ОТВЕТ К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ №45

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

Первичный гиперальдостеронизм (болезнь Конна).

Артериальная гипертензия II степени. Риск III. ХСН 0, ФК 0.

Гипокалиемическая нефропатия. ХБП II.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

1.  Диагноз первичного альдостеронизма выставлен на основании наличия следующих признаков, указанных в задаче:

• артериальной гипертензии,   резистентной  к медикаментозной терапии;

• сочетания артериальной гипертензии и произвольной гипокалиемии (низкий уровень К-емии, признаки гипо-К-емии  на ЭКГ, клинических признаков гипо-К-емии – мышечной слабости и мышечных судорог, наличия парестезии кожи, учащенного мочеиспускания);

• сочетания гипертензии и отягощенного семейного     анамнеза в отношении раннего развития артериальной гипертензии или острых церебро-васкулярных нарушений в возрасте до 40 лет.

2.  Диагноз АГ II степени высокого риска выставлен на основании максимальных цифр АД (САД 170, ДАД 105 мм рт ст), которые соответствуют этой степени АГ. Риск сердечно-сосудистых осложнений оценен как высокий, так как у больной с этой степенью АГ имеется фактор риска – осложненный наследственный анамнез.

3.  Признаки ХСН в условиях задачи отсутствуют.

4.  Гипокалиемическая нефропатия диагностирована на основании анамнеза болезни, клинических и лабораторных признаков гипо-К-емии, а так же наличия дизурического и мочевого (снижение удельного веса мочи) синдромов. ХБП II стадии диагностирована на основании снижения СКФ в пределах 60-89 мл/мин.

3   Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.        

1. Определение уровня альдостерона и ренина крови. 

Первый должен быть повышен, а второй - понижен даже в    вертикальном положении. Перед исследованием за 2 недели необходимо  отменить препараты, влияющие на уровень альдостерона. В данном случае это иАПФ и дигидропиридиновые Са-антагонисты.

2. УЗИ надпочечников

3. КТ надпочечников

4. Функциональные пробы почек (анализы мочи по Нечипоренко и Зимницкому)

5. УЗИ почек для выявления структурных изменений   Так как АГ дебютировала в возрасте 39 лет, генетическое тестирование больной необязательно (оно показано, если АГ впервые зарегистрирована до 20 лет).       

4. Какую медикаментозную и немедикаментозную терапию Вы бы рекомендовали пациентке? Укажите необходимые дозы. Обоснуйте свой выбор

1. В качестве патогенетического средства больной показаны препараты из группы антагонистов альдостерона – спиронолактон или эплеренон в дозе 25-100 мг х 3 раза в сутки с интервалом 8 часов под контролем уровня АД и калия крови. Эти препараты блокируют рецепторы альдостерона и препятствуют экскреции калия с мочой и задержке натрия в сосудистой стенке, а, следовательно, предотвращают появление клинических признаков гипо-К- емии и развитие АГ.

2. При одностороннем поражении надпочечников (выявлении альдостеромы) по показаниям выполняется адреналэктомия.

5. Составьте и обоснуйте маршрутизацию данной пациентки, включая определение необходимого этапа оказания медицинской помощи.

Показаний для госпитализации больной в стационар на   данном этапе нет. Больная должна быть первично обследована кардиологом и эндокринологом поликлиники по месту жительства. Ей должно быть выполнено:

• исследование содержания альдостерона в крови и моче

• исследование ренина крови

• исследование уровня калия и натрия в крови и моче

• УЗИ надпочечников

• КТ надпочечников

• УЗИ почек

• Функциональные пробы почек для уточнения выраженности гипо-К-емической нефропатии        

При подтверждении диагноза первичного альдостеронизма назначить антагонисты альдостерона – спиронолактон или эплеренон в дозе 25-100 мг х 3 раза в день в зависимости и под контролем уровня АД, концентрации калия крови. После стабилизации АД больная должна наблюдаться в поликлинике у участкового терапевта и эндокринолога.

При выявлении односторонней аденомы коры надпочечников показана консультация хирурга для решения вопроса о госпитализации в стационар и выполнении адреналэктомии

ОТВЕТ К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ №46

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

Феохромоцитома,   пароксизмальная    форма. Симптоматическая артериальная гипертензия 3 степени. ГЛЖ. Риск 4 (очень высокий).       

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

Описанные симптомы образуют так называемую «триаду Карнея» - характерный синдром для феохромоцитомы. Также имеется отсутствие эффекта от терапии БРА. Риск 4 обусловлен цифрами АГ,  соответствующими 3 степени, а также наличия признаков гипертрофии ЛЖ по данным ЭКГ.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

«Золотой стандарт» диагностики феохромоцитомы повышение экскреции метанефрина и норметанефрина с  мочой (чувствительность и специфичность >95%). В план обследования можно включить исследование суточной экскреции катехоламинов и ванилилминдальной кислоты в моче. Само по себе выявление опухоли надпочечника при УЗИ, КТ и МРТ не эквивалентно диагнозу феохромоцитомы.

Гормональнонеактивные опухоли встречаются в популяции до 5 %. Проведение провокационных проб из-за высокого риска осложнений феохромоцитомного криза  в настоящее время признано нецелесообразным.

Сцинтиграфия надпочечников с I131-холестерином - устаревший метод диагностики минералокортикоидных опухолей надпочечников. Позитронно-эмиссионная томография - чрезвычайно дорогостоящий метод диагностики и рутинно не применяется.

4. Какую медикаментозную и немедикаментозную терапию вы бы порекомендовали пациентке? Обоснуйте свойвыбор.

Консервативное лечение опухолей хромаффинной ткани предусматривает назначение α-адреноблокаторов с последующим назначением β-адреноблокаторов. Терапия β-адреноблокаторами без предварительной блокады α-адренорецепторов крайне опасна развитием феохромоцитомного криза из-за компенсаторной активации α-адренорецепторов.

Хирургическое лечение феохромоцитомы без адекватной медикаментозной подготовки чревато гибелью больного из-за развития неуправляемой гемодинамики на высоте феохромоцитомного криза. При установлении диагноза феохромоцитомы-     параганглиомы необходимо срочное хирургическое удаление опухоли, за исключением случаев недавно перенесенногоинфаркта миокарда, третьего триместра беременности и адреноблокаторами.

Препаратом выбора считается альфа-адреноблокатор феноксибензамин. Также эффективны селективные альфа-1-блокторы: празозин и доксазозин. 5. Составьте и обоснуйте маршрутизацию данной пациентки, включая определение необходимого этапа оказания медицинской помощи вопросы экспертизы нетрудоспособности.

Больной показано   обследование в профильном эндокринологическом отделении с предоперационной подготовкой и последующим переводом в хирургическое отделение для оперативного удаления опухоли