Лечение склерополикистоза яичников.

Направлено на:

Ø восстановление овариоменструального цикла;

Ø на лечение бесплодия;

Ø гирсутизма;

Ø гиперпластических процессов в эндометрии;

Ø гиперпролактинемии.

I.Синтетические прогестины – эстроген-гестагенные препараты, то есть оральные контрацептивы с 5-го по 25-й день цикла – они вызывают ановуляцию. Лечение направлено на снижение патологической выработки эстрогенов, эффект получают после их отмены. К тому же, эти препараты снижают синтез гонадотропинов (то есть уменьшается и синтез андрогенов в яичниках), что уменьшает гипертрихоз и препятствует развитию железисто кистозной пролиферации.

II.Стимуляция овуляции – после нескольких циклов введения синтетических прогестинов.

Препараты.

Кломифен – блокирует Е2-рецепторы в гипоталамусе, после отмены препарата происходит выброс фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, начинается рост фолликула и происходит овуляция. Дозировка – с 5 по 9 день овариоменструального цикла – 1 цикл – 50 мг, 2 цикл – 100 мг, 3 цикл – 150 мг. Обязательно измерение базальной температуры для контроля.

Хорионический гонадотропин – повышает синтез прогестерона, что вызывает полноценную лютеиновую фазу: на 10-11-12 день цикла по 1500-2000 ЕД в день. Во вторую фазу цикла – чистые гестагены (усиливают лютеиновую фазу – прогестерон, 17-ОПК).

У больных с высоким уровнем гиперпролактинемии: парлодел 1-3 таблетки в сутки в течение 3-4 – до 6 месяцев (стимулируются дофаминовые рецепторы гипоталамуса и гипофиза, уменьшается секреция пролактина, нормализуется выделение фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Таким образом, можно добиться нормализации овариоменструального цикла. Новый препарат – норпролакт агонист дофамина, сильнее парлодела в 30-40 раз. Нормализация уровня пролактина начинается с 1-2 недели до 12-24 недель применения. Овариоменструальный цикл восстанавливается к 3-4-5 месяцам применения.

 III.Хирургическое лечение склерополикистоза яичников – резекция части яичника (двух третей его), то есть удаление патологической ткани, которая синтезирует высокое количество андрогенов. Удаляется большая часть утолщённой белочной капсулы (механическое препятствия), восстанавливается нормальная секреция лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормонов, их соотношение, что вызывает овуляцию.

Операция: лапаротомический доступ, эндоскопическая хирургия (после диагностики точечная каутеризация утолщённой белочной оболочки и в глубине – атретичных фолликулов, лампасная – вдоль яичника разрезы, резекция). Эффективность операции одинакова, но при эндоскопической – быстрота, экономичность, нет спаечного процесса. Восстановление овариоменструального цикла происходит в первые месяцы после операции. Хирургическое лечение – только при яичниковой форме склерополикистоза яичников.

Дисгенезия гонад.

Это врождённый дефект развития половых желез, заключающийся в полном или частичном отсутствии яичниковой ткани. Вместо яичников у женщин – соединительнотканные тяжи, где нет нормальной ткани яичников, или есть единичные фолликулы.

Классификация.

Выделяют три формы:

1. типичная (синдром Шерешевского-Тернера);
2. чистая;
3. смешанная;
4. стёртые формы.

Синдром Шерешевского-Тернера.

Обусловлен хромосомными нарушениями. Наиболее часто встречающийся кариотип – 45 ХО, могут быть мозаичные наборы – 45Х, 46ХХ, 47ХХХ. Х-хромосома обеспечивает развитие яичников, детерминирует рост тела женщины, поэтому часто сочетание дисгенезии гонад с низкорослостью. Возникновение синдрома Шерешевского-Тернера у девушек не связывают с возрастом матери. Трудно выявить причинный фактор, действующий на мать.

Патогенез.

Аутоиммунное запустение яичников плода.

Заподозрить дисгенезии гонад можно при рождении:

1) вес менее 2900 грамм.

2) врождённые стигмы:

ü бочкообразная грудная клетка;

ü короткая шея;

ü низкая граница волос на затылке;

ü высокое нёбо;

ü низко расположенные ушные раковины;

ü вальгусная девиация коленных и локтевых суставов;

ü укорочение 4 и 5 пальцев на руках и ногах;

ü наличие врождённых пороков сердца.

3) в период новорождённости – лимфатический отёк стоп и кистей.

4) с первого года жизни – отставание в росте (особенно с 5-6 лет до пубертатного возраста - отсутствует пубертатный скачок роста).

5) начинает появляться выраженный половой инфантилизм:

ü нет вторичных половых признаков;

ü молочные железы не выражены (складка жировой ткани, так как нет железистой ткани);

ü ареола не выражена;

ü скудное сексуальное оволосение;

ü гипоплазия наружных половых органов.

При наличии участков нормальных яичников не будет такого выраженного полового инфантилизма:

• гипоменструальный синдром;
• аменорея (редко);
• стойкое бесплодие.

Диагностика без особых трудностей, так как характерна клиническая картина. Впервые обращаются к педиатру по поводу врождённых аномалий, по поводу низкого роста. Редко – в пубертатный период, когда у девочки недоразвиты вторичные половые признаки и отсутствует менструация. 30% больных обращаются в 18-20 лет.

Общий осмотр.

Выявляет соматические изменения врождённого характера.

Гинекологическое обследование.

Женские половые органы по женскому типу, но гипоплазия, скудное оволосение на лобке.

Ректально-брюшно-стеночное исследование – гипопластическая матка, не определяются яичники.

Осмотр влагалища – вагиноскопия у девочек – может быть нормальное или незначительно укороченное и суженное влагалище. При этом уменьшена в размере шейка матки. Стенки влагалища:

❋ гладкие;

❋ без характерных складок;

❋ нерастяжимые;

❋ скудность секрета.

Рентгенография на фоне пневмоперитонеума – тень матки уменьшена, полностью отсутствуют тени яичников.

УЗИ – гипоплазия матки (её степень), нет яичников.

Лапароскопия (оптимальный метод исследования) – уменьшение матки (степень её гипоплазии), осмотр гонад с взятием биоптата (так как тенденция к озлокачествлению).

Гистология – соединительнотканные тяжи, могут быть незначительные элементы коркового и мозгового слоёв яичника и единичные премордиальные фолликулы, семенные канальцы со скоплением большого количества клеток Лейдига.

Исследование полового хроматина – полностью отсутствует или его менее 12%.

Гормональный профиль:

❋ увеличение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов;

❋ уменьшение содержания эстрогенов и прогестеронов.

Рентгенография кистей рук, лучезапястных суставов – определение костного и отставание от календарного возраста (у больных от 2 до 7 лет).