Развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.

Различают 4 клинико-морфологичесские формы ревматизма:

1.Полиартритическая. В суставах возникает серозное воспаление. В синовиальных оболочках обнаруживаются атипичные гранулемы.                                                                                                                                                                                   2.Кардиоваскулярная форма. При ней поражаются эндокард, миокард и перикард, т. е. ревматический панкардит. При ревматическом эндокардите поражаются пристеночный эндокард, хорды и створки клапанов. По характеру поражения различают четыре формы ревматического эндокардита: Вальвулит, при котором происходит мукоидное набухание и фибриноидные изменения створок клапана. Эндотелий не повреждается и поэтому отложений тромботических масс на клапане нет. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается поврежде­нием эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде бородавок.  Фибропластический развивается как следствие двух предыдущих, тромбы подвергаются организации, фибриноид и гранулемы склерозируются. Возвратно-бородавчатый характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов с изменением их эндотелия, тромботическими наложениями на фоне склероза и гиалиноза клапанов. В исходе эндокардита развивается склероз и гиалиноз клапана, что ведет к развитию порока сердца, чаще митрального.

Выделяют 3 формы миокардита: 1) Узелковый продуктивный (гранулематозный). Характеризуется образованием в периваскулярной ткани миокарда гранулем. В исходе развивается периваскулярный кардиосклероз. 2) Диффузный межуточный экссудативный чаще встречается в детском возрасте При нем имеется выраженный отек и полнокровие межуточной ткани миокарда с инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Развиваются дистрофические изменения миокардиоцитов. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, больные умирают от сердечной недостаточности. При выздоровлении остается диффузный кардиосклероз. 3) Очаговый межуточный миокардит наблюдается при латентном течении ревматизма. При нем развивается незначительная очаговая инфильтрация стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.       Перикардит при ревматизме бывает серозным, серозно-фибринозным и фибринозным. Последний может закончиться образованием спаек и даже облитерацией полости сердечной сорочки.                                                                                    3. Церебральная форма ревматизма или малая хорея клинически проявляется гиперкинезами, чаще болеют девочки школьного возраста. Она связана с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга, которые обнаруживаются в полосатом теле, мозжечке, субталамическихядрах.                                                                                                                                                                                            4. Нодозная форма встречается редко, характеризуется появлением ревматических узелков в коже, в околосуставных тканях, в области апоневрозов. Диаметр их от 1-2 мм до 1 см, это крупные очаги фибриноидного некроза.                                                         Осложнения ревматизма связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита, как правило развивается порок сердца, чаще митральный и в дальнейшем рано или поздно, в зависимости от характера проводимого лечения, образа жизни, наступает декомпенсация этого порока. Во время ревматической атаки за счет возвратно-бородавчатого эндокардита возможны тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов в сосудах большого круга кровообращения.

Системная красная волчанка

- системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.       Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. Предположение - глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.        Патогенез. у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля. Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули­рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф­фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз­никают преимущественно реакции гиперчувствительности не­медленного типа, происходит полиорганное поражение орга­низма.                   

Патологическая анатомия. Морфологически превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла;ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик­роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией..В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты.. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит, характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец. В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

Кардиомиопатии

— группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Включает заболевания некоронарного и неревматического происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и патогенезу, но сходные клинически.

основные формы:
I. Дилатационная кардиомиопатия (застойная) характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках
II. Гипертрофическая кардиомиопатия: 1) диффузная, или симметричная, гипертрофическая К. — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого (очень редко правого) желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая К.; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости; 2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса; а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической К., или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К. (феномен обструкции при этой форме К. отсутствует).
III. Рестриктивная кардиомиопатия — форма, которой объединяют эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера; характеризуется значительным уменьшением диастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок с резким ограничением растяжимости в диастолу, что проявляется нарушениями сердечной деятельности, напоминающими таковые при амилоидозе сердца, констриктивном перикардите.