долек. Почки увеличены, набухшие, бледные, желтовато-красной ок­раски с широкой корковой зоной. Селезенка не увеличена. Микроски – увеличенные гепатоциты «водянистой» цитоплазмой, расположенным в центре ядром. Окраска на гликоген резко положительна даже после фиксации материала в формалине.

II типа (болезнь Помпе)—генерали­зованная форма. Дефицит лизосомного фермента кислой мальтазы (а-1,4-глюкозидазы).

Гликоген накопливается внутри лизосом клеток поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, печени, легких, селезенки, стенок сосудов, головного мозга, ко­жи. Смерть насту­пает на 1-м году жизни от сердечной или дыхательной недоста­точности, аспирационной пневмонии.

Макроскопически - кардиомегалия, макроглоссия, поражение мускулатуры пищевода, приврат­ника желудка. Гистологически кардиомиоциты вздутые, светлые, резко контурируются, похожи на рас­тительные клетки. При нервно-мышечном варианте гликоген накопливается в ганглиозных и глиальных клетках передних рогов спинного мозга, спинальных и вегетативных периферических узлах, поражение скелетной мускулатуры, гладких мышц. Возрастает количество гликогена в печени и коже.

IV типа, амилопектиноз (болезнь Андерсена)—редкий тип.

Нарушается синтез гликогена. Де­фект фермента, который в норме катализирует синтез гликогена.

Проявляется в конце грудного или в раннем детском возрасте в виде цирроза печени, гепато- и спленомегалии, асцита жел­тухи, кровоточивости. Цирроз печени — мелкоузелковый с на­коплением в гепатоцитах аномального гликогена. Гликоген накапливается также в гистиоцитах селезенки, лимфатических узлах, в купферовских клетках.

V типа (болезнь Мак-Ардля) - классический мышечный гликогеноз. Дефект мышечной фосфорилазы.

Клинически характеризуется миалгиями, возникающие после мышеч­ного напряжения. Рзвиваются тугоподвижность в суставах конечностей и мышечная слабость. Моча темная, за счет присутствия ней миоглобина. Развивается после 10 лет. Изменения определяются только в скелетной мускулатуре. Под сарколем­мой обнаруживаются резко ШИК-положительные вакуоли. От­дельные мышечные волокна гиалинизируются, особенно в слу­чаях с миоглобинурией. В срезах отсутствует мышечная фосфорилаза.

Нарушение обмена пигментов.

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

Эндогенные пигменты — вещества химической природы, синтезируемые в организ­ме, придают органам и тканям различную окраску. По своей структуре являются хромопротеидамит.е. окрашенными белками (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды).

Классификация

Эндогенные пигменты делят на три группы:

1. Гемоглобиногенные - про­изводные гемоглобина

Протеиногенные или тирозиногенные

Липидогенные образуются при обмене жиров.

Этиологические факторы нарушения обмена пигментов могут быть:

Наследственные            1. Первичные

2. Вторичные                     2. Приобретен­ные 

Меланин (черный)

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Ангемеглоб. -протеиногенные пигменты  Меланин-(окраска кожи, волос, глаз)

Источник Меланинов в орг-ме-а.к. Тирозин и Триптофан. Под действ-тирозиназы- образ ДОФА (предстадия меланина)-под действ ДОФА-оксидазы-в ортохинон и диоксикарбонидол к-ту (близки к прод окисления Адреналина)- в Меланин. Образо Мелан происх в протоплазме кл эктодермы.О нарушении судят по окраске кожи.Ослабление пигментации кожи может носить врожденный хар-р-АЛЬБИНИЗМ.