Лабораторні критерії діагностики ЗДА 5 страница

Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу

(анемія Блекфена-Даймонда)

Частота даного захворювання складає 1 випадок на 1млн. новонароджених (у Франції 5-7 випадків на 1млн. новонароджених; 10 випадків на 1млн. новонароджених в Скандинавії). Переважний тип успадкування – аутосомно-рецесивний, але більшість зареєстрованих випадків (75%) – це спорадичні випадки захворювання.

Перші ознаки хвороби виявляються в перші місяці життя дитини або протягом першого року життя: у 35% при народженні, у 65% – в перші 6 місяців життя, у 90% випадків захворювання діагностується до року. Діагноз анемії Блекфена-Даймонда у дітей старше 2 років малоймовірний. Діти, як правило, народжуються доношеними з нормальною масою тіла і довжиною, психомоторний розвиток нормальний. Блідість шкіри і слизових відмічається з перших днів життя, але явні клінічні ознаки гіпоксії – в’ялість або збудження, неспокій, сонливість, відмова від їжі, диспепсичні явища – з’являються при зниженні Hb до 60-30г/л. Вроджені вади розвитку зустрічаються рідше (25% випадків), ніж при анемії Фанконі. Деякі хворі мають характерні фенотипові особливості: волосся типу паклі, курносий ніс, велика верхня губа, гіпертелоризм. По мірі прогресування захворювання шкіра набуває восковидного, а до 5-6 років, в зв’язку з розвитком гемосидерозу – сіруватого відтінку, особливо в ділянці шийних, аксілярних, пахових складок, статевих органів. Геморагічний синдром відсутній. Спостерігається гепатомегалія, спленомегалія, в динаміці захворювання селезінка скорочується, а печінка прогрессивно збільшується. Кістковий вік відстає від паспортного на 4-5 років, темпи окостеніння змінені. Зміна молочних зубів запізнюється, часто карієс.

Гемограма: нормохромна макроцитарна гіпо- або арегенераторна анемія (ретикулоцити 0-1‰), як правило, важкого ступеня. Число лейкоцитів і тромбоцитів залишається на нормальному рівні; інколи відмічається тенденція до тромбоцитозу. При тривалому перебізі захворювання можуть развиватись помірні тромбоцитопенія і нейтропенія.

Біохімічно відмічається високий рівень активності еритроцитарної аденозиндезамінази; рівень фетального Hb нормальний або помірно підвищений; підвищений вміст і-антигену в еритроцитах; підвищений вміст еритропоетину в сироватці.

Мієлограма: кістковий мозок гіпоклітинний. Еритроїдний росток різко звужений; діагностичним критерієм є відсутність або мала кількість еритробластів (менше 5% ядровмісних клітин) в кістковому мозку. Мієлоїдний і мегакаріоцитарний ростки не змінені.

Анемія Блекфена-Даймонда перебігає хронічно, ≈80% хворих отримують ремісію при використанні кортикостероїдів; у ≈20% хворих описана спонтанна ремісія. «Постійна гіпоксія, порушення утилізації заліза, необхідність по життєвим показам трансфузії еритроцитарної маси невпинно ведуть до гемосидерозу, який в подальшому є «вбивцею» хворої дитини» [М.Л.Уиллоуби, 1981].

Можлива трансформація в мієлодиспластичний синдром, гострий лейкоз (лімфобластний, мієлобластний, промієлоцитарний, мегакаріоцитарний), солідні пухлини (гепатобластому, остеосаркому, злоякісну фіброзну гістіоцитому), лімфогранулематоз.

2. Методи лікування цукрового діабету у дітей. Дієтотерапія цукрового діабету.

1. Дієтотерапія:

- харчування різноманітне, адаптоване за віком, відповідне до фізичної активності та режиму введення інсуліну;

- перевага – кашам, хлібу, овочам і фруктам;

- обмежувати сіль та цукор;

- споживання жирів не забороняється маленьким дітям, але не бажане дітям стршого віку і підліткам;

- якщо дитина захворіла на ЦД у ранньому віці, то її грудне вигодовування рекомендується подовжити якнайменше до 6-місячного віку;

- оптимальна кратність харчування протягом доби: 3 основних і 3 легких прийомів їжі; З цієї кількості: вуглеводів 50-55%, жирів – 30%, білків – 15-20%.

- добова калорійність їжі для дитини розраховується за формулою: 1000 ккал + 100 ккал на кожен рік її життя. 1 ХО має приблизно 50 ккал. На вуглеводи повинно припадати 50% каллоражу. Наприклад, дитині на добу треба 1800 ккал. З них 900 (50
%)- на вуглеводи. 900:50= 18 ХО. Кількість ХО розподіляють на добу

Розподіл калоражу їжі протягом доби:

- 4-6 років – 12-13 ХО

- 7-8 років – 15-16 ХО

- 11-14 років: хлопчики – 18-20 ХО, дівчатка – 16-17 ХО;

- 15-18 років: хлопчики – 19-21 ХО, дівчатка – 17-18 ХО

3. Хлопчик 7 років, поступив в гематологічне відділення з приводу висипу на розгинальних поверхнях рук, ніг та ділянках сідниць. Два тижні тому назад перехворів ангіною. З анамнезу відомо, що часто хворіє запаленням верхніх дихальних шляхів, має харчову та медикаментозну алергію. При огляді: загальний стан середнього ступеня важкості, самопочуття порушене мало, на розгинальних поверхнях рук, ніг та на сідницях симетричний геморагічно-папульозний висип, мономорфний, монохромний, виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натискуванні; печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені.

Завдання:

1.Поставити попередній діагноз. Геморагічний васкуліт, проста (шкірна) форма, середньоважкий, активна фаза, гострий перебіг.

2. Проведіть диференційну діагностику висипу із менінгококцемією.При менінгококцемії – висип несиметричний, зіркоподібний, без ексудативного компоненту, має гострий початок, різку інтоксикацію.

3. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?ЗАК, ЗАС, визначення первинного та вторинного гемостазу, коагулограма, ретракція кров’яного згустку, проба Кончаловського-Румпеля, ревмопроби, УЗД ОЧП, бак.посів калу, копрограма, реакція Грегерсена.

4. Які форми даного захворювання вам відомі? Проста (шкірна), шкірно-суглобова, шкірно-абдомінальна, змішана (шкірно-абдомінально-суглобова)

Призначити лікування.Хворі перебувають на суворому постільному режимі до стійкого зникнення геморагічних висипів (в середньому 3-4 тижні). Хворим призначається елімінаційна гіпоалергенна дієта з виключенням облігатних алергенів та екстрактивних речовин – яєць, шоколаду, какао, кави, цитрусових, полуниць, суниць, червоних яблук, здоби, продуктів промислового консервування, м’ясних бульйонів, прянощів, копчення. антиагрегантна терапія

Добові дози використовуваних препаратів у середньому становлять: курантил – 3-5 мг/кг/доб., трентал – 5-10 мг/кг/доб. в 3-4 прийоми, ацетилсаліцилова кислота 5-10 мг/кг 1 раз вранці, тиклід – 4-8-12 мг/кг/добу в 1-2 прийоми. Антиагреганті призначали препарати упродовж всього курсу лікування (не менш ніж 3-4 тижні).

Антикоагулянтна терапія також вважається базисною, дебюті лікування застосовується гепарин. Дозу гепарину встановлюють залежно від вираженості клінічних проявів та показників АКТ: при помірно вираженій шкірній пурпурі, шкірно-суглобовому синдромі й слабко виражених ознаках гіперкоагуляції (за даними АКТ, вона становила 200-300 ЕД/кг/доб.), при масивному шкірно-геморагічному синдромі й істотних ознаках гіперкоагуляції за даними АКТ – 300-400 ЕД/кг/доб. Вводиться гепарин підшкірно в підшкірно-жирову клітковину навколопупкової ділянки кожні 8-12 год або внутрішньовенно кожні 4 години.Тривалість застосування гепарину складає від 7 до 20 днів і залежить від форми захворювання та добової дози.

Антигістамінні препарати вважають показаними, з урахуванням гіперергічного та псевдоалергійного механізмів шкірної пурпури. Призначаються препарати: Цетрин – застосовується дітям по 10 мг 1 раз на добу діазолін – 1.5-3-5 мг/кг/доб, тавегіл – 0,025-0,03 мг/кг/доб, перитол – 0,0005 мг/кг/доб., фенкарол – 1-2 мг/кг/доб та інш. Протягом 7-10 днів.

