НАРУШЕНИЯ ОВАРИОМЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ.

Нарушение полового развития и физического развития – это изменение совокупности показателей роста, массы тела, степени развития вторичных половых признаков и половых органов. Они обусловлены наследственностью и условиями внешней среды.

Половое развитие – это процесс совершенствования и дифференцировки репродуктивной и других систем организма в период полового созревания. Конечный результат полового развития – это половая зрелость (то есть готовность к деторождению).

Основные факторы, влияющие на половое созревание.

Ø генотип;

Ø перинатальные факторы;

Ø гормональная регуляция;

Ø состояние вегетативной нервной системы;

Ø алиментарный фактор;

Ø нормальное функционирование ферментных систем;

Ø адекватное обеспечение организма энергией и кислородом;

Ø психоэмоциональные факторы;

Ø климатогеографические факторы;

Ø экономическое воздействие;

Ø индекс соматической патологии;

Ø интоксикации.

Нарушения полового развития встречаются в 30 случаев из 1000.

Варианты нарушения полового развития.

1. Задержка полового развития.

2. Отсутствие полового развития.

3. Преждевременное половое развитие.

Задержка полового развития.

Частота встречаемости – 2-7% женщин. Существуют четыре группы задержки полового развития:

I.генетически обусловленная – хромосомные аномалии, генная патология;

II.центрального генеза – патология гипоталамо-гипофизарной системы, гипогонадотропный гонадизм;

 III.периферического генеза – недостаточность, утрата яичников;

 IV.соматогенная группа – недостаточность эндокринных органов, алиментарный фактор.

В практике встречается чаще задержка полового созревания.

Задержка полового созревания – это резкое несоответствие вторичных половых признаков в период пубертата – с 11 до 13 лет (нет развития молочных желез), до 15 лет (нет овариоменструального цикла).Задержка темпов полового созревания – вторичные половые признаки и менархе появляются в нормальные возрастные сроки, но затем развиваются крайне медленно. Дефицит полового созревания – это разница между паспортным возрастом и реальным возрастом.

Степени задержки полового развития.

1) лёгкая степень – разница между паспортным возрастом и реальным возрастом не более 2 лет;

2) средняя степень – дефицит полового созревания от 2 до 3;

3) тяжёлая степень – при разнице более 4 лет.

Центральная форма.

Причины возникновения:

Ø психические, физические;

Ø некомпенсированное психоэмоциональное напряжение;

Ø при психозах, неврозах (нервная анорексия);

Ø органические повреждения (травмы, токсины, инфекции, опухоли).

Таким образом – развиваются нейроэндокринные нарушения, приводящие к недостаточности секреции гонадотропинов. Кроме того, происходит задержка секреции люлиберина, соматолиберина, ПИФ, избыточная секреция тиреолиберина.

Уровень поражения различен:

1)гипоталамический гипогонадизм – это изолированная гипогонадическая недостаточность рилизинг-гормонов – первичная.

2)гипофизарная форма – органической природы:

❋ врождённая гипоплазия гипофиза;

❋ поражение в постнатальном периоде (синдром турецкого седла – так как нарушается кровообращение, что ведёт к некрозу гипофиза – или сдавление опухолью).

Размеры седла при этом не изменены, а гипофизарная ямка на рентгенограмме пуста. Обязательно наличие симптомов гипофизарной недостаточности.

3)биохимические нарушения – избирательное нарушение секреции фолликулостимулирующего гормона или лютеинезирующего гормонов.

Клиника.

Ø отсутствие месячных;

Ø недоразвитие или неразвитие вторичных половых признаков;

Ø носовые кровотечения;

Ø приливы;

Ø цветовая слепота.

Диагностика.

ОСМОТР.

 Инфантильный (астенический) тип телосложения. При низком уровне соматотропного гормона – малый рост, слабое развитие или отсутствие вторичных половых признаков.

ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР:

➫ гипоплазия наружных и внутренних половых органов;

➫ яичники сформированы нормально, но фолликулогенез и овуляция отсутствуют.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1) Кольпоцитология – атрофический тип мазка.

2) Рентгенография черепа и турецкого седла:

ü высокий процент увеличения внутричерепного давления;

ü изменение объёма турецкого седла;

ü усиление пахионовых грануляций;

ü широкий свод;

ü широкий вход в турецкое седло.

3) Электроэнцефалография, консультация невропатолога – выявляется гипоталамическая недостаточность (дисфункция подкорковых структур).

4) Рентгенография кисти – отставание в костном возрасте на несколько лет.

5) Исследование гормонов:

ü снижение фолликулостимулирующего гормона;

ü снижение лютеинезирующего гормона;

ü снижение уровня эстрогенов;

ü снижение прогестеронов;

ü повышен уровень серотонина;

ü снижен уровень норадреналина.

6) Функциональные пробы - с пергоналом – по 150 ЕД пергонала в течение 3-х суток, затем – 300 ЕД. При положительной пробе – появляется феномен зрачка и другие положительные тесты функциональной диагностики (то есть фолликулогенез). Если нет признаков повышения активности яичников, значит это первичная яичниковая недостаточность.

7) Окончательный диагноз – биопсия яичников во время лапароскопии.

Дифференциальная диагностика гипоталамической и гипофизарной недостаточности.

Проба с гонадолиберином – он вводится внутривенно, потом каждые 15 в течение 2 часов определяется уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов. Повышение их секреции выше исходного уровня говорит о недостаточности секреции гонадолиберина.

Лечение.

Комплексное, необходимы консультации невропатолога и эндокринолога.

Если нет конституциональной недостаточности и задержки роста, то применяют:

1) циклические витамины (витамины В, С, Е, глютаминовая кислота);

2) соблюдение режима труда и отдыха;

3) сбалансированное питание;

4) седативная (фитотерапия);

5) физиолечение:

· импульсный ток на билатеральные области;

· электрофорез интраназально;

· гидромассаж.

Лечение проводится под контролем тестов функциональной диагностики. Длительность терапии не 3 месяцев.

6) гормонотерапия:

· эстрогены – микрофоллин по ¼ таблетки в день – 15 дней.

· прогестерон – 1% по 1 мл – 6 дней.

· гонадолиберин – в пульсирующем режиме каждые 90 минут с 24 часов до 7 часов утра подкожно или внутривенно.

Такое лечение проводится на протяжении 6 недель. Больным с задержкой роста (дефицит соматотропного гормона) – необходимы ещё сомато- и гонадотропины.

¯ циклическая витаминотерапия;

¯ негормональные анаболики;

¯ ферменты;

¯ физиолечение;

¯ актовегин;

¯ инстенон;

¯ средства неспецифической стимулирующей терапии;

¯ кальций, калий, медь;

¯ после циклической витаминотерапии переходят на центрум, актовит.

Критерии эффективности лечения – появление самостоятельных менструаций, улучшение клинического и физического состояния.

Наследственные формы гипогонадотропного гипогонадизма.

Синдром Лоуренса-Муна-Бидля.

Это семейное заболевание, множественные дефициты гена, в ядрах гипоталамуса – дегенеративные изменения.

Клиника.

Как при обычном гипогонадизме, часто сопутствуют:

ü ожирение;

ü умственная;

ü аномалии развития кисти;

ü другие пороки.

Лечение.

Такое же. Эффект незначительный. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Хенда-Шуллера-Кристена.

Аутосомно-рецессивное заболевание.

Клиника.

· половой инфантилизм;

· нанизм;

· экзофтальм;

· несахарный диабет;

· увеличение лимфоузлов;

· изменение костного скелета.

Прогноз мало благоприятный.

При низкой массой тела (потеря массы тела).

Происходит замедление роста центров, продуцирующих люлиберин, появляется первичная, вторичная аменорея и недоразвитие вторичных половых признаков. При дефиците массы тела от 10 до 25% - синдром аменореи с нарушением полового развития в период пре- и пубертата.

Лечение.

❋ нейротропные препараты;

❋ психотерапия;

❋ витамины;

❋ высококалорийная диета.

Гонадные формы задержки полового созревания.

Характеризуется резким уменьшением гормональной функции яичников, так как имеется их функциональная недостаточность.