Критерії ефективності лікування

- Одужання пацієнта: відсутність клінічних і параклінічних проявів хвороби (лабораторних, УЗД ЩЗ).

- Відсутність рецидивів.

- Відсутність ускладнень.

Підгострий тиреоїдит – запальне захворювання ЩЗ, що проявляється синдромом тиреотоксикозу, а також локальною та загальною інфекційно-запальною симптоматикою.

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

а. Анамнез

- зв’язок з перенесеною 1-2 тижні тому вірусною інфекцією

б. Клініка

- біль в проекції ЩЗ з іррадіацією в шию, вухо, нижню щелепу, потилицю, біль при ковтанні, можлива дисфагія

- помірне збільшення ЩЗ, частіше асиметричне, тканина залози щільна, болюча при пальпації

- підвищення температури тіла, частіше до субфебрильних цифр

- клінічні ознаки тиреотоксикозу легкого або середнього ступеня (слабкість, відчуття серцебиття, пітливість, емоційна лабільність, тахікардія тощо). Тиреотоксикоз носить транзиторний, деструктивний характер і триває зазвичай протягом перших 1-4 тижнів.

- надалі, протягом 2-9 місяців, можлива зміна тиреоїдної функції: від легкого гіпотиреозу, до еутиреозу.

- можуть виникати рецидиви тиреоїдиту протягом 3-6 міс. зі зміною локалізації больового синдрому.

1. Параклінічні:

а. Обов’язкові:

- підвищення ШОЕ, при відсутності або помірно вираженому нейтрофільному лейкоцитозі або лімфоцитові

- при УЗД ЩЗ – ділянки зниженої ехогенності без чітких меж, що змінюється у розмірах та локалізації при повторних дослідженнях

- у стадії транзиторного тиреотоксикозу: рівень ТТГ помірно знижений, вТ₃ і вТ₄ – підвищені

б. Додаткові:

- підвищення рівня α-2-глобуліна

- підвищення рівня фібриногена

- при сцинтиграфії ЩЗ Тс⁹⁹m – зниження накопичення радіофарм препарату залозою

Лікування.

- При легкому перебігу хвороби – нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), наприклад, аспірин 65 мг/кг/добу кожні 6 годин, індометацин, ібупрофен, тощо.

- Глюкокортикоїди (у гострій фазі хвороби і при неефективності НПЗП), наприклад, преднізолон – 1мг/кг/добу з поступовим повільним зниженням дози по 5мг кожні 10 днів до підтримуючої (2,5-5мг/добу).

- Тривалість лікування 1-1,5 – іноді 3 місяці.

- У разі наявності симптомів тиреотоксикозу – β-адреноблокатори. Тиреостатичні препарати не призначаються, оскільки тиреотоксикоз є транзиторним.

- У разі рецидивуючого перебігу тиреоїдиту і за наявності противірусних антитіл – противірусні препарати.

Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення: Гострий період хвороби.

Контроль ефективності лікування:

- одужання: відсутність симптомів хвороби, нормалізація формули крові, ШОЕ, даних УЗД.

- відсутність рецидиву хвороби.

Результат захворювання:

- Як правило, видужання.

- Можливий рецидив захворювання.

- Первинний набутий стійкий гіпотиреоз (при значній деструкції ЩЗ)

- Спонтанна ремісія протягом 6міс. – у ⅔ випадків, навіть у разі відсутності лікування.

3.Дівчинка 2 місяця. Скарги матері на жовтушність, в’ялість дитини, сонливість, не плаче, коли приходить час годування чи коли вологі пелюшки.

Дитина народилася від першої вагітності (42 тижні), з масою тіла 3800 г. Погано брала грудь. Довго не заживала пупкова ранка.

Об’єктивно: шкірні покриви жовтушні, холодні, з мармуровим малюнком. Бокові тім’ячка відкриті. Відмічаються незначні набряки (периорбітальні, на тилах кисті і стоп). Носове дихання утруднене. При плачі голос низький, грубий. Дитина в’яла, не слідкує за яскравими іграшками, не реагує на різкі звуки. Пульс 100 на хв. Тони серця звучні. Живіт м’який, безболісний.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. Вроджений гіпотиреоз.

