Строение ,  функции и патология одномембранных органоидов.

Эндоплазматический ретикулум представляет собой систему разветвленных каналов, цистерн (вакуолей), пузырьков, создающих подобие рыхлой сети в цитоплазме. Стенки каналов и полостей образованы элементарными мембранами. В клетке существует два типа эндоплазматического ретикулума: гранулярный (шероховатый) и агранулярный (гладкий). Гранулярный эндоплазматический ретикулум густо усеян рибосомами, на которых осуществляется биосинтез белка. Синтезируемые белки проходят через мембрану в каналы и полости эндоплазматическогоретикулума, изолируются от цитоплазмы, накапливаются там, дозревают и перемещаются в другие части клетки либо в комплекс Гольджи в специальных мембранных пузырьках, которые отшнуровываются от цистерн эндоплазматического ретикулума.

Функции:

1. В мембранах гранулярного эндоплазматического ретикулума накапливаются и изолируются белки, которые после их синтеза могли оказаться вредными для клетки. Например, синтез гидролитических ферментов и их свободный выход в цитоплазму привел бы к самоперевариванию клетки и ее гибели. Однако этого не происходит, потому что подобные белки надежно изолированы в полостях эндоплазматического ретикулума.

2. На рибосомах гранулярного эндоплазматического ретикулума синтезируются также интегральные и периферические белки мембран клетки и некоторая часть белков цитоплазмы.

3. Цистерны шероховатого эндоплазматического ретикулума связаны с ядерной оболочкой, причем некоторые из них являются прямым продолжением последней. Считается, что после деления клетки оболочки новых ядер образуются из цистерн эндоплазматического ретикулума.

4. На мембранах гладкого эндоплазматического ретикулума протекают процессы синтеза липидов и некоторых углеводов (например, гликогена).

Патология

1. Гиперплазия из-за воздействия экзотоксинов (ДДТ, диметилнитрозамин, фосфор), вирусная инфекция.

2. Атрофия из-за голодания, болезней печени, старения.

3. Дегрануляция шероховатого ЭР (уменьшение числа рибосом) из-за интоксикации этионином, четыреххлористым углеродом, пиромицином.

Комплекс Гольджи представляет собой систему плоских дисковидных замкнутых цистерн, которые располагаются одна над другой в виде стопки и образуют диктиосому. От цистерн отходят во все стороны мембранные трубочки и пузырьки. Число диктиосом в клетках варьирует от одной до нескольких десятков в зависимости от типа клеток и фазы их развития.

Функции:

1. формирование цитоплазматической мембраны после деления клетки;

2. образование первичных лизосом и вакуолей

Зрелые цистерны диктиосомыотшнуровывают пузырьки Гольджи, заполненные секретом. Содержимое таких пузырьков либо используется самой клеткой, либо выводится за ее пределы.У животных подобным образом синтезируются гликопротеины и гликолипиды гликокаликса, вырабатываются секрет поджелудочной железы, амилаза слюны, пептидные гормоны гипофиза, коллаген, белки молока в молочных железах, желчь в печени, зубная эмаль.

Патология

1. Гиперплазия- увеличение площади мембран АГ и количества секреторных гранул. Сочетается с гиперплазией ЭР (накопление желчи в гепатоцитах при холестазе).

2. Атрофия из-за белкового голодания, нарушения связи с ЭР.

Лизосомы представляют собой пузырьки размером 0,4-0,5 мкм; содержат более 40 гидролитических ферментов (протеазы, нуклеазы, липазы, гидролазы, гликозидазы, фосфатазы и др.).

Функции

1. Внутриклеточный лизис высокомолекулярных соединений (разрушение остеокластами минеральной основы кости, переваривание бактерий лейкоцитами).

2. Накопительная (накопление липофусцина – пигмента старения в телолизосомах клеток мозга, печени, мышечных волокон).

3. Аутофагия - переваривание внутриклеточных органелл (митохондрии).

4. Участие в процессе аутолиза – саморазрушении клетки в процессе дифференцировки.

Патология

1. Повреждение лизосомальных мембран при воздействии ионизирующей радиации, шоке, отравлении тетрахлористым углеродом, воздействии кремнием, недостатке витаминов и гипервитаминозе витамина А, воздействии бактериальных эндотоксинов.

2. Недостаток лизосомальных ферментов, что ведет к лизосомальным «болезням накопления» (болезнь Помпе, болезнь Гирке).

Пероксисома представляет мельчайшие одномембранные пузырьки 0,1-0,5 мкм, содержащие набор ферментов (оксидазы, уратоксидаза), имеющие электроноплотную сердцевину (нуклеоид).

Функции

1. Нейтрализация пероксида водорода – разрушениеH2O2 до H2Oи O2 с участием каталазы ( в пероксисомах печени ее содержится 40%) и других пероксидаз;

2. Катализ катаболических процессов:

а) β – окисление длинных цепей жирных кислот до образования коротких цепей, которые затем поступают в митохондрии ддля завершения окисления;

б) H2O2 – зависимое дыхание;

в) деградация ксенобиотиков;

г) деградация пуринов с помощью фермента уратоксидазы;

3. Катализ анаболических процессов – биосинтез холестерола, желчных кислот ( в гепатоцитах), полиненасыщенных жирных кислот, эфиров фосфолипидов (плазмалогенов, входящих в структуру миелина и составляющих от 5 до 20% фосфолипидов клеточных мембран).

Строение , функции двумембранных органоидов.

Митохондрия

Вытянутая, округлая, спиральная, палочковидная форма толщиной 0,5 мкм и длиной обычно до 5—10 мкм. Содержит 2 мембраны:  внутренняя мембрана образует впячивания листовидной (кристы) или трубчатой (тубулы) формы. Пространство, ограниченное внутренней мембраной – матрикс с кольцевидной ДНК, РНК, рибосомами.

Функции

1. Энергетическая.  Осуществляет процесс окислительного фосфорилирования

2. Участие в синтезе стероидных гормонов, глутаминовой кислоты, митохондриальных липидов

Патология\

1. Деструкция в процессе аутофагии вторичными лизосомами из-за гипогликемии, гипоксии, ишемии, анемии, ингибирования ферментов

2. Набухание из-за проникновения воды при голодании, гипоксии, интоксикациях, лихорадке, мышечных заболеваниях, назначении тироксина

3. Деформация крист, уменьшение числа крист при пониженной активности митохондрий

4. Увеличение числа крист

с образованием мегамитохондрий в гепатоцитах при алкоголизме и при циррозах печени, в эпителиальных клетках канальцев почек при нефротическом синдроме, при интоксикации бромидами, при некоторых мышечных заболеваниях