В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на три группы.

Классификация врождённых пороков сердцаНарушение гемодинамики     Без цианоза («бледный») С цианозом («синий»)

С переполнением малого

Круга кровообращения ДМПП

ДМЖП

Открытый артериальный

(боталлов) проток        Транспозиция

Магистральных сосудов

С обеднением малого

Круга кровообращения Изолированный стеноз

Лёгочной артерии         Тетрада Фалло

С обеднением большого

Круга кровообращения Стеноз устья аорты

Коарктация аорты           

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех врождённых пороков сердца. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническая картина

Дённые пороки сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца - систолическое (при высоком ДМЖП) или систоло-диастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 10-12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Ечение врождённых пороков сердца имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы.

Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

Фаза относительной компенсации наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Осложнения. Врождённый порок сердца может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.

Атеросклероз и артериосклероз

Атеросклероз - хроническое заболевание, развивающееся в результате нарушения жирового и белкового обмена с отложением в интиме эластических и мышечно-эластических (крупного и среднего калибра) артерий липопротеидов в виде кашицеобразного детрита и разрастанием соединительной ткани.

Развитию атеросклероза способствуют обменные факторы (гиперхолестеринемия при употребление в пищу продуктов с большим количеством жиров, нарушением в крови соотношения между холестерином и фосфолипидами), гормональные факторы (способствуют развитию атеросклероза сахарный диабет и гипотиреоз, препятствуют - гипертиреоз, высокое содержание эстрогенов), артериальная гипертония (при повышенном артериальном давлении быстрее происходит инфильтрация, сосудистой стенки липопротеидами), состояние сосудистой стенки (при васкулитах, плазматическом пропитывании атеросклероз развивается быстрее), наследственные факторы (при семейной гиперхолестеринемии). Теория Гольдшентейна-Брауна придает основное значение поражению апо-рецепторов клетки. Это ведет к накоплению холестерина и липопротеидов низкой плотности в клетке.

При макроскопическом исследовании различают следующие стадии атеросклероза:

• жировые пятна и полоски (участки желтого цвета на поверхности сосуда, не выступающие в его просвет);

• фиброзные бляшки (плотные округлые образования, выступающие в просвет сосуда);

• осложненные поражения (в результате распада липопротеидов происходит изъязвление бляшки, кровоизлияния в ее толщу, образование тромбов в месте изъязвления и разрыв сосуда),

• кальциноз (отложение в бляшку солей кальция по дистрофическому типу).

При микроскопическом исследовании различает следующие стадии:

• долипидная (при которой отмечаются общие нарушения метаболизма, повышается проницаемость мембран эндотелия);

• липидоз (инфильтрация интимы липопротеидами с образованием жировых полосок);                                                 

• липосклероз    (разрастание   вокруг   липопротеидов соединительной ткани - соответствует стадии фиброзной бляшки);

• атероматоз (распад липопротеидов бляшки);

• стадия изъязвления (образование атероматозной язвы на поверхности сосуда, часто с тромботическими наложениями);

• атерокалыдиноз (отложение   солей   кальция   по дистрофическому типу).

        Различают следующие клинико-морфологические формы атеросклероза:

• атеросклероз аорты. Встречается чаще всего. Больше выражен в брюшном отделе. Может осложняться развитием аневризмы аорты - выбуханием ее в месте поражения различной формы (цилиндрической, мешковидной, грыжевидной). Иногда кровь, проникая между слоями сосудистой стенки после изъявления атеросклеротической бляшки, формирует расслаивающуюся аневризму. Атеросклероз бифуркации аорты с тромбозом лежит в основе синдрома Лериша - ишемия нижних конечностей, расстройства функции тазовых органов.

• атеросклероз венечных артерий лежит в основе ишемической болезни сердца.

• атеросклероз артерий головного мозга. В случае тромбоза сосудов мозга на фоне поражения их атеросклерозом развивается инфаркт головного мозга. Реже, вследствие разрыва сосуда, может произойти кровоизлияние в мозг. Инфаркт    головного мозга, и кровоизлияние могут осложниться смертью, вследствие отека головного мозга и сдавления жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного) в большом затылочном отверстии. Если атеросклероз сосудов головного мозга прогрессирует постепенно, то развиваются дистрофия нейронов с атеросклеротическим слабоумием.

• атеросклероз почечных артерий. Если кровообращение в почке резко нарушается, то развивается инфаркт почки. Если происходит постепенное сужение просвета почечной артерии, то развивается атрофия почки, замещение ее соединительной тканью и первично-сморщенная почка (почка уменьшена в размерах, с бугристой поверхностью).                                      

• атеросклероз артерий кишечника. Осложняется тромбозом и гангреной кишечника с развитием перитонита.