Широко використовують також ентеросорбцію. Як ентеросорбенти призначають ентеросгель, активоване вугілля – 15-40 мг/кг/доб в 3-4 прийоми та інші.

При наявності виражених шкіряних змін, тромбоцитозу, гіперкоагуляції, вводять реополіглюкін внутрішньовенно крапельно, з розрахунку 10-20 мг/кг/доб. Для поліпшення мікроциркуляції вводили трентал у фізіологічному розчині хлориду натрію з розрахунку 5-10 мг/кг/доб.

4. У хлопчика 20 днів відмічається блювота, проноси, зневоднення, гіперпігментація шкіри зовнішніх статевих органів.

К крові 7,6 ммоль/л, Na крові 120 ммоль/л.

Статевий хроматин 20%. Каріотип 46 ХХ.

УЗД органів малого тазу: візуалізується матка і яєчники.

Запитання:

Для якого захворювання характерні дані результати обстеження? Адерно-генітальний синдром, сільвтрачаюча форма

5.Гемограма

Дитина 2роки

Гемоглобін – 42 г/л, еритроцити – 1,2×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 6,2×10⁹/л, ШОЕ – 15 мм/год, тромбоцити – 168‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-21%, лімфоцити-70%, моноцити-7%

Ретикулоцити-0,1‰Відповідь:Нормохромна гіпорегенераторна анемія дуже важка, лімфоцитоз

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 10

1.Сучасні підходи до лікування гіпо- та апластичних анемій.

Лікування хворих з апластичними анеміями

Лікування вроджених форм апластичних анемій

8. Трансплантація кісткового мозку (ТКМ).

9. При відсутності донору для ТКМ призначають консервативне лікування – андрогени (стероїдні анаболіки) протягом 3-6 місяців.

10. Замісна гемотрасфузійна терапія: показами до замісної терапії є наступні гематологічні показники:

- рівень Hb <80г/л

- абсолютна кількість нейтрофілів <1,0×10⁹/л

- число тромбоцитів <20×10⁹/л

11. Гемопоетичні ростові фактори

12. Кортикостероїдна терапія

13. При стероїдорезистентності: призначення 6-меркаптопурину, циклофосфану, циклоспорину А, антитимоцитарного глобуліну/антилімфоцитарного глобуліну.

14. Розробляються методи генної терапії анемії Фанконі

Лікування набутих форм апластичних анемій

І.    Трансплантація кісткового мозку

ІІ.   Альтернативні методи лікування

       1.Імуносупресивна терапія:

· антитимоцитарний/антилімфоцитарний глобулін

· циклоспорин А (сандиммун)

· кортикостероїдна терапія – високі дози метилпреднізолону

· високі дози циклофосфану

2.Гемопоетичні ростові фактори:

· гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор (ГМ-КСФ)

· гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ)

· інтерлейкін 3 (ІЛ-3)

· інші гемопоетичні ростові фактори (еритропоетин та ін.)

ІІІ. Андрогени

VI. Симптоматична терапія:

1.Гемокомпонентна терапія

2.Антибактеріальна терапія

3.Симптоматична гемостатична терапія: адроксон, діцинон, σ-амінокапронова кислота, місцеві гемостатики – гемостатична губка, тромбін.

4.Хелаторна терапи (для зменшення проявів гемосидерозу): десферал зв’язує і виводить з тканин с сечею трьохвалентне залізо. Призначається при підвищенні рівня ферритину >1000нг/мл. Доза 20мг/кг/добу в/в краплинно щоденно протягом 30 днів. Після 4-тижневої перерви курси лікування можна повторити.

VII. Спленектомія: показами є – глибока рефрактерна тромбоцитопенія, виражений геморагічний синдром і необхідність в частих переливаннях тромбоцитів, гіперспленізм. При спадкових АА практично не використовується.

2.Методи інсулінотерапії. Види інсулінів. Розрахунок дози інсуліну.