2.)Перерахувати необхідні обстеження для підтвердження діагнозу. Основним методом діагностики є гормональна діагностика. Скринінг-метод на вроджений гіпотиреоз здійснюється в пологовому будинку на 4-5-й день життя у дитини, у недоношених – на 7-14 день. Для діагностування вродженого гіпотиреозу можна використовувати неонатальний тест на тиреотропний гормон (ТТГ) та тироксин (Т4). 

Крім дослідження гормонального статусу проводять:

· Рентгенологічне дослідження кінцівок (кисті). Відмічається затримка «кісткового» віку, а саме затримка появи ядер окостеніння. Патогномонічною ознакою є епіфізарний дисгенез.

· Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення швидкості осідання еритроцитів.

· Біохімічний аналіз крові. Відмічається збільшення рівня холестерину, β-ліпопротеїдів, білірубіну.

· ЕКГ: синусова брадикардія, зниження вольтажа зубців, сповільнення провідності.

· УЗД щитовидної залози.

· Крім того, для оцінки фізичного розвитку використовують перцентельні таблиці росту, маси тіла та обводу голови.

3.  Лікувальна тактика.

Основним методом лікування вродженого гіпотиреозу є замісна терапія тиреоїдними препаратами. Лікування проводиться довічно.

Препаратом вибору є синтетичний L-тироксин в дозуванні 25, 50 та 100 мкг в таблетці. Дозу підбирають індивідуально, залежно від ступеня недостатності функції залози, тривалості захворювання до початку лікування, віку та маси дитини. Спочатку необхідно ліквідувати дефіцит тиреоїдних гормонів в організмі дитини, досягти еутиреоїдного стану.

В лікуванні гіпотиреозу застосовують також L-трийодтиронін (таблетки по 20-50мкг). Але для підтримання його базального рівня необхідне часте приймання даного препарату.

Із комбінованих препаратів використовують тиреотом, тиреотом-форте, ліотрикс та інші. Також проводиться симптоматична терапія.

4. Які ускладнення можуть розвинутись при даному захворюванні? Креатинізм, гіпотиреозна кома.

5.  З якими інфекційними захворюваннями необхідно проводити диференційний діагноз? Природжений гіпотиреоз у ранньому віці необхідно диференціювати із хворобою Дауна, рахітом, фенілкетонурією, жовтяницею різного походження, анемією, природженими вадами серця, пологовою травмою, перинатальним ураженням ЦНС.

4.Хворий 16 років госпіталізований в реанімаційне відділення без свідомості. Дихання шумне. Шкірні покриви сухі. Зіниці звужені. Хворіє на цукровий діабет з 6-ти років. Переніс фолікулярну ангіну. Дозу інсуліну не коригував на фоні захворювання.

Цукор крові 22 ммоль/л. Цукор сечі 3%. Ацетон сечі (++++).

рН крові 7,0. Осмолярність крові 320 мОсм/л. гематокрит 0,57. К крові 3,0 ммоль/л, Na крові 140 ммоль/л.

Запитання:Для якого захворювання характерні лабораторні показники?ЦД І типу, садія некомпенсованого діабетичного кето ацидозу (ІІ-ІІІ)

5. Гемограма

Дитина 4 роки

Гемоглобін – 65 г/л, еритроцити – 2,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 7,4×10⁹/л, ШОЕ – 20 мм/год, тромбоцити –89‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-3%, сегментоядерні-57%, лімфоцити-35%, еозинофіли-5%

Ретикулоцити – 1‰Відповідь:Нормохромна, гіпорегенераторна анемія ІІІ ст. важкості, подовжене ШОЕ

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 21

1.Геморагічний васкуліт. Етіологія. Класифікація. Клініка в залежності від форми захворювання. Диференційна діагностика шкірного синдрому при геморагічному васкуліті та краснусі.

Хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактична пурпура, геморагічний імунний мікротромбоваскуліт) – алергійний системний гіперсенсивний васкуліт, що протікає з ураженням мікроциркуляторного річища та виявляється симетричними ексудативно-геморагічними висипаннями на шкірі, артритами, ураженним шлунково-кишкового тракту та нирок.

Етіологія.

Геморагічний васкуліт являє собою поліетіологічне захворювання неспецифічного походження. Його пусковим механізмом можуть бути різноманітні фактори: інфекційні агенти, паразитарна інфекція, харчова та лікарська алергія, введення вакцин, сироваток, гемопрепаратів. Крім вказаних вище, провокуючими факторами раніше сенсибілізованого організму може бути також психічна та фізична травми, переохолодження або перегрівання організму.

Зараз уже доведене імунокомплексне походження захворювання, при якому в мікросудинах розвивається «асептичне запалення» з деструкцією стінок, тромбуванням та появою пурпури різноманітної локалізації внаслідок ушкоджуючої дії циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів (ІК) та активованих компонентів системи комплементу.

Схематично підвищення коагуляційного потенціалу крові можна представити в такий спосіб.

Активація фактора Хагемана шляхом стимуляції калікреїнкінінової системи зумовлює активацію фактора XI, утворюючи з ним комплекс – продукт контактної активації. До цього часу відбувається руйнування еритроцитів і тромбоцитів, на фософоліпідах яких завершується створення комплексу фактора XII+ фактор XI.

Під впливом фактора XI активується фактор IX, який реагує з фактором VIII та іонами Ca⁺⁺, у результаті чого формується кальцієвий комплекс. Він адсорбується на фосфоліпідах та після цього активує фактор X. Активований фактор X на матриці фосфоліпідів створює такий комплекс (фактор X + фактор V + Ca⁺⁺) і завершує утворення кров’яної протромбінази, яка адсорбує протромбін і на своїй поверхні перетворює його на тромбін. Під впливом тромбіну з фібриногену утворюється фібрин-мономер шляхом відчеплення двох фібринопептидів А й двох фібринопептидів В. Потім під впливом іонів Ca⁺⁺ настає полімеризація фібрин-мономерів та утворюється фібрин-полімер (розчинний фібрин «S»). За участю фактора XIII та фібрину тканин, тромбоцитів, еритроцитів, а також іонів Ca⁺⁺ утворюється залишковий або нерозчинний фібрин «I». Фібриназа формує міцні непептидні зв’язки між сусідніми молекулами фібрин-полімеру, що цементує фібрин, збільшує його механичну міцність.

Клініка.

Виокремлюють 4 основних синдроми ГВ:

1. шкіряний;

2. суглобовий;

3. абдомінальний;

4. нирковий.

До тяжких ускладнень ГВ відносять розвиток гломерулонефриту з формуванням ХНН та інвагінації, перитоніту.

Провідним у встановленні діагнозу є шкірний геморагічний синдром, який спостерігається в усіх хворих. Шкірні висипання, як правило, є першим проявом ГВ, хоч у ряді випадків вони з’являються на фоні суглобового або абдомінального синдрому. Висипання – дрібноплямисті крововиливи, рідше петехії, іноді плямисто папульозні елементи, які в динаміці перетворюються на геморагічну пляму. Висипання розміщуються симетрично на стопах, гомілках, стегнах, сідницях, розчинальній поверхні передпліч та плечей. Тільки в тяжких випадках поширюється на тулуб, обличчя, іноді має тенденцію до злиття з некрозами. Характерна риса шкірного синдрому - хвилеподібність висипів.

