Нарушения слуха (краткие сведения)

Возникновение слуховых ощущений

Звуковые колебания передаются в улитку через колебательные движения цепи косточек среднего уха. Бегущая волна распространяется от основания улитки к ее верхней части, вызывая колебания базилярной мембраны. Местоположение максимума амплитуды колебаний базилярной мембраны определяется частотой звукового сигнала: базальный отдел отвечает на высокочастотную стимуляцию, апикальный конец отвечает только на низкие звуки.

В месте максимального смещения базилярной мембраны происходит сгибание волосков НВК, что приводит к изменению длины НВК (свойство электромотильности). Сокращения НВК передаются на базилярную мембрану, раскачивая ее сильнее в области частотного резонанса. При увеличении амплитуды колебаний базилярной мембраны волоски ВВК, соприкасаясь с текториальной мембраной, возбуждаются и раздражают афферентные волокна слухового нерва. Таким образом, происходит преобразование звуковых колебаний в электрические импульсы.

Рисунок 3. Центральные отделы слухового анализатора

По слуховому нерву информация передается к кохлеарным ядрам продолговатого мозга. Основной вентральный путь направляется к ипси- и контрлатеральному оливарным комплексам. Дорсальный тракт переходит на противоположную сторону и направляется в ядро латеральной петли, сюда же приходят волокна оливарного комплекса. После переключения в ядре латеральной петли слуховой тракт достигает нижних холмов четверохолмия и медиального коленчатого тела таламуса, затем информация поступает в первичную и вторичные зоны слуховой коры. Здесь происходит анализ, интерпретация и хранение звуковой и речевой информации (рис. 3).

Нарушения слуха (краткие сведения)

Среди нарушений слуха выделяют кондуктивную, сенсоневральную и смешанную формы тугоухости.

Кондуктивная тугоухость - расстройство слуха, обусловленное поражением звукопроводящего аппарата слуховой системы - наружного и среднего уха. Причины кондуктивной тугоухости у детей - атрезия (полное или частичное недоразвитие) наружного и среднего уха, серные пробки, повреждение барабанной перепонки, аномалии развития среднего уха, отиты, евстахеит, отосклероз и др. Кондуктивная тугоухость может приводить к снижению слуха до III степени.

Сенсоневральная тугоухость - нарушение слуха, которое может быть вызвано поражением структур улитки, слухового нерва, центральных отделов слуховой системы. Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости у детей – наследственные нарушения слуха, гипоксия, неонатальная гипербилируминемия, вирусные инфекции матери во время беременности, менингоэнцефалит, прием ототоксических препаратов и др. При этом расстройстве нарушается преобразование звуковых колебаний в электрические импульсы или их передача к центральным отделам. Снижение слуха при сенсоневральной тугоухости может быть от I степени до глухоты.

Смешанная тугоухость характеризуется наличием как кондуктивного, так и сенсоневрального компонентов. Может встречаться при хроническом эпитимпаните, отосклерозе, болезни Меньера, лабиринтопатиях и др.

Слуховая нейропатия – это нарушение выделено в последние годы, благодаря появлению новых объективных методов исследования слуха. В отличие от сенсоневральной тугоухости оно характеризуется нормальным функционированием наружных волосковых клеток. Этот тип нарушения слуха может вызываться повреждением внутренних волосковых клеток, нарушением синаптической передачи от рецепторных клеток к волокнам слухового нерва или патологией слухового нерва. Снижение слуха при данной патологии - от нормы до глухоты. Однако, даже при нормальной слуховой чувствительности или незначительном снижении слуха для этих пациентов характерны трудности восприятия речи, особенно в шумных условиях.

Центральные расстройства слуха обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых сигналов - обнаружение, различение, узнавание, распознавание, запоминание звуковых сигналов. Причиной центральных нарушений слуха является дефицит нейрональной обработки слуховой информации (который не обусловлен нарушением когнитивного или языкового развития, дефицитом внимания и связанных с этим факторов). Однако наличие центральных расстройств слуха приводит к трудностям в понимании речи, проблемам в обучении, в коммуникации. Клиническая картина при данном типе нарушений может быть сходна с чертами, демонстрируемыми при синдроме дефицита внимания, аутизме, речевых нарушениях (дислексии), периферических нарушениях слуха I-II степени. Поэтому диагностика центральных расстройств возможна только при комплексном подходе различных специалистов: сурдологов, неврологов, психологов, логопедов, специальных педагогов, с использованием лучевых методов. Дети с центральными расстройствами слуха испытывают трудности с локализацией источника звука, проблемы восприятия речи в шумной обстановке, при разговоре по телефону. Такие пациенты часто переспрашивают, испытывают трудности следования вербальной инструкции, тяжело запоминают новые слова и т.п. Диагностика центральных слуховых расстройств включает в себя различные методики и обычно не может быть применена для детей младше 7 лет, а также для детей, имеющих значительную задержку в когнитивном развитии [Бобошко и др., 2013].

Нарушения слуха могут быть односторонними (повреждено одно ухо - левое или правое) и двусторонними (повреждены оба уха).

Нарушения могут быть врожденными или приобретенными. В последнем случае важен возраст, в котором появилось нарушение слуха - до момента становления речи или после, т.е является тугоухость прелингавльной или постлингвальной.

Примерно в 50% случаев тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у 70% детей тугоухость является изолированным нарушением, а у 30% этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, являясь синдромальными. Расстройства слуха могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек. Наследственная тугоухость чаще обусловлена необратимыми изменениями структур улитки, но существуют нарушения, связанные с аномалиями наружного и среднего уха. Наследственные нарушения слуха могут проявляться сразу после рождения ребенка или развиваться постепенно. В настоящее время идентифицировано более 60 генов, мутации в которых вызывают различные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается у ребенка в раннем возрасте до овладения речью. Самым значимым для развития тугоухости оказался ген, кодирующий белок коннексин. Только одно изменение в этом гене - мутация 35delG - отвечает примерно за 40% всех случаев детской генетической тугоухости. Встретить здорового носителя одной мутации 35delG при создании семьи не сложно, так как частота данной мутации среди здорового населения очень высока и составляет около 2% для жителей Центральной России и Северо-Западного региона [Таварткиладзе и др., 2010].

В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степень и глухоту (табл.1). Для определения степени снижения слуха необходимо определить средний порог слуха в речевом диапазоне, который рассчитывается как среднее арифметическое порогов слуха на частотах 500, 1000, 2000, 4000 кГц (отдельно для левого и правого ушей).

Таблица 1. Степени потери слуха и слуховое восприятие.

Методы исследования слуха

Методы, используемые для исследования слуховой функции, делятся на две группы: субъективные и объективные тесты, зависящие и независящие от реакции пациента, соответственно. Применение комплексного подхода в диагностике, т.е. сочетания нескольких методик, позволяет определить как степень, так и тип тугоухости. Субъективные методы ограничены в применении у детей младшего возраста и большое значение для диагностики имеют объективные методики.