Для лікування дітей і підлітків рекомендовані до застосування тільки людські генно-інженерні інсуліни або інсулінові аналоги. Застосовується інтенсифікована схема введененя інсулінів (базисно-болюсна)

Використовують препарати ультракороткої, короткої дії, середньої тривалості, тривалої дії та суміші інсулінів різної тривалості дії у різному співвідношенні.

Типи препаратів інсуліну і тривалість їхньої дії,

які використовують для лікування дітей хворих на цукровий діабет

* - не застосовуються в лікуванні дітей до 6 років

Відразу після встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно перед основними прийомами їжі (4-6 разів на день), іноді можлива комбінація швидкодіючого і тривалої дії інсуліну 2 рази в день.

Доза інсуліну при першій ін’єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії:

- у дітей перших років життя – 0,5-1 ОД

- у школярів – 2-4 ОД

- у підлітків – 4-6 ОД

Подальша доза інсуліну змінюється у залежності від динаміки рівня глікемії:

- якщо вона не зменшується, дозу інсуліну підвищують на 50%

- глікемія наростає – дозу підвищують на 100%

- глікемія знижується до гіпоглікемії – дозу зменшують на 25-50%

Крім того, при необхідності додатково роблять ін’єкції в 24 і 6 годин, а при глікемічному контролі з високим ризиком – і в 3⁰⁰, але в меншій кількості інсуліну з урахуванням відсутності прийому їжі вночі.

Через кілька днів переходять на комбіноване введення інсулінів (аналогів) продовженої дії (перед сніданком і на ніч) і короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в інсуліні при глікемічному контролі з високим ризиком може перевищувати 1,5-2 ОД/кг маси тіла на добу. Після досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю доза інсуліну, як правило, знижується.

Протягом перших 3-4 днів лікування необхідне призначення препаратів калію – у дітей менше 12 років – по 750 мг калію хлориду щодня, старше 12 років – по 1500 мг препарату.

Добова потреба в інсуліні:

Дебют діабету – 0,5-0,6 ОД/кг

Період ремісії – <0,5 ОД/кг

Тривалий діабет – 0,7-0,8 ОД/кг

Глікемічний контроль з високим ризиком (кетоацидоз) – 1,0-1,5 ОД/кг

Період препубертату – 0,6-1,0 ОД/кг

Період пубертатну – 1,0-2,0 ОД/кг

Введення інсуліну протягом доби                                    Таблиця 5

Корекція дози інсуліну:

ТАК У ДОРОСЛИХ: по глюкозуричному профілю: на кожні 4-5 г глюкозурії 1 ОД інсуліну

По глікемічному профілю: на кожні 2 ммлоль глікемії вище норми (норма 8 ммоль) через 2 години після навантаження+ 1ОД прандіального інсуліну, на кожні 1 ммоль глікемії натще вище норми (норма 6)+1 ОД базального інсуліну.

1. у дітей до 5 років:

- рівень глюкози крові натще 5,5-11,0 ммоль/л – вводиться попередньо підібрана доза інсуліну

- рівень глюкози крові >11,0 ммоль/л: на кожні 3 ммоль/л вище додатково вводиться 0,25 ОД інсуліну

1. у дітей старше 5 років і підлітків:

- рівень глюкози крові 4,5-8,5 ммоль/л – вводиться попередньо підібрана доза інсуліну

- рівень глюкози крові >8,5 ммоль/л: на кожні 3 моль/л вище додатково вводиться:

школярам 0,5-1,0 ОД

підліткам 1,0-2,0 ОД

При корекції враховувати чутливість до інсуліну: введення 1 ОД інсуліну короткої дії знижує глікемію:

- у дітей старше 15 років – на 2-3 ммоль/л

- у дітей з масою тіла більше 25кг – на 3-7 ммоль/л

- у дітей з масою тіла менше 25кг – на 5-10 ммоль/л.

Критерії ефективності лікування

- ідеальний/оптимальний глікемічний контроль ЦД (див. вище)

- відсутність важких гіпоглікемій. Припускається наявність окремих легких гіпоглікемій.

3.Вік дівчинки 4 тижні. Скарги матері на повторну блювоту, іноді фонтаном, часті кишкові випорожнення, втрату маси тіла, неправильну будову статевих органів.