Другим за частотою є суглобовий синдром. Ураження суглобів мають симетричний характер. Переважно уражаються колінні, гомілкостопні, променезап’ясткові й ліктьові суглоби. Біль, набряк та обмеження руху суглобів зберігаються впродовж 2-3 днів. Суглобовий синдром також може мати хвилеподібний перебіг. Абдомінальний синдром є третім за частотою виникнення. Клінічно виявляється болем у животі, блюванням, іноді - шлунково-кишковою кровотечею. Біль має нападоподібний характер, не має чіткої локалізації, може супроводжуватись нудотою, блюванням, почастішанням випорожнення, меленою.

Нирковий синдром зустрічається при генералізованих формах та з’являється частіше на II-IV тижні захворювання. У переважної частини хворих відмічається помірна протеїнурія з мікрогематурією. У 20% випадків з формуванням гломерулонефриту, з розвитком у 5% випадків хронічної ниркової недостатності.

      За перебігом захворювання розрізняють:

- гостре (4-5 тижнів)

- підгостре (6-12 тижнів)

- затяжне (3-8 місяців)

- рецидивуюче (поворот хвороби після клінічного одужання проміжками полегшення до 1 міс. і більше)

- хронічне (неперервний хвилеподібний перебіг хвороби протягом 9 місяців – 1 року і більше за світлими проміжками не більше одного місяця).

I ступінь активності патологічного процесу (мінімальна) – Стан хворого майже не змінюється, темпетатура тіла нормальна або субфебрильна. На шкірі – невелика кількість висипів. Хворі скаржаться на летючий характер болю у суглобах, іноді у м’язах, абдомінальний синдром відсутній. Судини інших органів та систем уражаються дуже рідко. Зміни у периферійній крові переважно відсутні або незначні.

II ступінь активності – загальний стан середньої тяжкості, температура

тіла може підвищуватися до 38˚С, діти скаржаться на загальну слабкість, головний біль, біль у суглобах та їх припухлість. Висипи на шкірі численні, можливі ангіоневротичні набряки. Відмічаються прояви абдомінального синдрому: нудота, блювання, почастішання випорожнення, іноді з кров’ю, біль у животі, часом - нестерпний. У периферійній крові відмічається лейкоцитоз від 10·10⁹/л і вище, нейтрофільоз зі зрушенням вліво, еозинофілія, ШОЕ збільшена до 20-40 мм/г; диспротеїнемія, помірне скорочення часу зсідання.

  III ступінь активності – загальний стан хворого тяжкий, скарги на слабкість, головний біль, нудоту, виникає багаторазова блювота з кров’ю, криваві неодноразові випорожнення. Пурпура на шкірі має зливний некротичний характер. Можливі серцево-судинні розлади. Приєднується гематурія. Усі лабораторні показники значно змінені. Час зсідання крові може бути меньше однієї хвилини.

При геморагічному васкуліті: Висипання – дрібноплямисті крововиливи, рідше петехії, іноді плямисто папульозні елементи, які в динаміці перетворюються на геморагічну пляму. Висипання розміщуються симетрично на стопах, гомілках, стегнах, сідницях, розчинальній поверхні передпліч та плечей. Тільки в тяжких випадках поширюється на тулуб, обличчя, іноді має тенденцію до злиття з некрозами. Характерна риса шкірного синдрому - хвилеподібність висипів.

Висип при краснусі з'являється на обличчі, шиї, поширюючись протягом кількох годин по всьому тілу. Переважна локалізація висипу – розгинальні поверхні кінцівок, спина, сідниці. На обличчі, на грудях та животі кількість висипань менша. Елементи висипу при краснусі – рожеві, округлої і овальної форм плями або папули, які дещо піднімаються над шкірою. За величиною вони бувають від макового зернятка до чечевиці. У деяких хворих переважають дрібніші елементи, в інших – більші. Елементи висипу не схильні до злиття. Висип утримується протягом 2-3 днів, безслідно зникає і не залишає пігментації та лущення.

1. Етіологія, патогенез та клінічні прояви ендемічного зобу у дітей. Діагностика та принципи лікування.

Ендемічний зоб – це збільшення ЩЗ, що зустрічається у значної кількості людей, що мешкають у географічних районах з недостатністю йоду в навколишньому середовищі.

Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):

1.Клінічні:

- Анамнез: проживання в ендемічному районі.

- Пальпація ЩЗ: ЩЗ безболісна, м’яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.

2.Параклінічні (обов’язкові):

- УЗД ЩЗ (при виявленні зобу ІІ ступеня чи вузлових форм).

При дифузному зобі:

- зміна Ехо-щільності, як убік підвищення, так і зниження

- груба зернистість, часто з дрібними кістозними включеннями

При вузловому зобі:

- наявність об’ємного утворення (одного чи декількох) з вираженою капсулою.

1. Еутиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

- При невеликому збільшенні ЩЗ скарги відсутні.

- При великих розмірах ЩЗ виразність симптомів визначається ступенем збільшення ЩЗ.

- Дискомфорт (неприємні відчуття) в області шиї

- Почуття тиску в області шиї, більш виражене при нахилах

- Неприємні відчуття при ковтанні

- Утруднення подиху

- Гормональні дослідження: нормальні рівні в крові ТТГ, вТ₄

2. Гіпотиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

- Субклінічний гіоптиреоз:

- Скарги відсутні

- Діагноз ставиться при рівні у крові ТТГ >2,0 мОд/л і нормальному рівні вТ₄

- Маніфестний гіпотиреоз: див. протокол „Гіпотиреоз”

Лікування.

Проводиться амбулаторно

Лікування ендемічного еутиреоїдного зобу:

1. Препарати калію йодиду:

- дітям до 6 років – 100 мкг 1 раз на день, від 6 до 12 років – 150 мкг 1 раз на день, старше 12 років – 150-200 мкг 1 раз на день.

- при відсутності ефекту (якщо на тлі лікування за 6 міс. зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%) перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + L-тироксин у дозі 50-100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз на день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз на тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози)

2. При зобі ІІ і ІІІ ступенів починати лікування з комбінації препаратів: Калію йодид 100 мкг/добу + L-тироксин (дозу див. вище).

3. Одночасно із прийомом L-тироксину – продукти збагачені кальцієм або препарати кальцію у віковій дозі

Тривалість курсу лікування при використанні кожної з трьох схем повинна складати від 6-ти місяців до 2-х років, до нормалізації розмірів ЩЗ.

Надалі при нормалізації об’єму ЩЗ для профілактики рецидиву зобу – постійна йодна профілактика (див. нижче – „Профілактика”).

а)Лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

- L-тироксин – постійно (див. протокол „Гіпотиреоз”)

- Критерії ефективності лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

- досягнення еутиреозу:

- відсутність клінічних проявів гіпотиреозу

- оптимальний рівень ТТГ 0,4-2,0 мОд/л з проведенням його контролю через 1 місяць від початку лікування, надалі, після підібраної дози – 1 раз на 3 місяці

- нормальний об’єм ЩЗ (контроль УЗД 1 раз на 6 місяців).

б)Показання до оперативного лікування, яке проводиться у спеціалізованих відділеннях ендокринної хірургії: Вузлові форми зобу (солітарні вузли, багатовузловий зоб):

- наявність ознак компресії зобом органів шиї

- розміри вузлів більше 3см, косметичний дефект або бажання хворого до операції

- цитологічні ознаки раку ЩЗ, або наявність підозри на нього (вагомі клінічні симптоми).

Показання до госпіталізації для проведення оперативного лікування – наявність ознак стиснення органів шиї.

Критерії ефективності лікування:

- Зменшення чи нормалізація розмірів ЩЗ по УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 місяців)

- Підтримка еутиреозу (ТТГ, визначений високочутливим методом, в межах 0,4-2,0 мОД/л)

3.Жінка звернулась до лікаря з приводу стану здоров’я свого 4-місячного малюка, який є блідим, швидко набирає масу тіла, знаходиться на штучному вигодовуванні. З анамнезу відомо, що він від ІІІ нормально перебігаючої вагітності та пологів (старший син хворіє на спадковий мікросфероцитоз, донька здорова; також, сестра жінки має періодичну іктеричність склер на фоні постійної блідості шкіри).

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. анемія Мінковського-Шоффара

2. За якими клініко-лабораторними симптомами можна запідозрити цей діагноз у даному випадку? Спадковий мікросфероцитоз – гемолітична анемія з внутрішньоклітинним гемолізом. В зв’язку з цим головними клінічними симптомами є: жовтуха, блідість шкіри і слизових, збільшення селезінки.

3. Призначити план обстеження.

Діагностика

· генеалогічний анамнез

· гемограма: нормохромна або відносно гіперхромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня вираженості, анізоцитоз. В період кризи може бути лейкоцитоз, нейтрофильоз, ШОЕ в нормі або прискорена. Кількість тромбоцитів завжди в нормі.

· ретикулоцитарний індекс: більше 3

· індекс сферичності: при спадковому мікросфероцитозі менше 2

· еритроцитометрія (визначення середнього діаметру еритроцитів, крива Прайс-Джонса): крива зрушена вліво

· осмотична резистентність еритроцитів: зниження ОРЕ (в першу чергу min)

· гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну

· реакція Кумбса негативна

· відсутність антиеритроцитарних антитіл

· мієлограма: в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

· кал інтенсивно забарвлений за рахунок достатньої кількості стеркобіліну, інтенсивно забарвлена сеча, відсутність жовчних пігментів в сечі.

· рентгенограма черепа: розширення диплоетичного простору з малюнком типу «щітки».

4.Призначити лікування.

Суворий ліжковий режим на весь гострий період.

Дієта – стіл №5 (печінковий) за Певзнером. Обов’язково включають в раціон продукти, які мають ліпотропну (сир, відварене нежирне м’ясо, риба, гречка) і холекінетичну дію (рослинне масло, яйця, мед).

Призначають велику кількість пиття в залежності від віку хворого. За показами (нудота, блювання) – парентеральне харчування.

Під час гемолітичних кризів допомога повинна заключатись в швидкому зменшенні концентрації білірубіну (детоксикаційна терапія): інфузійна терапія розчинами 10% глюкози з інсуліном (1од інсуліну на 50мл 10% розчину глюкози) в перші дні, далі 5% розчин глюкози, 0,9% NaCl, реополіглюкіну з кокарбоксилазою, аскорбіновою кислотою. При необхідності – разом з інфузійною терапією в деяких випадках використовують плазмаферез.

Спазмолітики і жовчогінні препарати: но-шпа, аллохол, холосас, 25% розчин магнію сульфату.

Фенобарбітал – має білірубінкон’югуючу дію, індукуючи глюкуронілтрансферазну активність печінки – по 10-15мг/кг 3 рази на день, курс лікування 7-10 днів.

Антиоксиданти: препарати вітаміну Е.

Недоцільно використовувати глюкокортикоїди і препарати заліза.

5.Охарактеризувати стернальний пунктат (мієлограма) при даній патології.

· мієлограма: в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

4.Дівчинка 7 років пред’являє скарги на свербіж в області зовнішніх статевих органів, спрагу, поліурію.

Цукор крові натще 7,8 ммоль/л.

Цукор сечі 0,75%.

Ацетон сечі (-).

Запитання:

Дайте інтерпретацію отриманих результатів.ЦД І типу

5.Гемограма

Дитина 15 днів

Гемоглобін – 45 г/л, еритроцити – 1,1×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 1,1×10⁹/л, ШОЕ – 40 мм/год, тромбоцити – одиничні в препараті.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, сегментоядерні-43%, лімфоцити-38%, моноцити-18%

Ретикулоцити - 0‰Відповідь:Панцитопенія. Нормохромна арегенераторна ІV ступеня, подовжене ШОЕ, Апластисна анемія?

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 22

1.Діагностика та лікування геморагічного васкуліту: режим, дієта, медикаментозне лікування. Диспансерне спостереження.

