Инструментальные исследования

Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изме­нения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Харак­терно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, реже атрофического эзофагита.

Исследование желудочной секреции — выявляется уменьше­ние количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахи­лия) и пепсина, иногда снижение соляной кислоты.

Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Диагностические критерии В₁₂-дефицитной анемии:

1. Гиперхромный характер анемии (изредка цветовой показатель нормальный).

2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остат­ков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения.

3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферичес­кой крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.

4. Тромбоцитопения.

5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, ги­персегментация нейтрофилов (стернальную пункцию следует про­изводить до лечения витамином В₁₂, так как даже 1-2 инъекции витамина В₁₂ приводят к исчезновению мегалобластов).

6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза.

Гемобластозы представляют собой новообразования кроветвор­ной ткани. При лейкозах костный мозг повсеместно заселяется опухолевыми клетками; при гематосаркомах имеются вне-костномозговые разрастания опухолевых клеток. Наиболее распространенным видом гематосарком является лимфогранулема­тоз, при котором отмечается специфическое опухолевое по­ражение лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Гемобластозы — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные — лимфомы.

Лейкозами называют опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомами - опухоли из кроветворных клеток с внекостномозговой локализацией. Бывают следующие две группы лейкозов: острые и  хронические лейкозы. Острыми лейкозами чаще всего болеют молодые мужчины, а хроническими люди среднего возраста. Названия форм острого лейкоза проистекают от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцированного лейкоза.

Хронические лейкозы классифицируются в зависимости от того какой росток мозга поражен. Наиболее часто встречаются лимфолейкоз и миелолейкоз.

Этиология

В оценке происхождения гемобластозов большинство ученых сейчас придерживаются клоновой теории, считая, что клетки опухоли представляют собой потомство (клон) изменившихся (мутировавших) нормальных клеток. Факторами, предраспола­гающими к возникновению гемобластозов, могут служить ге­нетические изменения, в частности повреждения хромосом, вирусы, действие ряда химических веществ (например, бензо­ла) и ионизирующей радиации.

Классификация

 Как и другие опухоли, гемоб­ластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. Их название чаще всего определяется в соответствии с назва­нием тех клеток крови и кроветворной ткани, которые фор­мируют морфологические особенности гемобластозов. По те­чению лейкозы могут быть острыми и хроническими.

Клиника

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Геморрагический диатез                                                   

Геморрагический диатез представляет собой категорию заболеваний, отличающихся по своему происхождению и клиническим проявлениям, но связанных главным симптомом — усиленной кровоточивостью. Кровоточивость может носить постоянный или временный характер, быть первичной или вторичной, может открываться беспричинно или в результате повреждения.

Геморрагический диатез определяется тремя основными условиями:

— изменением сосудистых стенок;

— изменением численности и функциональности тромбоцитов крови;

— изменением свертывающей способности крови.

По этим трем факторам все геморрагические диатезы расчленяются на несколько категорий.