Дівчинка народилась від І вагітності із масою тіла 4200г. При об’єктивному обстеженні шкірні покриви сухі, відмічається періоральний та періорбітальний ціаноз, м’язова гіпотонія. Велике тім’ячко запале. Живіт здутий, візуалізується перистальтика кишечника. Маса тіла 4400г. При огляді зовнішніх статевих органів виявлено наступні зміни. Клітор схожий на статевий член. Великі статеві губи гіпертрофовані, спостерігається урогенітальний синус. Шкіра зовнішніх статевих органів та навколо анального отвору гіперпігментована.

Лабораторні дослідження: статевий хроматин 26%. Калій крові 7,4 ммоль/л, натрій крові 115 ммоль/л.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз. Адрено-генітальний синдром сільвтрачаюча форма.

2. Якій генетичній статі відповідає показник статевого хроматину? Жіночий.

3.Диференційна діагностика кишкового синдрому з гострими кишковими інфекціями.

4. Які додаткові обстеження необхідно провести? 17-кортикостероїдів у добовій сечі, адрено-кортикотропний гормон, кістковий вік, ультразвукове дослідження органів малого тазу.

5. Які препарати необхідно призначити хворому? Глюкокортикоїди, мінералкортикоїди.

4. Хвора 16 років пред’являє скарги на збільшення щитовидної залози. Об’єктивно щитовидна залоза збільшена до ІІІ ст., щільна, рухома, з нерівною поверхнею, не болюча.

УЗД щитовидної залози – ЩЗ збільшена, структура не однорідна.

ТТГ крові – 3,4 мОД/л (N0,36 – 4,7 мОД/л).

Т₄ вільний – 23,6 пмоль/л (N 12,1 – 26,9 пмоль/л).

Антитіла до тиреоїдної пероксидази (АТ-ТПО) 1200 МО/мл (N100 МО/мл).

Запитання:

Для якого захворювання характерні лабораторні показники? Аутоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма, зоб 3 ступеня, еутиреоз.

5.Гемограма

Дитина 4роки

Гемоглобін – 74 г/л, еритроцити – 2,82×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 5,2×10⁹/л, ШОЕ – 45 мм/год, тромбоцити – одиничні в препараті.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, бласти-56%, сегментоядерні-4%, лімфоцити-39%.Відповідь:гострий мієлоїдний лекоз

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 11

1.Диференційна діагностика дефіцитних, гемолітичних та апластичних анемій (вроджених та набутих).

Критерії діагностики ЗДА:

-наявність анемічного та сидеропенічного синдромів;

-низький кольоровий показник (<0,85);

-гіпохромія еритроцитів;

-мікроцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз еритроцитів (у мазку периферичної крові);

-зменшення середньої концентрації Hb в еритроциті;

-зменшення вмісту заліза в сироватці крові;

-збільшення загальної залізозв’язувальної здатності сироватки

-збільшення ненасиченої залізозв’язувальної здатності сироватки крові;

-зменшення кількості сидеробластів в кістковому мозку.

Критерії діагностики В12-дефіцитної анемії :

 -атрофічний гастрит (гунтеровський глосит, лакований язик);

 -ознаки ураження нервової системи (фунікулярний мієлоз);

 -зниження кількості еритроцитів і Нb;

 -високий кольоровий показник;

 -макроцитоз, мегалоцитоз;

 -нормобласти в крові, тільця Жоллі і кільця Кебота;

 -ретикулоцитопенія (за відсутності лікування вітаміном В₁₂);

 -нейтрофілоцитопенія, гіперсегментація нейтрофілів;

 -лейкопенія, тромбоцитопенія;

 -підвищений вміст сироваткового заліза, білірубіну;

 -ознаки мегалобластичного кровотворення в мієлограмі (мегалобласти у великій кількості, полісегментарність нейтрофілів).

У спеціалізованих лабораторіях з діагностичною метою можна визначити: рівень ціанокобаламіну в сироватці крові, оцінити його функцію всмоктування; активність гастроглікопротеїду та знайти антитіла до нього; підвищений рівень виділення метилмалонової кислоти з сечею після навантаження гістидином.