Режим. Хворі перебувають на суворому постільному режимі до стійкого зникнення геморагічних висипів (в середньому 3-4 тижні). При розвитку гломерулонефриту тривалість постільного режиму залежить від особливостей його перебігу та обмежується, як правило, періодом, необхідним для ліквідації екстраренальних симптомів гломерулонефриту.

Дієта. Хворим призначається елімінаційна гіпоалергенна дієта з виключенням облігатних алергенів та екстрактивних речовин – яєць, шоколаду, какао, кави, цитрусових, полуниць, суниць, червоних яблук, здоби, продуктів промислового консервування, м’ясних бульйонів, прянощів, копчення.

При абдомінальному синдромі призначають дієту столу за Певзнером №1, при нефриті – дієту столу за Певзнером №7, в модификації (7а, 7, 7б) залежно від наявності, вираженості й особливостей екстраренальних симптомів і сечового синдрому. За наявностю в анамнезі лікарської алергії виключаються препарати, які її викликають.

На основі аналізу патогенезу ГВ, вважається базисною антиагрегантна терапія. Вона сприяє поліпшенню мікроциркуляції за рахунок блокади агрегації тромбоцитів.

Призначають препарати різного механизму дії: курантил, тиклід, трентал, ацетилсаліцилову кислоту.

Добові дози використовуваних препаратів у середньому становлять: курантил – 3-5 мг/кг/доб., трентал – 5-10 мг/кг/доб. в 3-4 прийоми, ацетилсаліцилова кислота 5-10 мг/кг 1 раз вранці, тиклід – 4-8-12 мг/кг/добу в 1-2 прийоми. Антиагреганті призначали препарати упродовж всього курсу лікування (не менш ніж 3-4 тижні).

При хвилеподібному процесі шкірної пурпури препарати використовують до її повного купірування, при нефриті – тривало (до 6 міс.) з повторними курсами впродовж 2-3 місяців при збереженні мікрогематурії та протеїнурії.

При вираженій і тривалій гіперкоагуляції призначають 2 антиагреганта з різним механізмом дії (наприклад, курантил та аспірин).

Антикоагулянтна терапія також вважається базисною, дебюті лікування застосовується гепарин.

Гепарин проявляє свою дію тільки при взаємодії з антитромбіном III (АТ-III) – головним інгібітором тромбіну в плазмі. Дозу гепарину встановлюють залежно від вираженості клінічних проявів та показників АКТ: при помірно вираженій шкірній пурпурі, шкірно-суглобовому синдромі й слабко виражених ознаках гіперкоагуляції (за даними АКТ, вона становила 200-300 ЕД/кг/доб.), при масивному шкірно-геморагічному синдромі й істотних ознаках гіперкоагуляції за даними АКТ – 300-400 ЕД/кг/доб., при абдомінальному синдромі й вираженій коагуляції за даними АКТ 500 ЕД/кг/доб., при нефриті – як правило 200-250 ЕД/кг/доб. Вводиться гепарин підшкірно в підшкірно-жирову клітковину навколопупкової ділянки кожні 8-12 год або внутрішньовенно кожні 4 години.

Тривалість застосування гепарину складає від 7 до 20 днів і залежить від форми захворювання та добової дози. При ГН гепарин застосовують, як правило, протягом 4-6 днів.

Антигістамінні препарати вважають показаними, з урахуванням гіперергічного та псевдоалергійного механізмів шкірної пурпури. Призначаються препарати: Цетрин – застосовується дітям по 10 мг 1 раз на добу діазолін – 1.5-3-5 мг/кг/доб, тавегіл – 0,025-0,03 мг/кг/доб, перитол – 0,0005 мг/кг/доб., фенкарол – 1-2 мг/кг/доб та інш. Протягом 7-10 днів.

Широко використовують також ентеросорбцію. Як ентеросорбенти призначають ентеросгель, активоване вугілля – 15-40 мг/кг/доб в 3-4 прийоми та інші. У хворих, особливо за наявності супутньої інфекції або загостренняхронічних осередків інфекції, а також при стійкому хвилеподібному перебігу шкірного синдрому, застосовують антибактеріальні засоби: напівсинтетичні антибіотики пеніцилінового ряду, цефалоспорини, макроліди, фторхінолони (ципролет- 200мг 2 р. на добу в/в), (тобто антибіотики, які не мають токсичних ефектів на судинну стінку та на нирки) в загальноприйнятих дозах тривалістю 7-10 днів.

При наявності виражених шкіряних змін, тромбоцитозу, гіперкоагуляції, вводять реополіглюкін внутрішньовенно крапельно, з розрахунку 10-20 мг/кг/доб. Для поліпшення мікроциркуляції вводили трентал у фізіологічному розчині хлориду натрію з розрахунку 5-10 мг/кг/доб.

Нестероїдні протизапальні засоби(найз, ортофен, вольтарен, індометацин) застосовуються при вираженому запальному компоненті шкірної пурпури, стійким хвилеподібним її перебігом, шкірносуглобному синдромі, що супроводжується прискоренням ШОЕ високим рівнем в крові α₂ – глобулінів, фібриногезу. Добова доза препарату найз, який володіє протизапальною, анальгезуючою та жарознижуючою дією – 1,5 мг/кг маси тіла 2 рази на добу. Максимальна добова доза для дітей не повинна перевищувати 5 мг/кг, розподілення на 2 прийоми. Добова доза ортофену, індометацину становить 2-3 мг/кг/доб. Курс лікування 4-6 тижнів.Рекомендованим буде за данними деяких авторив одночастне застосування препарату Найз з Цетрином ( фірма „Доктор Редіс” ) у вікових дозах.

Глюкокортикостероїди при вираженій активності процесу з ознаками гіперергічних проявів захворювання (зливна пурпура з бульозними елементами та некрозами, кропивниціею, набряками Квінке, поліартритом, абдомінальним синдромом, раннім розвитком ниркового синдрому та його прогресуванням, висока лихоманка, ознаки тяжкої інтоксикації вдаються до призначення преднизолону в дозах 2-3 мг/кг/доб протягом 2-3 тижнів.

       За неефективності базисної терапії застосовують „пульс-терапію” у складі глюкокортикостероїдів та цитостатиків. Наприклад, преднізолон та циклофосфан у дозах 800·1000мг/м² поверхні тіла у сполученні з еферентними методами терапії (сеансами лікувального плазмоферезу) з метою переривання гіперергічного ангіту та елімінації імунних комплексів.

При застосуванні глюкокортикостероїдів та цитостатиків слід враховувати можливість розвитку стероїдних виразок, гіпокальціємії, грибкових та бактеріальних ускладнень. З метою профілактики та попередження даних ускладнень хворому призначаються після базисної терапії препарати кальцію (глюконат кальцію, кальцемін), протигрибкові препарати (нізорал, дифлюкан, екзифін – доза до 20кг ваги 62,2 мг/доб (1/4 таб. по 250 мг) від 20 до 40 мг – 125 мг (1/2 таб. по 250 мг) більше 40 кг – 250 мг (1 таб. по 250 мг) тривалість 2-4 тижні, антацидні препарати (альмагель, фосфолюгель, маалокс).

       У випадках формування гастродуоденіту або виразки шлунку проводиться терапія у складі антибактеріальних препаратів ряду амоксициліну, Де-нолу (або препаратів вісмуту), а також блокаторів протонної помпи (ланзап, омез). За наявності нудоти, блювання вводяться такі препарати: осетрон у дозі 5мл/м² перед введенням хіміопрепаратів та через 12 годин 4мг.

2. Класифікація затримки росту у дітей. Етіологія порушень росту (внутрішні, зовнішні та гормональні фактори). Які гормони забезпечують ріст новонародженої дитини?

Патологія росту дитини.