Лабораторні критерії діагностики ЗДА 8 страница

УЗД щитовидної залози – відмічаються ділянки зниженої ехогенності без чітких меж.

ТТГ крові 0,26 мОД/л (N0,36 – 4,7 мОД/л).

Т₃ вільний – 12,1 пмоль/л (N 5,1 – 10,6 пмоль/л).

Т₄ вільний – 30,4 пмоль/л (N 12,1 – 26,9 пмоль/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Підгострий тиреоїдит (де Кервена)

5.Гемограма

Дитина 5 років

Гемоглобін – 102 г/л, еритроцити – 3,4×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 6,4×10⁹/л, ШОЕ – 5 мм/год, тромбоцити –5‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-64%, лімфоцити-30%, моноцити-4%.

Тривалість кровотечі – 8 хвилин.Відповідь: Анемія нормохромна 1 ступеня. Тромбоцитопенія, Подовжений час кровотечі

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 17

1. Сучасні підходи до лікування лейкозів у дітей.

В даний час найбільш ефективними є програми лікування, розроблені педіатрами-гематологами Німеччини і Австрії. Однією з таких прогресивних програм є німецька програма лікування гострого лімфобластного лейкозу АLL-ВFМ-90 (Берлін—Франкфурт— Мюстер).

Основний принцип лікування за програмою ВFМ — інтенсивна поліхіміотерапія протягом 6 місяців і підтримуюча — строком до 2 років.

Лікування гострого лейкозу ділиться на дві фази. У першій фазі — індукції ремісії — досягають зменшення числа бластних клітин до одиничних в препараті кісткового мозку. При такому руйнуванні лейкозних клітин можливе відновлення нормального гемопоезу і зникнення клінічних симптомів захворювання. За час індукції ремісії різко зменшується проліферіруюча субпопуляція лейкозних клітин, залишаються клітини, що в основному знаходяться поза мітотичним циклом. Ці клітини здатні вступити в мітотичний цикл, розмножуватися і викликати рецидив хвороби.

У другій фазі лікування продовжується ремісія, сповільнюється або припиняється проліферація лейкозних клітин, що залишилися. Ідеальний результат лікування — повне знищення лейкозної популяції. У другій фазі проводять терапію консолідації, направлену на продовження ремісії, а також реіндукції — протирецидивне лікування, і, підтримуюче лікування в інтервалах між редукціями і консолідацією.

Максимально повне знищення, ерадикація лейкозних клітин досягається застосуванням програм лікування, що включають препарати різної спрямованості дії, які впливають на лейкозні клітини та знаходяться в різних фазах мітотичного циклу.

Приклад--- Лікування ГЛЛ (не В-зрілоклітинні варіанти гострого лімфобластного лейкозу - морфологічні варіанти L1 і L2) проводиться шляхом здійснення протокольної поліхіміотерапії, обсяг якої залежить від групи ризику за даним захворюванням, яка визначається у хворого у відповідності до прогностичних факторів. Важливими для прогнозу факторами є вік хворого, обєєм пухлинної маси (за початковим рівнем лейкоцитів крові), наявність прогностично несприятливих цитогенетичних аномалій t(9;22) і t(4;11) та їх молекулярно-генетичних еквівалентів, а також обов'язково оцінюється характер відповіді на ініціальне лікування (кліренс лейкемічних клітин з периферичної крові та кісткового мозку на перших етапах виконання протокольної хіміотерапії). За комбінацією цих факторів розрізняють три основні прогностичні групи - низького, середнього і високого ризику.

Лікувальний протокол складається з Індукції - Протокол I та IТ, консолідації - Протокол М або mM (останній у 2 варіантах в залежності від дози метотрексат (далі МТХ) 1 г/кв.м або 2 г/кв.м) та реіндукції - Протокол II і Протокол III (за основу лікувального протоколу прийняті оригінальний протокол ALL-BFM-2000, ALL IC-BFM-2002, ALL IC-BFM-2009 і модифікація оригінального протоколу ALL-BFM-95 у залежності від досвіду і можливостей кожного зі спеціалізованих гематологічних стаціонарів), при цьому (NB!) використання Протоколу М з дозою Метотрексату 5 г/кв.м можливе тільки при наявності відповідного лабораторного обладнання для динамічного контролю його рівню у сироватці крові.

Лікування пацієнтів (див. додаток групи високого ризику передбачає виконання інтенсивних елементів (блоків) хіміотерапії у якості консолідації/реіндукції ремісії (блоки HR1, HR2 і HR3 - загалом 3 або 6 блоків у залежності від варіанту протокольної схеми, що є можливим тільки для стаціонарів, які мають відповідну інфраструктуру і досвід подібної терапії. Обов'язковим елементом лікувального протоколу є підтримуюча терапія з застосуванням оральних цитостатиків. З моменту початку лікування і до закінчення інтенсивної фази терапії хворі отримують профілактичні (або лікувальні у випадку ініціального ураження ЦНС) інтратекальні введення хіміопрепаратів. Загальний період хіміотерапії першої лінії становить при не В-зрілоклітинному лімфобластному лейкозі 2 роки з моменту її початку.

Деяким групам пацієнтів (при Т-клітинному лейкозі, при нейролейкемії, а також при використанні 1 г МТХ у Протоколі М проводиться профілактичне/терапевтичне опромінення головного мозку у дозах 12-24 Гр у залежності від наявності ознак первинного специфічного нейроураження, групи ризику і обсягу вже застосованої профілактичної терапії ЦНС.

Контроль відповіді на лікування здійснюється шляхом регулярних пункцій кісткового мозку, вивчення картини ліквору в динаміці, оцінки клінічних проявів. При ліквідації усіх проявів проліферативного синдрому, відсутності лейкемічних клітин у лікворі та при наявності < 5% бластних клітин у пунктаті кісткового мозку констатується ремісія захворювання. Якість ремісії можна контролювати шляхом вивчення мінімальної резидуальної хвороби (наявність залишкових лейкемічнихклітин у пацієнта в ремісії) молекулярно-генетичним або імуноцитологічним методами.

У пацієнтів з вкрай несприятливим прогнозом (наявність несприятливих хромосомних аномалій, комбінація ряду прогностично загрозливих факторів і погана відповідь на стандартний обсяг хіміотерапії) показано проведення алогенної трансплантації у першій ремісії захворювання: абсолютно показаною є алогенна трансплантація кісткового мозку при наявності несприятливих хромосомних аномалій t(9;22) і t(4;11), а також при комбінації декількох несприятливих факторів, включаючи Т-клітинний фенотип, погану відповідь на ініціальну преднізолонову профазу, і, безумовно, при відсутності повної гематологічної ремісії після завершення I фази Протоколу I.

Лікування рецидиву гострого лімфобластного лейкозу (не В-зрілоклітинного) здійснюється у залежності від прогностичних характеристик рецидиву (час його виникнення, імунофенотип, локалізація) і може включати тільки поліхіміотерапевтичний протокол, або його комбінацію з ауто- чи аллотрансплантацією стовбурових гемопоетичних клітин у другій ремісії захворювання (основою лікування є сучасний протирецидивний протокол Rez-ALL-BFM-2003). Компонентами хіміотерапевтичного протоколу є блоки F1, F2, R1 і R2, а також Протокол II-Ida.

2. Лабораторні та інструментальні методи діагностики гіпотиреозу у дітей. Лікування вродженого гіпотиреозу у дітей. Прогноз. ЗАК. ЗАС, ЕКГ. ОТТГ, Біохімія, УЗД ЩЗ, рефлексометрія.

Препаратом выбора является L-тироксин.
Действующим веществом L-тироксина 100 (стандартная таблетка содержит 100 мкг препарата) является левотироксин натрия. Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека-тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтетическими препаратами. Кроме того, после приема L-тироксина в крови создается "депо" этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в ТЗ. Таким образом удается избежать высоких, пиковых уровней трийодтиронина в крови. Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 минут до завтрака с небольшим количеством жидкости
В комплекс лечебных мероприятий входит симптоматическая терапия (антианемическая, антирахитическая, витаминотерапия), ЛФК, массаж, по показаниям психофармакологические препараты для коррекции умственной отсталости.

Прогноз залежить від віку, в якому було розпочато лікування. Якщо воно було розпочато в перші місяці життя, то дефекти розвитку мозку можуть бути подолані і прогноз сприятливий.

3. Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2*10¹²/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28*10⁹/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.

1) Дати характеристику гемограмі. В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія.

2) Поставити та обґрунтувати попередній діагноз. Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія.

3) План обстеження даного хворого.

1) Гематологічний аналіз крові

2) Біохімічний аналіз крові (функція нирок, печінки)

3) Спинномозкова пункція (при необхідності комп’ютерна томографія головного мозку)

4) УЗД ділянок збільшених лімфовузлів, органів черевної порожнини, позачеревного простору, яєчок, малого тазу

5) Рентгенографія грудної клітини, ЕКГ, ЕхоКГ

6) Огляд окуліста, невролога, ЛОР (очне дно, додаткові синуси носу, стан ЦНС)

7) Мієлограма – пункція кісткового мозку

Зміни гемограми при гострому лейкозі:

1) Червоний росток — нормохромна анемія арегенераторного характеру (без ретикулоцитозу)

2) Білий росток —

1. Кількість лейкоцитів від лейкопенії до гіперлейкоцитозу
2. В лейкоцитарній формулі - бласти, нейтропенія, лейкемічний провал (hiatus leukemicus)

3) Тромбоцитарний росток — тромбоцитопенія

4) Різко прискорена ШОЕ

Дослідження кісткового мозку:

1) Цитологічне дослідження

2) Цитохімічне – визначення за допомогою цитохімічного фарбування приналежність клітин до певної лінії диференціювання (реакції на мієлопероксидазу, кислу фосфатазу, гликоген, судан чорний)

3) Імунофенотипування – використання панелі моноклональних антитіл до кластерів диференціювання (Т чи В лінії лейкемічного клону)

4) Цитогенетичні і молекулярно-генетичні методи – стан хромосомного апарату (кількість хромосом і їх структурні зміни - транслокації, інверсії, делеції

4)Принципи лікування захворювання.

Основний принцип лікування за програмою ВFМ — інтенсивна поліхіміотерапія протягом 6 місяців і підтримуюча — строком до 2 років.

Лікування гострого лейкозу ділиться на дві фази. У першій фазі — індукції ремісії — досягають зменшення числа бластних клітин до одиничних в препараті кісткового мозку. При такому руйнуванні лейкозних клітин можливе відновлення нормального гемопоезу і зникнення клінічних симптомів захворювання. За час індукції ремісії різко зменшується проліферіруюча субпопуляція лейкозних клітин, залишаються клітини, що в основному знаходяться поза мітотичним циклом. Ці клітини здатні вступити в мітотичний цикл, розмножуватися і викликати рецидив хвороби.

У другій фазі лікування продовжується ремісія, сповільнюється або припиняється проліферація лейкозних клітин, що залишилися. Ідеальний результат лікування — повне знищення лейкозної популяції.

У другій фазі проводять терапію консолідації, направлену на продовження ремісії, а також реіндукції — протирецидивне лікування, і, підтримуюче лікування в інтервалах між редукціями і консолідацією.

5) Вказати варіанти захворювання згідно імунофенотипової класифікації.

В залежності від наявності різних маркерів і ступені диференціювання лейкозних клітин розрізняють О-клітинний (ні-Т, ні-В), ранній пре-В-клітинний (САLLA-негативний), пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний і Т-клітинний види гострого лімфобластного лейкозу.

Імунофенотипова класифікація гострого лейкозу

Примітки: т-ДНТ – термінальна дезоксинуклеотидилтрансфераза

CALLA – загальний антиген ГЛЛ

cIg – цитоплазматичний Ig

sIg – мембранний Ig

TA – антиген вилочкової залози

E-(CD2) – рецептор до еритроцитів барану

4. Дівчинка 1 рік 6 місяців відстає в психомоторному розвитку, темпах росту, відмічаються закрепи, набряки.

Загальний аналіз крові: Hb 96 г/л, еритроцити 2,9*10¹²/л, лейкоцити 5,1*10⁹/л, кольоровий показник 0,75, ШОЕ 8 мм/год.

Холестерин крові 8,5 мкмоль/л.

ТТГ крові 80 мОД/л. Т₄ вільний – 4,1 пмоль/л (N 11-29 пмоль/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку?Вроджений гіпотиреоз

5.Гемограма

Дитина24 дні

Гемоглобін – 77 г/л, еритроцити – 3,1×10¹²/л, КП-0,67, лейкоцити – 8×10⁹/л, ШОЕ – 7 мм/год, тромбоцити –270×10⁹/л.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, сегментоядерні-34%, лімфоцити-62%, еозинофіли-2%, моноцити-1%Відповідь: Гіпохромна анемія ІІ ступеня

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 18

1. Сучасні підходи до лікування лімфогранулематозу у дітей.

Лікування лімфогранулематозу включає комбінацію поліхіміотерапії з опроміненням ініціально уражених регіонів. Найбільш ефективними для дітей та одночасно найменш небезпечними з точки зору віддалених наслідків є схеми OEPA/ ОРРА і COPP (Протоколи DAL-HD-90 та GPOH-HD-95), необхідна кількість яких обумовлена стадією захворювання і врахуванням ступеню ураження нелімфоїдних органів (див. додаток). В залежності від кількості циклів поліхіміотерапії в свою чергу планується кумулятивна доза опромінення уражених хворобою регіонів. Не проводиться опромінення ініціально уражених легенів та печінки.

Для підлітків від 15 років більш ефективним є лікування у відповідності до Протоколів терапії дорослих хворих за схемами ABVD і BEACOPP у різних комбінаціях (у відповідності до Протоколів GHSG-LPHD та HD 10-12), при цьому найбільш ефективним для лікування продвинених стадій є використання схеми BEACOPP-“підсиленого” Враховуючи існуючий ризик зниження фертильності після виконання 8 блоків хіміотерапії за схемою BEACOPP, пацієнтам до початку лікування можуть бути запропоновані заходи з консервації гамет. Оскільки загальний обсяг хіміотерапії при даному типі лікувального протоколу значно перевищує хіміотерапевтичне навантаження, передбачене Протоколом DAL-HD-90 і -95, опроміненні здійснюється тільки з зонах, в яких не відбулася нормалізація розмірів лімфатичних вузлів або присутні інші прояви лімфогранулематозного ураження по закінченні блоків полі хіміотерапії (за винятком ураження кісток, зона якого опромінюється у будь-якому разі).

Супроводжуюче лікування передбачає мінімізацію можливих інфекційних ускладнень, викликаних як розвитком клінічно значущої нейтропенії, так і значним ступенем імуносупресії, яка зберігається на протязі до 6 місяців від закінчення лікування, а при опроміненні селезінки – більш ніж 1-1,5 роки після його проведення. Обов’язковим є застосування орального ко-тримоксазолу, протигрибкових препаратів, бактеріальної деконтамінації (при загрозі нейтропенії), профілактичне вживання ацикловіру при зниженні абсолютного рівня лімфоцитів (<300/мкл), ретельне дотримання правил гігєни ротової порожнини, інших слизових.

Оцінка відповіді на лікування  здійснюється, крім пальпації, шляхом повторних рентгенографічних, сонографічних, КТ і ЯМРТ-досліджень первинно уражених хворобою регіонів після кожних 1-2 циклів ПХТ. Ремісія констатується після нормалізації розміру ініціально збільшених груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні три місяці на протязі перших двох років після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му році, а потім – при виникненні підозри на рецидив захворювання.

При підозрі на рецидив лімфогранулематозу його діагноз обов’язково мусить бути підтвердженим гістологічно,тобто повинна бути здійснена біопсія підозрілої на специфічне ураження тканини/органу.

Лікування рецидиву та первинно-резистентних форм лімфогранулематозуздійснюється шляхом використання сальвадж-поліхіміотерапії та опромінення уражених зон (у випадку прогностично сприятливого рецидиву) або шляхом інтенсивної сальваджної поліхіміотерапії з метою досягнення ремісії з наступним здійсненням аутотрансплантації стовбурових гемопоетичних клітин (далі ТСГК), яка показана в усіх інших випадках.

Ранні рецидиви (на протязі року по закінченні ініціального лікування) а також усі рецидиви що виникли в первинно опромінених зонах потребують ТСГК як інтенсифікації лікування.

У випадку наявності абсолютних протипоказань для здійснення мегадозової хіміотерапії з ауто-ТСГК та при рецидиві після ауто-ТСГК показаним є проведення алогенної ТСГК або паліативне лікування.

2. Ускладнення гіпотиреозу у дітей. Невідкладна допомога при гіпотиреоїдній комі.

Гіпотиреоїдна (мікседематозна) кома являє собою термінальну стадію важкого некомпенсованого гіпотиреозу. Трапляється винятково рідко.

Етіологія. Відсутність адекватного лікування гіпотиреозу здебільшого є наслідком його надто пізньої діагностики, спричиненої атиповим клінічним перебігом. Поглиблення тиреоїдної недостатності настає також у результаті припинення замісної терапії левотироксином або суттєвого зростання потреби організму в гормонах під дією різноманітних стресових чинників, як-от: переохолодження; супутні гострі захворювання (пневмонія, інфаркт міокарда, інсульт, вірусна інфекція, уросепсис тощо); травма, кровотеча, хірургічне втручання, променева терапія; деякі діагностичні процедури (наприклад, рентгенологічні); лікарські засоби, які пригнічують ЦНС; алкогольне сп’яніння; гіпоглікемія; гіпоксія будь-якого ґенезу.

Патогенез. Патогенез гіпотиреоїдної коми складний і багатогранний. У будь-якому разі відбувається поглиблення всіх патофізіологічних зрушень, характерних для некомпенсованого гіпотиреозу. У спрощеному вигляді йдеться про такі основні механізми.

Виражений дефіцит продукції тироксину закономірно призводить до падіння внутрішньоклітинного вмісту трийодтироніну і, відповідно, його метаболічних ефектів.

Гіпометаболізм у ЦНС безпосередньо порушує її функціонування, змінюючи психічний стан пацієнта.

Зниження термогенезу та гіпотермія зменшують чутливість нервової тканини до гіперкапнії та гіпоксії з розвитком дихальної недостатності, що своєю чергою ще більше дезорганізує клітинне дихання в ЦНС.

Гіпометаболізм міокарда проявляється від’ємними ізотропним та хронотропним ефектами, падінням хвилинного об’єму, розвитком серцевої недостатності на фоні підвищення периферичного судинного опору.

Збільшення проникності судин та синдром неадекватної (надмірної) продукції вазопресину сприяють порушенням водно-електролітного балансу. Це призводить до «водної інтоксикації» (в позасудинному просторі) та гіпонатріємії.

За відсутності лікування приєднується недостатність надниркових залоз, виникають гіповолемія та гіпотензія.

Клінічна картина. Мікседематозна кома, як правило, розвивається поступово на фоні посилення типової гіпотиреоїдної симптоматики. Наростають загальмованість, сонливість, адинамія, змерзлякуватість, блідість, сухість та набряклість шкіри, гіпотермія. Приєднуються брадипное, олігурія чи анурія, серцева недостатність, виражена гіпотензія, зникають сухожилкові рефлекси.

У процесі клінічного обстеження пацієнта можна виділити такі основні синдроми:

гіпометаболічний (ожиріння, зниження температури тіла нижче 35,5° С, а іноді й 30°);

серцево-судинних порушень (виражена брадикардія, слабе наповнення пульсу, низький вольтаж зубців на ЕКГ, гідроперикард, падіння систолічного АТ);

гіповентиляції-гіперкапнії (зниження частоти дихальних рухів, гіпоксемія, гіперкапнія, респіраторний ацидоз, синдром апное уві сні);

пригнічення нервової системи (наростаючий ступор, який поступово переходить у кому, зникнення сухожильних рефлексів);

ектодермальних порушень (сухість шкіри, восковий її відтінок, алопеція, ламкість волосся та нігтів, гіперкератози в ділянках ліктьових і колінних суглобів);

набряковий (щільний набряк обличчя та кінцівок, гіпонатріємія, можлива гостра затримка сечі);

анемічний (гіпохромна залізодефіцитна або макроцитарна анемія);

недостатності контрінсулярних гормонів (гіпоглікемія);

порушень органів травлення (гепатомегалія, мегаколон, можливий розвиток динамічної кишкової непрохідності).

Діагноз. Розпізнавання гіпотиреоїдної коми не складає особливих труднощів лише за умови типової клінічної картини та чітких анамнестичних вказівок на замісну терапію левотироксином або перенесену тиреоїдектомію (резекцію ЩЗ) чи радіойодтерапію. В інших випадках ситуація для практикуючого лікаря може виявитися складною. Головні труднощі діагностики цього виду коми пов’язані з важкістю загального стану хворих, що робить проблематичним повноцінне обстеження, а також із необхідністю невідкладного лікування, не чекаючи на лабораторну верифікацію гіпотиреозу. До того ж іноді трапляються певні відхилення від типового клінічного перебігу, що додатково утруднює діагностику. Це може бути відсутність якоїсь із провідних ознак, наприклад, гіпотермії (при супутньому інфекційно-запальному процесі), брадикардії (при вираженій серцевій недостатності) або гіпотензії (за наявності тривалої гіпертонічної хвороби).

Відповідні додаткові обстеження дають змогу виявити:

значне зниження в сироватці концентрацій T4 та T3, високий ТТГ (при первинному гіпотиреозі);

анемію, зростання гематокриту, лейкопенію;

гіпоглікемію, гіпонатріємію, гіперхолестеринемію;

зростання вмісту деяких ферментів (креатинфосфокінази, амінотрансфераз);

гіперкапнію, респіраторний ацидоз;

кардіомегалію, гідроперикард, рідше – гідроторакс, асцит;

зменшення об’єму ЩЗ або відсутність її в типовому місці;

зниження в сироватці рівня кортизолу.

Диференціальний діагноз. У зв’язку із зазначеними труднощами може виникнути потреба в диференціальній діагностиці гіпотиреоїдної коми з низкою патологічних станів, зокрема: нефротичним синдромом, хронічною нирковою недостатністю; гострою серцево-судинною недостатністю іншого походження, включаючи інфаркт міокарда і тампонаду серця; енцефалітом, порушенням мозкового кровообігу; інтоксикаціями; механічною кишковою непрохідністю; гіпокортицизмом, у т.ч. вторинним (на грунті гіпопітуїтаризму).

Лікування. Як і при інших критичних станах, необхідна термінова госпіталізація хворого у відділення інтенсивної терапії. Лікувальна програма при гіпотиреоїдній комі включає такі основні напрямки.

Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів:

левотироксин одразу 300–500 мкг в/в, у наступні дні – по 50–100 мкг/добу в/в; при неможливості парентерального введення використовують назогастральний зонд;

ліотиронін у першу добу по 50 мкг кожних 8 годин через назогастральний зонд, у наступні дні – по 50 мкг/добу кожних 12 годин; проте ця методика, за деякими даними, супроводжується зростанням смертності.

 Лікування препаратами тиреоїдних гормонів здійснюють під контролем ЕКГ, частоти пульсу та дихальних рухів, АТ, температури тіла;

Застосування глюкокортикоїдів (одночасно з тиреоїдними гормонами або ще перед ними!):

гідрокортизону гемісукцинат по 50–100 мг кожних 6–8 годин в/в;

преднізолон по 15–30 мг кожних 6–8 годин в/в.

 У разі позитивної динаміки стану хворого дози глюкокортикоїдів поступово зменшують.

Боротьба з гіповентиляцією та гіпоксією:

нікетамід (кордіамін) по 2–4 мл кожних 6–8 годин в/в;

інгаляція зволоженого кисню;

штучна вентиляція легень (необхідна в більшості випадків до моменту відновлення свідомості).

Корекція гіпотермії.

 Рекомендують пасивне зігрівання хворого (при кімнатній температурі не вище 25° С). Форсоване зігрівання може погіршити стан пацієнта!

Симптоматична терапія:

з метою корекції гіпоглікемії вводять в/в 40 % розчин глюкози 20–40 мл, опісля – 5 % розчин глюкози в/в крапельно до 1 л/добу;

у разі критичної анемії (концентрація гемоглобіну менш ніж 50 г/л) – переливання еритроцитної маси;

при вираженій гіпотензії насамперед активізують терапію гідрокортизоном, за необхідності вводять ангіотензинамід з розрахунку 4 мкг/хв в/в крапельно (вазоконстриктори з групи адреноміметиків протипоказані!);

з метою індукції діурезу – фуросемід 40–120 мг в/в;

антибіотики широкого спектру в терапевтичних дозах (навіть за відсутності виразних ознак інфекційно-запального процесу).

Прогноз. Гіпотиреоїдна кома є одним із тих критичних станів, котрі найважче піддаються лікуванню. На жаль, летальність сягає 40–60 %, навіть якщо лікувальні заходи розпочаті своєчасно.

3. Хвора, 16 років, скаржиться на роздратованість, слабкість, пітливість, погану переносимість тепла, постійне серцебиття, схуднення. Апетит збережений. Приймала препарати брому, валеріани, седуксен, проте стан не покращився. Ріст – 168 см, маса – 61 кг. Шкіра помірно волога, тепла на дотик. Симптоми Грефе, Мебіуса позитивні. Щитовидна залоза збільшена, помітна візуально (округла шия), при пальпації м’яка. Пульс 126 за хв., АТ – 130/60 мм рт ст. Межі серця в нормі. Тони чіткі, систолічний шум на верхівці і в V точці.

Завдання:

1)Поставте діагноз. - Дифузний токсичний зоб, ІІ ст., важка форма.

2) Які лабораторні методи дослідження необхідно провести для встановлення діагнозу? 1) Зниження ТТГ, підвищення Т4 і або Т3 2) УЗД: дифузне збільшення ЩЗ, допплерівське картування – посилення кровотоку в ЩЗ 3) Тест толерантності до глюкози-баштова крива 4) Підвищений титр АТПО 5) Електроліти крові

3. Які з перерахованих препаратів необхідно призначити в першу чергу: пеніцилін, ібупрофен, мерказоліл, строфантин, анаприлін, резерпін, преднізолон? - Мерказоліл, анаприлін, резерпін.

4. Перерахуйте побічні ефекти мерказоліла. Агранулоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, поражения печени, головокружение, отеки, кожная сыпь, парестезии, боль в суставах, облысение, нарушение зрения, медикаментозный гипотиреоз, зобогенный эффект. При возникновении побочного действии дозу препарата уменьшают или последний отменяют.

5. Охарактеризуйте ступені збільшення щитовидної залози.

Ступінь 0 – зобу немає

Ступінь 1 –зоб не візуалізується, але палькується, при цьому розміри його долей більші дистальної фаланги великого пальця руки обстежуваного

Ступінь 2 –зоб палькується і видно при звичайному положенні шиї.

4.Новонародженому 5 днів проведено в пологовому будинку скринінг ТТГ.

Рівень ТТГ в крові 25 мОД/л.

Запитання:

Тактика лікаря. При ТТГ>20мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові. При цьому, якщо ТТГ>50мОД/л ймовірний гіпотиреоз. Якщо ТТГ 20-50мОД/л, проводять визначення ТТГ та Т4 в сироватці крові. При ТТГ>10мОД/л та Т4<120 нмоль/л терміново призначаються тиреоїдині препарати.

При ТТГ>100мОД/л також одразу призначають лікування тиреоїдними препаратами.

5.Гемограма

Дитина 4 роки

Гемоглобін – 89 г/л, еритроцити – 2,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 2,3×10⁹/л, ШОЕ – 56 мм/год, тромбоцити –16‰.

Лейкоформула: бласти-73%, сегментоядерні-2%, лімфоцити-23%, моноцити-2%.Відповідь: Панцитопенія. Норнохромна анемія ІІ супеня, подовжене ШОЕ, Гострий лейкоз

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 19

1.Критерії комплексної ремісії та диспансерного спостереження за хворими з гемобластозами.

Лимфогранулематоз-Оцінка відповіді на лікування здійснюється, крім пальпації, шляхом повторних рентгенографічних, сонографічних, КТ і ЯМРТ-досліджень первинно уражених хворобою регіонів після кожних 1-2 циклів ПХТ. Ремісія констатується після нормалізації розміру ініціально збільшених груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні три місяці на протязі перших двох років після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му році, а потім - при виникненні підозри на рецидив захворювання.