Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией

1. Гиперандрогения — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10–15% женщин.

Причины

• Гиперпродукция люлиберина нейронами гипоталамуса и/или лютропина клетками аденогипофиза (например, при опухолях, гипертрофии или гиперплазии их). Избыток лютропина обусловливает гиперплазию внешней оболочки и зернистого слоя фолликулов, а также гиперплазию стромы яичников. Указанные изменения сопровождаются увеличением синтеза андрогенов в яичниках и появлением признаков вирилизации организма.

• Избыток андрогенных стероидов надпочечникового генеза, особенно в период полового созревания. Эти андрогены трансформируются в периферических тканях в эстрон, который активирует продукцию люлиберина. ЛГ же приводит к увеличению синтеза андрогенов яичниками. В тканях они превращаются в эстрон, что замыкает порочный круг, нередко самопотенцирующийся.

• Избыток инсулина в организме активирует синтез лютеотропного гормона и далее — андрогенов как в яичниках, так и в надпочечниках.

• Опухоли яичника, продуцирующие избыток андрогенов (например, из клеток Ляйдига — лейдигомы, синтезирующей тестостерон).

• Недостаточность 3b‑гидроксистероиддегидрогеназы. Недостаточность этого фермента приводит к избыточный содержанию в организме дегидроэпиандростерона.

Проявления: повышение содержания в крови андростендиона и тестостерона, увеличение показателя соотношения в крови гонадотропинов (ЛГ/ФСГобычно более 3), гирсутизм, аменорея, бесплодие, ожирение.

2. Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием и/или эффектами эстрогенов в организме. Наиболее частая причина: повышение содержания в крови андрогенов яичникового и/или надпочечникового генеза. Андрогены в коже и жировой ткани трансформируются в эстрогены, что ведёт к увеличению их концентрации в крови.

Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов (по механизму обратной связи), преждевременное половое созревание девочек по изосексуальному типу, ускоренный рост организма (опережающий возрастную норму), нарушения менструального цикла, обычно в виде меноррагии. Последняя обусловлена длительно повышенным уровнем эстрогенов и нарушением периодических колебаний содержания прогестерона в крови.

Нарушения менструального цикла

Состояние, при котором у половозрелой женщины в генеративном периоде жизни менструации не наступает, называют вторичной аменореей. Другие виды расстройств выражаются в том, что менструации могут возникнуть чаще, чем обычно (полименорея), или редко (олигоменорея), быть слишком скудной, или обильной (меноррагия), а также сопровождаться необычной болезненностью (альгоменорея).

К нарушениям менструального цикла приводят:

• Увеличенное или  недостаточное выделение эстрогенов
• Увеличенное или недостаточное выделение прогестерона

Любое из этих нарушений приводит к нарушению последовательности включения различных гонадотропных и овариальных гормонов, регулирующих последовательность стадий менструального цикла

Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола

Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. К другим признакам полового созревания необходимо добавить акне, пубертатную гинекомастию и ряд др.

• Пубертатная гинекомастия — развитие молочных желёз у подростков (как правило, одностороннее и в виде субареолярного утолщения, протекает бессимптомно) — встречается у 60% подростков и обычно длится от 6 месяцев до двух лет.

• Варикоцеле — расширение вен семенного канатика — встречается у 15% подростков, чаще с левой стороны.

• Паховая грыжа у мужчин встречается в 5 раз чаще, чем у женщин; располагается, как правило, справа или с двух сторон.

• Гидроцеле — заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика, расположено в мошонке.

• Сперматоцеле — кистозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды.

Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременное половое развитие, задержка полового развития, гипофункция яичек.

Преждевременное половое развитие

Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9‑летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков.

• Истинное преждевременное развитие является результатом гиперфункции гипоталамо‑гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием (вирилизация и активация сперматогенеза в яичках).

Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса и, как следствие  увеличение секреции гонадотропных гормонов аденогипофиза.

· Ложное (вторичное) преждевременное половое развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов или ХГТ. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием (появлением признаков вирилизации), но без активации сперматогенеза.

Причины: Андрогенпродуцирующие опухоли яичек (например, лейдигомы, синтезирующие тестостерон; сертолиомы и арренобластомы, образующие андрогены), гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, увеличение содержания в крови андрогенов, секретируемых в коре надпочечников при их гиперплазии (чаще — врождённой) или поражении опухолью.

Проявления преждевременного пубертата:

вирилизация (появление лобкового и подмышечного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена и др.)  первые симптомы вирилизации могут наблюдаться уже в двухлетнем возрасте и низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей).

Задержка полового созревания

Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.

Причины

· Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза (при повреждении ядер гипоталамуса или гипофиза опухолями, в результате кровоизлияния или травмы, воспалительных процессов и др.).

· Сниженная выработка тестостерона яичками в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития (синдром Кляйнфелтера), воспаления яичек (орхит, нарушение кровообращения, воздействие радиации и т.п.).

· Пониженная чувствительность тканей‑мишеней к действию тестостерона.

Проявления

· Признаки евнухоидизма: недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета (размах рук более чем на 6–8 см превышает рост, что обусловлено запаздыванием завершения эпифизарного роста трубчатых костей).

· Сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны).