Лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикостероиды, цитостатики).

ГВ системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. ГВ заболевание нередкое, пик ежегодной заболеваемости отмечается весной, заболевают чаще мужчины и мальчики.

 Этиология, патогенез, морфология. Характеризуется системным поражением мелких сосудов в коже, суставах, ЖКТ и почках, сопровождающимися кровоизлияниями в кожу, подслизистую и субсерозные области с изъязвлениями кишечника и угрозой прободения. Этиология неясна. Заболевание провоцируют различные факторы: перенесенные респираторные заболевания, стрептококковые инфекции, пищевая и лекарственная аллергия, вакцинация, охлаждение, укусы насекомых. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменеиям и последующему повышению проницаемлсти сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома.

 Клиническая картина. Болезнь развивается остро, в виде триады: геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и/или артрит преимущественно крупных суставов и абдоминальный синдром. Кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах.

 Заканчивается гиперпигментацией, сохраняющейся достаточно длительное время. Поражаются суставы, расположенные вблизи развития пурпуры.

 Характерны летучесть и симметричность поражения. Абдоминальный синдром характеризуется внезапно развивающейся болью по типу кишечной колики. Боль обычно локализуется вокруг пупка. Характерны бледность, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Могут наблюдаться кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Часто наблюдается гематурический гломерулонефрит.

 По течению выделяют острый и рецидивирующий хронический ГВ. Первый характеризуется внезапным началом после инфекции, протекает бурно с многосимптомной клиникой, часто осложняется гломерулонефритом. При хроническом же течении обычно рецидивирует кожно-суставной синдром.

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани.

 Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.

 Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология, патогенез.Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.

 По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления.

 Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

 Дифференцирующие признаки

 . Заболевание развивается чаще у мужчин.

 . Боли в мышцах.

 . Длительная немотивированная лихорадка.

 . Немотивированное снижение массы тела.

 . Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики.

 . Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота.

 . Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы.

Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи - признаки васкулита.