• атеросклероз артерий конечностей. Развивается ишемия мягких тканей конечности, перемежающаяся хромота, (у больного при ходьбе возникают боли вследствие повышенной потребности мышц в кислороде при нагрузке, пораженные атеросклерозом сосуды не могут обеспечить питание мышц во время ходьбы, при остановке боли в ноге проходят). Учитывая возможное многообразие поражения органов при атеросклерозе, в качестве основного заболевания в клиническом и патологоанатомическом диагнозе выставляется наиболее выраженная клинически или приведшая к смерти клинико-морфологическая форма, а другие - как сопутствующие заболевания.                               

Артериальная гипертензия

Гипертоническая - болезнь - хроническое заболевание, основным симптомом которого является длительное повышение артериального давления. Гипертоническую болезнь или эссенциальную гипертензию следует отличать от симптоматических гипертоний при которых артериальное давление повышается вторично при поражении различных систем органов (почек, ЦНС, эндокринной системы). При гипертонической болезни патологический процесс начинается с повышения артериального давления, что и определяет дальнейшее развитие заболевания. Развитию артериальной гипертонии способствуют психоэмоциональное перенапряжение (нарушается сосудистая регуляция, активируется симпатическая нервная система, выделяется повышенное количество катехоламинов,  активируется

Ренинангиотензиновый аппарат почек). При гипертонической болезни замыкается порочный круг: в результате спазма сосудов почек развивается ишемия ткани почек, что приводит к выбросу ренина, образованию больших количеств ангиотензина, что в свою очередь приводит к усилению секреции альдостерона и задержке натрия в организме. Высокое содержание натрия в стенках сосудов повышает их чувствительность к прессорным факторам, что вновь приводит к повышению артериального давления.

Различают следующие стадии гипертонической болезни:

• Доклиническая стадия. Это стадия транзиторной гипертонии. Артериальное давление временами повышается, временами остается нормальным. Морфологически отмечается гипертрофия левого желудочка сердца и мышечного слоя артериол и мелких артерий.

• Стадия распространенных изменений артерий. В мелких

Артериях и артериолах происходит пропитывание стенки жидкими компонентами плазмы, что приводит к развитию гиалиноза и склероза. В крупных и средних сосудах отмечается развитие эластофиброза (гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны сосуда) и атеросклероза. Особенностью атеросклероза при гипертонической болезни является то, что атеросклеротические изменения наблюдаются даже в мелких сосудах. Атеросклеротические бляшки при этом располагаются циркулярно.

•Стадия изменений в органах. Развивается вследствие поражения органных сосудов. При этом изменения могут возникать быстро в результате спазма, тромбоза сосуда, что приводит к развитию кровоизлияний или инфарктов. Если изменения в сосудах прогрессируют медленно, то развивается атрофия и склероз внутренних органов.

                               Клинико-морфологические формы:

■ Сердечная форма. Соответствует ишемической болезни сердца.

■ Мозговая форма. Проявляется чаще всего кровоизлияниями в головной мозг различной величины, реже развиваются инфаркты головного мозга. Кровоизлияние в головной мозг может закончиться смертью вследствие отека головного мозга или в результате прорыва крови в желудочковую систему. Если больной после кровоизлияния выживает, то на этом месте после рассасывания крови формируется киста. Те же исходы имеют инфаркты головного мозга. При длительном течении и постепенном прогрессировании гипертонии у больных развивается дистрофия и некроз нейронов с пролиферацией глии. В сосудах могут возникать микроаневризмы в результате того, что сосудистая стенка теряет эластичность.

■ Почечная форма. При этой форме бывают острые (инфаркты почек и артериолонекроз) и хронические изменения (первично-сморщенная почка). Инфаркты почек развиваются при тромбоэмболии или тромбозе почечных артерий. Артериолонекроз развивается при злокачественной форме гипертонии. При нем наблюдается некроз артериол, клубочков, что приводит к разрастанию в почках соединительной ткани (злокачественный нефросклероз Фара) и развитию почечной недостаточности.

При хроническом доброкачественном течении гипертонической болезни отмечается гиалиноз сосудов и клубочков, что приводит к гипоксии и атрофии почечной ткани, постепенному замещению ее соединительной тканью и развитию первично-сморщенной почки.

Васкулиты

Системные васкулиты – группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При СВ имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей мшемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).

 Васкулиты развиваются на фоне иммунопатологических процессов

 (гиперчувствительности немедленного и замедленного типа). Различают первичные и вторичные СВ.

 Несмотря на то, что по клиническим проявлениям СВ могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний:

 1. неясность этиологии

 2. общность патогенеза – нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов с развитием тяжелой воспалительной реакции.

 3. Хроническое течение с периодами обострений и ремиссий

 4. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов

 (инсоляция, переохдаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация)

 5. Многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы)