Болезнь Альцгеймера. Клиника, динамика, прогноз, терапия.

Болезнь Альцгеймера[G30, F00] —эндогенное заболевание, начинающееся в предстарческом или стар­ческом возрасте, выражающееся в диффузной первичной атрофии ко­ры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления и патологоанатомическая кар­тина данного заболевания описаны немецким психиатром А. Альцгеймером в 1906 г.

Этиология, патогенез

Э. неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования, так и спорадические варианты болезни. Предполагают, что в патогенезе существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стенке сосудов) и снижение функций холинергической системы мозга.

Клиника, динамика

Описанный А. Альцгеймером типичный вариант заболевания — пресенильная деменция (дебютирует в возрасте от 40 до 60 лет). Женщины заболевают в 3 раза (по некоторым данным — в 8 раз) чаще мужчин. Выраженные нарушения памяти и интеллекта, грубые расстройства практических навыков (апраксия), изменения личности (тотальное слабоумие). Но, в отличие от других дегенеративных процессов, БА разви­вается постепенно.

На ранней стадии:

- забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует;
-неспособность узнавать знакомые предметы;
- эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство;
- дезориентация;
- апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям.

На поздней стадии:

- галлюцинации, бредовые идеи;
- неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников;
- проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»;
- потеря способности к самостоятельному мышлению и движению;
- в некоторых случаях судороги.

+ очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. Физическое состояние и активность долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах + расстройство физиологически функций (маразм); смерть обусловлена интеркуррентными причинами. Средняя длительность заболевания — 8 лет.

Активный атрофический процесс, начинающийся в старческом возрасте (70—80 лет) – старческое слабоумие.Психический дефект при этом варианте болезни выражен более грубо. Характерно нарушение практически всех психических функций: грубые расстрой­ства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, ги­персексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрес­сивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответствии с законом Рибо. Больные стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия — «сдвиг в прош­лое»). Неправильно указывают свой возраст. Не узнают родных. Амнезия приводит к дезо­риентировке. Больные не могут оценить ситуацию, вмешиваются в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружа­ющих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Вечером больные становятся суетливыми: перебирают старые бумаги, отрывают от одежды тряпки, чтобы связать вещи в узел. Не понимают, что находятся дома, пытаются выйти в дверь (ночные «сборы в дорогу»). Резкое снижение активности может указывать на возникновение соматического заболевания, при этом больные самосто­ятельно жалоб не высказывают. Смерть наступает через несколько лет, когда к психическим расстройствам присоединяются тяжелые соматические нарушения.

Лечение

Методы этиотропного лечения неизвестны. Типичные ноотропные и сосудистые средства (пирацетам, ГАМК (аминалон), винпоцетин) малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы: ипидакрин (аксамон, нейромидин), галантамин (реминил, нивалин), ривастигмин (экселон), донепезил (арисепт) и предшественники ацетилхолина: холина альфосцерат (глиатилин). Некоторый положительный эффект наблюдается при использовании церебролизина, препаратов гинкго и блокаторов NMDA-рецепторов (мемантин (акатинол мемантин). Однако все эти средства компенсируют расстройства памяти лишь при мягкой деменции, т. е. в начальных стадиях заболевания. В случае возникновения продуктивной психотической симптоматики (бреда, дистрофии, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков (рисперидон, кветиапин, галоперидол). По общемедицинским показаниям используют также симптоматические средства.

Билет 10

Роль учения И.П.Павлова для понимания патогенеза неврозов. Экспериментальные неврозы.

Павлов – русский физиолог, нобелевский лауреат, впервые ввел обоснование механизма темперамента. Он выделил факторы: подвижность, уравновешенность и силу (их сочетание определяет темперамент).

Павлов утверждал, что различные типы ВНД характеризуются неодинаковой устойчивостью к заболеваниям, в силу чего сангвиник и флегматик были отнесены им к «золотой середине» человечества, в то время как меланхолик и холерик были названы «крайними типами» склонными, в частности, к нервно-психическим расстройствам. Особенно подвержены возникновению неврозов – функциональных нарушений нервной системы – слабый и сильный, возбудимый типы. При предъявлении непосильно трудных задач, перенапрягающих корковые процессы возбуждения или торможения, возникают срывы нервной деятельности.

Перенапряжение возбуждения может быть вызвано каким-нибудь сильным внешним раздражителем. В 1924 г. во время наводнения в Ленинграде подопытных павловских собак спасали на лодках, после чего условнорефлекторная деятельность у них оказалась нарушенной. Перенапряжение тормозного процесса может произойти при выработке тонких дифференцировок, требующих различия раздражителей, мало отличающихся друг от друга. При этом могут исчезнуть выработанные условные рефлексы или нарушиться зависимость величины рефлекса от силы раздражителя: на слабое раздражение возникает сильная реакция и, наоборот, на сильное – слабая. Наряду с этим изменяется и поведение животного: оно либо беспричинно лает, рвется из станка (вобудимый невроз), либо находится в состоянии сонливости (тормозный невроз). При этом нарушаются функции внутренних органов, возникают гипертония, нередко поражения кожи типа экземы.

У человека психические функции нарушаются также под действием даже очень малых доз алкоголя (30–50 мл). Страдают концентрация внимания, быстрота и точность восприятия, быстрота реакции, чувство ответственности, т. е. все механизмы деятельности мозга, необходимые в современных условиях.

Кататонический синдром, его структура, клинические варианты. Значение знаний о кататонических расстройствах для врача-интерниста.