Критерії діагностики гострої постгеморагічної

Перша фаза - Рефлекторна компенсація (1–2 год після кровотечі) у зв'язку з надходженням депонованої крові в судинне русло і зменшенням її об'єму внаслідок рефлекторного звуження значної частини капілярів характеризується нормальними показниками вмісту гемоглобіну, числа еритроцитів, колірного і інших показників периферичної крові.

 Ранніми ознаками крововтрати є тромбоцитоз і лейкоцитоз

Друга фаза - Гідремічна компенсація (перші 1-2 дні) характеризується відновленням початкового об'єму циркулюючої крові за рахунок надходження в периферичне судинне русло великої кількості тканинної рідини, плазми. У цій фазі виявляють справжню анемізацію без зниження колірного показника. Спостерігається практично однакове зниження вмісту гемоглобіну, числа еритроцитів, а також зменшення гематокриту

Третя фаза - Кістковомозкова фаза компенсації (4–5 діб від початку кровотечі). Разом із зниженням вмісту гемоглобіну і числа еритроцитів, що зберігається, в периферичній крові спостерігається ретикулоцитоз. Одночасно може визначатися помірний лейкоцитоз, велика кількість молодих форм нейтрофілів (паличкоядерних, метамієлоцитів, іноді — мієлоцитів), зсув лейкоцитарної формули вліво, а також короткочасний тромбоцитоз.

Отже, гостра постгеморагічна анемія за лабораторними ознаками нормохромна, нормоцитарна, гіперрегенераторна.

Діагностичні критерії апластичної анемії:

 1. За даними периферичної крові – тріада панцитопенії : анемія (гемоглобін менше 100 г/л, гематокрит нижче 30 %); лейкопенія (менше 3,5 х 10⁹/л, гранулоцитів менше 1,5 х 10⁹/л); тромбоцитопенія (менше 100 х 10⁹/л);

 2. Ретикулоцитопенія – нижче 0,5%

 3. Різке зниження числа мієлокаріоцитів у стернальному пунктаті або негативний результат аспірації.

 Найбільш інформативний метод діагностики прижиттєва трепанобіопсія здухвинної кістки, яка виявляє майже повну заміну кісткового мозку на жирову тканину, різкий розлад кровопостачання (повнокрів’я, набряк, крововиливи)

При гемолітичних анеміях підвищений рівень білірубіну крові за рахунок непрямого. Осмотична резистентність еритроцитів знижена

2.Методи діагностики патології щитовидної залози. Гормони щитовидної залози, механізм їх дії.

Основний метод дослідження-це огляд і пальпація!

ЩЗ виробляє тетрайодтиронін (тироксин, Т4), трийодтиронін (Т3), тиреокальцитонін. Контрінсулярні, катаболісти, активатори всіх функцій і систем, індуктори тепла, так як виробляють багато енергії, вплив на поділ і диференціацію всіх клітин (особливо у дітей: статевих, нервових, лінійний ріст), регенерація. Тиреокальцитонін збільшує кальцій і знижує фосфор

3.Дитина 7 років поступила в стаціонар з приводу болю в ділянці обох гомілково-ступневих суглобів, мілкопапульозного висипу навколо них та на гомілках. З анамнезу відомо, що тиждень тому назад перехворіла важкою ангіною на фоні алергічних проявів. Об’єктивно: суглоби з ознаками запалення, висип навколо них та на гомілках геморагічно-мілкопапульозний, симетричний, виступає над поверхнею шкіри, усі елементи однакового кольору. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 118г/л, Ер. 3,6*10¹²/л, ШОЕ 18мм/год, лейкоцити – 16*10⁹/л (п 8%, с 65%, е 7%, л 20%.), тромбоцити – 178*10⁹/л.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. Геморагічний васкуліт, шкірно-суглобова форма, середнього ступеня важкості, активна фаза, гострий перебіг.

2. Які обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу?Тривалість кровотечі за Дюке, тромбіновий час, проба на резистентність судинної стінки, час згортання крові за Лі-Уайтом, індекс рефракції кров’яного згустка, ЗАС, ревмопроби

3. Який тип кровоточивості характерний для даного захворювання? Васкулітно-пурпурний.

4. Диференційна діагностика шкірного синдрому при даному захворюванні із вітряною віспою.

При вітрянці: Перші елементи висипу можуть з'явитися при нормальній температурі тіла. Висип локалізується на обличчі, волосистій частині голови, тулубі та кінцівках. При інтенсивному висипу елементи його можна знайти на долонях та підошвах. Елементи висипу, пройшовши через стадії плями та дрібної папул», швидко перетворюютьсяна характерні для вітряної віспи елементи — везикули (пухирці). Деякі плямизникають, папули розсмоктуються, не доходячи до стадії везикули. Везикули привітряній віспі мають круглу або овальну форму та різноманітну величину (відмакового зернятка до великої горошини), розміщуються на неінфільтрованій основі, їхня стінка напружена, блискуча, вміст прозорий. Навколо везикули євузька смужка гіперемії. У разі проколу везикула спорожнюється завдяки своїй однокамерності. Окремі везикули мають пупковидні вдавлення, що пов'язується з початком розсмоктування їхнього вмісту. Везикули швидко підсихають (через 1—3 дні), на їхньому місці утворюються бурі кірочки, які відпадають через 1—3 тижні. Висип при вітряній віспі з'являється протягом кількох днів, тому для вітряної віспи характерною є поліморфність висипань — на певній ділянці шкіри можна знайти елементи висипу, що перебувають на різних стадіях розвитку (парули, везикули, кірочки). У деяких хворих одночасно з висипом на шкірі з'являються елементи висипу на слизових оболонках порожнини рота, носоглотки, гортані,статевих органах та в інших місцях. Це енантема, характерним елементом якої при вітряній віспі, як і на шкірі, є пухирець (везикула). Енантема може випереджати висипання на шкірі..

При геморагічному васкуліті: Висипання – дрібноплямисті крововиливи, рідше петехії, іноді плямисто папульозні елементи, які в динаміці перетворюються на геморагічну пляму. Висипання розміщуються симетрично на стопах, гомілках, стегнах, сідницях, розчинальній поверхні передпліч та плечей. Тільки в тяжких випадках поширюється на тулуб, обличчя, іноді має тенденцію до злиття з некрозами. Характерна риса шкірного синдрому - хвилеподібність висипів.

5. Призначте лікування.Хворі перебувають на суворому постільному режимі до стійкого зникнення геморагічних висипів (в середньому 3-4 тижні). Хворим призначається елімінаційна гіпоалергенна дієта з виключенням облігатних алергенів та екстрактивних речовин – яєць, шоколаду, какао, кави, цитрусових, полуниць, суниць, червоних яблук, здоби, продуктів промислового консервування, м’ясних бульйонів, прянощів, копчення. антиагрегантна терапія

Добові дози використовуваних препаратів у середньому становлять: курантил – 3-5 мг/кг/доб., трентал – 5-10 мг/кг/доб. в 3-4 прийоми, ацетилсаліцилова кислота 5-10 мг/кг 1 раз вранці, тиклід – 4-8-12 мг/кг/добу в 1-2 прийоми. Антиагреганті призначали препарати упродовж всього курсу лікування (не менш ніж 3-4 тижні).

Антикоагулянтна терапія також вважається базисною, дебюті лікування застосовується гепарин. Дозу гепарину встановлюють залежно від вираженості клінічних проявів та показників АКТ: при помірно вираженій шкірній пурпурі, шкірно-суглобовому синдромі й слабко виражених ознаках гіперкоагуляції (за даними АКТ, вона становила 200-300 ЕД/кг/доб.), при масивному шкірно-геморагічному синдромі й істотних ознаках гіперкоагуляції за даними АКТ – 300-400 ЕД/кг/доб. Вводиться гепарин підшкірно в підшкірно-жирову клітковину навколопупкової ділянки кожні 8-12 год або внутрішньовенно кожні 4 години.Тривалість застосування гепарину складає від 7 до 20 днів і залежить від форми захворювання та добової дози.

Антигістамінні препарати вважають показаними, з урахуванням гіперергічного та псевдоалергійного механізмів шкірної пурпури. Призначаються препарати: Цетрин – застосовується дітям по 10 мг 1 раз на добу діазолін – 1.5-3-5 мг/кг/доб, тавегіл – 0,025-0,03 мг/кг/доб, перитол – 0,0005 мг/кг/доб., фенкарол – 1-2 мг/кг/доб та інш. Протягом 7-10 днів.