ОТВЕТ К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ №141

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

Системная красная волчанка, подострое течение, активность III степени, с поражением кожи (в виде  «бабочки»),    суставов (подострый полиартрит), почек (люпус-нефрит (?), СКФ 71,37 мл/мин, ХБП 2).

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

Согласно диагностическим критериям SLICC, 2012 по наличию клинических критерий в виде поражения кожи (сыпь на скулах по    типу «бабочки», фотосенсебилизации), нерубцовой аллопеции, артрита с участием более 2 суставов, из лабораторных показателей: поражение почек в виде наличия белка в разовой порции мочи (0,3 г/л), гемолитической анемии, лейкопении, тромбоцитопении;  и иммунологичеких критериев: АТ к ДНК, антинуклеарный фактор.

Имеются 7 критериев, включая иммунологические.

При обследовании также  выявлены астенический  синдром (слабость, снижение массы тела), синдром лимфаденопатии: неспецифические лабораторные признаки воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена, гамма-глобулинов).

По шкале индекса SLEDAI счет составил 16 баллов, что соответствует III степени активности

Полиартрит выставлен на основании болей и припухлости проксимальных и дистальных межфаланговых суставов.

Люпус-нефрит (?) на основании выявление протеинурии в разовой порции мочи и снижения СКФ, необходимо дообследование.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

Лабораторные исследования: определение суточной протеинурии, анализ мочи по Нечипоренко (выявление поражение почек и его степень), иммунологическая диагностика: уровень комплемента

Инструментальное исследование: ЭХО-КС (выявление поражения миокарда), ФГДС (выявление ЖКТ-рисков)

Биопсия почки при лабораторном выявлении поражения почек

4. Составьте план лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор

C учетом высокой активности заболевания, назначаются высокие дозы ГКС, аминохинолиновые препараты (назначаются всем без исключения при   отсутствии противопоказаний),

При начинающемся поражении почек рекомендуются цитостатики в  виде пульс терапии циклофосфана (индкукционная терапия) с последующей поддерживающей терапией.

Преднизолон 40 мг внутрь (утром – 20 мг, в обед 15 мг, вечером 5 мг) с последующим снижением дозы после достижения улучшения и снижения клинической активности по 1 мг в 7-10 дней

Гидроксихлорохин (Плаквенил) 200 мг день внутрь.

Циклофосфан 1000 мг внутривенно 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, затем Азатиоприн 50 мг 2 раза в день внутрь

Нимесулид 100 мг в день внутрь при болях в суставах (или другие НПВС при отсутствии противопоказаний – кардиологические,    ЖКТ - риски)

5. Определите прогноз и трудоспособность пациента.

При своевременной и правильной постановке диагноза с учетом наличия эффективных методов терапии, препараты позволяют прожить пациенту более 20 лет.

Прогноз также зависит от тяжести течения заболевания, приверженности терапии пациентом, а также ответ на проводимую терапию. Трудоспособность может снижаться из-за выраженных болей в суставах, повышенной утомляемости, а также развитием психических расстройств.

ОТВЕТ К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 142

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма. Хроническая болезнь почек С5 А3. Артериальная гипертония III стадии, III степени, риск 4. Анемия средней степени тяжести.

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

Общий анализ крови (эритроциты, ЦП, тромбоциты, ретикулоциты)

Биохимический анализ крови (мочевина, электролиты крови – натрий, калий, кальций, фосфор, хлор, общий белок, сывороточное железо, мочевая кислота, АЛТ, АСТ, ЩФ, ЛПНП, триглицериды, ферритин сыворотки, ОЖСС, глюкоза, холестерин) Протеинограмма

-Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ) КЩС венозной крови

Проба Реберга – Тареева (суточный клиренс креатинина) Суточный баланс жидкости, ИМТ ЭхоКС ЭКГ

Консультация окулиста, проведение офтальмоскопии

УЗ-визуализация почечных артерий (дифференциальная диагностика вторичных артериальных гипертензий в связи с ранним началом – в 28 лет)

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

Ограниченияприемаспищейкалия(длякоррекции гиперкалиемии), фосфатов, кальция (коррекция вторичного гиперпаратиреоза), строгое  ограничение   соли, белка (низкобелковая диета). Необходима коррекция гиперкалиемии (введение глюкозо-инсулинового раствора - 5% глюкоза и инсулин), если снижение уровня калия будет недостаточным - проведение острого гемодиализа. В дальнейшем должен рассматриваться вопрос о подготовке фистулы и начале программного гемодиализа.

Лечение артериальной гипертензии проводится препаратами группы антагонистов кальция (амлодипин 5 мг 2 раза в день, или нифедипин до 10 мг 3-4 раза в день), диуретиками (петлевые - фуросемид, торасемид) - для коррекции ОЦК и гиперкалиемии.

Целевой уровень АД менее 140/90 мм рт.ст.

Коррекция анемии проводится за счет введения эритропоэтинстимулирующих агентов и препаратов железа (целевой уровень гемоглобина - 110 г/л). Проводится антикоагулянтная (гепарин 2,5 – 5 тыс. ЕД п/к 3-4 раза в день), антиагрегантная терапия ( АСК, дипиридамол, возможна их комбинация).

4   С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз? Необходимо  дифференцировать хроническую болезнь почек, как вариант поражения органа-мишени при гипертонической болезни,    однако таковое исключается в связи с коротким анамнезом повышения АД (10 лет), а также ранее начало гипертонии (в возрасте 28 лет).

Также состояние пациента может     быть обусловлено развитием ОПП на фоне ХБП, однако отсутствуют данные анамнеза о возможной причине ОПП, выраженное повышение креатинина (при ОПП на фоне ХБП – умеренное повышение). 

Развитие гипертонии в молодом возрасте (28 лет) предполагает дифференциальную     диагностику   вторичных артериальных гипертоний (вазоренальная, феохромоцитома и др.).       

5   Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания? Жалобы пациента на жажду, снижение аппетита, кожный зуд, резко выраженную слабость, уменьшение количества мочи до 300 мл/сут, тошноту, однократную рвоту, кожные покровы бледные с субиктеричным оттенком, сухие, со следами расчесов свидетельствуют о развитии уремического синдрома и характерны для 5 стадии хронической болезни почек.

Наличие мочевого синдрома и артериальной гипертензии позволяют предположить гипертоническую форму хронического гломерулонефрита, при котором преобладает повышение АД и незначительные изменения в общем анализе мочи