Кататонический синдром впервые как самостоятельную нозологическую единицу описал К.Л.Кальбаум (I828— 1899). В настоящее время его рассматривают как симптомокомплекс, характерный для некоторые форм шизофрении. Важной особенностью кататонического синдрома считают сложный, противоречивый характер симптоматики: наблюдается одновременно сосуществование взаимоисключающихсимптомов.

Все двигательные феномены лишены смысла и не связаны с психологическими переживаниями. Характерно общее повышение тонуса всех скелетных мышц.

Симптомы кататонического синдрома:

. полная или частичная обездвиженность (ступор);

• странная, неестественная поза (утробная поза, симптом возд. подушки, симптом капюшона и др.);

• растормаживание древних рефлексов (хватательного, сосательного и др.);

• общее повышение тонуса мышц и каталепсия (восковая гибкость);

• негативизм (активный и пассивный);

• мутизм (полное молчание);

• пассивная (автоматическая) подчиняемость;

• хаотичное, нецеленаправленное возбуждение;

• двигательные и речевые стереотипии;

• импульсивные поступки;

• манерность движений и позы;

• вычурная мимика;

• эхосимптомы (эхолалия, эхопраксия, эхомимия).

Перечисленные симптомы могут встречаться в самых неожиданных сочетаниях. Типична внутренняя противоречивость симптоматики.

Ступор при кататонии выражается в общей скованности, амимии, отсутствии ярких реакций на происходящее вокруг. Несмотря на сложные, неестественные, неудобные позы, больные не чувствуют утомления. Чаще наблюдается утробная поза с поджатыми к груди коленями и руками. Описаны также симптом воздушной подушки (пациенты могут долго поддерживать голову в приподнятом над изголовьем положении) и симптом капюшона (больные покрывают голову простыней или накинутыми на голову полами халата).

Нередко ступору сопутствует растормаживание древних рефлексов — хватательного, сосательного

Одновременно может наблюдаться снижение или отсутствие реакций (на оклик, на боль и пр.). Больные проводят время в самых неожиданных положениях (лежа в постели, стоя у окна, обнимая телевизор, сидя на корточках перед радиатором). При субступоре возможно передвижение по отделению, но при этом пациенты ходят медленно, едва переставляя ноги, часто застывают на ходу в вычурных позах.

Восковой гибкостью (каталепсией) называют способность некоторых больных длительно сохранять ту позу, которую им придает врач. Этому способствует резкое тоническое сокращение мышц. При попытке изменить позу чувствуется серьезное сопротивление.

Негативизм выражается в отказе от выполнения инструкций, противодействии приказам. Выделяют пассивный негативизм, проявляющийся простым бездействием, и активный (парадоксальный) негативизм, при котором больной активно сопротивляется требованиям врача или даже совершает действия, прямо противоположные ожидаемым (например, отворачивается и уходит, когда ему протягивают руку).

Пассивная (автоматическая) подчиняемостьчасто наблюдается одновременно с негативизмом. Этот симптом выражается в том, что больной буквально выполняет любые, даже бессмысленные, команды врача.

При этом он может сколь угодно долго сохранять неподвижность, если никаких распоряжений не поступает или если в словах врача не звучит четких инструкций.

Мутизм— молчание, полный отказ от участия в разговоре — рассматривают как один из самых частых симптомов кататонии. Иногда больной не реагирует на вопросы, заданные громким голосом, но отвечает на шепотную речь (симптом Павлова). Иногда вместо ответа больной может просто повторить слова собеседника (эхолалия).

Эхосимптомы,помимо эхолалии(бессмысленного повторения чужих слов), включают эхопраксию — слепое копирование жестов и действий, а также эхомимию — непроизвольное копирование чьей-либо мимики.

Манерностьвообще считают типичной чертой кататонической мимики и пантомимики. Выражение лица часто невозможно связать с какой-либо определенной эмоцией: страдальческие морщины на лбу сочетаются с нелепой улыбкой, зло сдвинутые брови — с вытянутыми губами (симптом хоботка), удивленные, широко распахнутые глаза с плотно сжатым ртом. Походка тоже может быть вычурной: один

 Больной ходит, широко расставив ноги, другой передвигается лисьим, осторожныM шагом, третий нелепо выбрасывает ступни вперед или шагает не сгибая коленей, как деревянная кукла.

Возбуждениепри кататоническом синдроме может наблюдаться одновременно с признаками ступора. Оно выражается в бессмысленных,хаотичных, нецеленаправленных движениях. Часты двигательные и речевые стереотипии (раскачивание, подпрыгивание, размахивание руками, завывание, смех).

Характерно совершение импульсивных действий: больные могут внезапно вскакивать с постели, нападать на окружающих, совершать непонятные пробежки, пытаются сломатьмебель, разбить окно. Опасность подобных действий сочетается с их абсолютной бессмысленностью и непредсказуемостью, поскольку они не выражают желаний и внутренних переживаний пациентов.

Больные в кататоническом состоянии нуждаются в тщательном уходе. Иногда их не удается заставить встать с постели, чтобы пойти в туалет

Неподвижность может приводить к образованию пролежней и контрактур. Поскольку пациенты в ступоре не реагируют на холод, не чувствуют боли, не спасаются бегством при опасности, их жизнь всецело зависит от окружающих. Наибольшей проблемой является отказ от приема пищи , приходилось кормить больных через назогастральный зонд. Со второй половины XX века для лечения атонии стали использовать нейролептические (антипсихотические) средства, что позволяет достаточно быстро (в течение нескольких дней)преодолеть негативизм и добиться того, чтобы больные питались самостоятельно.