Вопрос 67. Хронический кожно-слизистый кандидоз.

· Первичный иммунодефицит. Относится к группе № 3 – синдромы иммунодефицитов с хорошо охарактеризованными клиническими признаками

· Повышенная чувствительность к грибковой инфекции врожденного аутосомно-доминантного или рецессивного типа

· Возбудитель – Candida albicans

· Клиника:

1. Упорный кандидоз слизистой полости рта с первых месяцев жизни

2. Грибковый дерматит (сохраняется до 3 лет)

3. Онихомикоз

4. Глубоких микозов внутренних органов нет!

5. Присоединение бак.инфекции: пневмонии, отиты и др.

6. Судороги (т.к. поражены паращитовидные железы)

7. Заторможенность

8. Отставание в психическом и интеллектуальном развитии

· Лечение: антифунгицыдные средства + иммуноглобулины

· Прогноз: благоприятный, смерть из-за хрон.гепатита, сепсиса или тяжелых инфекций.

Вопрос 68. Дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаси, хроническая гранулематозная болезнь)

· Составляют 10-15 % всех первичных иммунодефицитов

· Обусловлены нарушение пролиферации, дифференцировки, хемотаксиса НФ и МФ и собственно нарушением процесса фагоцитоза.

· Синдром Чедиака-Хигаси:

1. В основе аномалии лизосомальных белков, HLA класса II и др

2. При этом страдает цитотоксическая активность NK-лф и ЦТЛ

3. Клиническая картина: частичная или полная альбинизм; светобоязнь + чувствительность к солнечному свету; высокая чувствительность к вирусным, грибковым и бактериальным заболеваниям; спленомегалия.

4. Диагностика: определение дефектов фагоцитоза, наличие гигантских азурофильных гранул в лейкоцитах.

5. Лечение: симптоматическое

6. Прогноз: неблагоприятный, смерть к 7 годам.

· Хроническая гранулематозная болезнь:

1. Фагоциты не способны генерировать активные формы кислорода и нарушается «кислородный взрыв»

2. Заболевание проявляется в виде рецидивирующих инфекционных заболеваний, поражающих органы дыхания, кожи, лимфатические узлы, печень, почки и др.

3. Выявляют абсцессы печени, легких и пераректальные.

4. Формирование гранулем

5. Развитие инкапсулированных пневмоний

6. Диагностика: определение нарушения фагоцитоза,реакция с нитросинимтетразолием.

7. Лечение: антибактериальная терапия, антимикотические препараты, генная терапия

8. Прогноз: благоприятный, в среднем продолжительность жизни 30 лет.

Вопрос 69. Дефицит комплемента. Наследственный ангионевротический отек.

· Редкий вид ПИД 0,03%

· Связаны с увеличением чувствительности к инвазивным инфекциям и аутоиммунными патологиями

· В основе лежит недостаточность синтеза компонентов комплементов

· Наследственный ангионевротический отек:

1. Дефект С1-ингибитора

2. Клиника: невоспалительные отеки подкожного и подслизистого слоя лица, гениталий, конечностей, ЖКТ и дыхательной системы

3. Диагностика: ИФА, СН50-метод, иммунохимические тесты и генетические методы

4. Лечение: препараты, повышающие уровень С1-ингибитора; симптоматическая терапия; антигистоминовая терапия неэффективна

Вопрос 70. Основные клинические симптомы и пути лабораторной диагностики ПИД.

Симптомы:

1. Рецидивирующие инфекционные заболевания респираторного и пищеварительного тракта

2. Оппортунистические инфекции

3. Упорный кандидоз слизистых оболочек и кожи

4. Упорная диарея, мальабсорбция

5. Отставание в развитии у младенцев на фоне необычных инфекций и диареи

6. Гипоплазии лимфоидной ткани

7. Артриты, дерматомиозиты, склеродермия

8. Повторные бактериальные инфекционные поражения кожи, лимфатических узлов

9. Лимфаденопатия

Пути лабораторной диагностики ПИД:

1. Тесты оценки Т-клеточного звена:

a. Абсолютное число Т-лф

b. УЗИ и рентгенография тимуса у младенцев

c. Кожные тесты ГЗТ

d. Образование цитокинов и др.

2. Тесты оценки В-клеточного звена:

a. Определение содержания В-лф

b. Определение иммуноглобулинов

c. Регуляция синтеза иммуноглобулинов и др.

3. Тесты оценки фагоцитарного звена:

a. Определение числа НФ и МФ

b. Показатели фагоцитоза

c. Оценка хемотаксиса и др.

Вопрос 71) Приобретенные(вторичные)иммунодефициты . этиология. Классификация. Что понимают под индуцированной формой вторичного иммунодефицита? Что понимают под спонтанной формой вторичного иммунодефицита?

Приобретенные(вторичные)иммунодефициты-не нозологическая форма ,а патогенетическая характеристика нарушений иммунной системы. Воздействие разл. факторов может привести к структурным и/или функциональным нарушениям ИС, выражающимся в недостаточности эффекторных механизмов Т-кл,В-кл, и фагоцитарных звеньев ,а т.ж. функций врожденного иммунитета.

Этиология :

1) инфекционные(ВИЧ.туберкулез)

2)алиментарные(белково-энергическая неполноценность питания,дефицитвитаминов,микроэлементов:цинка,селена и др.)

3)Лекарственные(цитостатики,антибиотики)

4)физические(радиация и др.)

5)химические(токсичные ве-ва,яды.производственные факторы)

6)Метаболические(при раке)

7)стресс,травмы и др.

Классификация :

1)индуцированная

2)спонтанная

3)приобретенная(СПИД).

Спонтанная форма-хар-сяотсутсвием явной причины(хотя она имеется),вызывающей нарушение в ИС. Клинически проявляются в виде хронических,часто рецидивирующих заболеваниях.

Индуцированная форма возникает в рез-те конкретных воздействий(причин).а именно :рентгеновского излучения, цитостатической терапии ,травм,хирургических вмешательств.

Вопрос 72) Охарактеризуйте основные признаки вторичных ИД.Физиологические ИД.

1)отсутствие генетического дефекта развития ИС.

2)возникновение ИД на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы, в результате перенесенного заболевания ,воздействия неблагоприятных физических,биологических.психических факторов.

3)устойчивое сохранение возникшей иммуномодуляции после того,как устранена причина ее возникновения.

4)сочетание нескл. Клинических проявлений втор.ИД.

5)наличие в иммунограммеизмений непостоянного характера ,затрагивающих разл. Звенья ИС.

Иммунодефицитные состояния могут иметь физиологическую природу,так называемые физиологические ИД,они характерны для:

1)детей раннего возраста,на стадии форм ИС.

2)беременных женщин.

3)стариков.

Вопрос 73) Иммунологический анамнез. Наиболее значимые заболевания для выявления ИДС.

1) генерализованные заболевания :сепсис,гнойные менингиты.

2)хронический бронхит с частыми рецидивами

3)повторные пневмонии,плевропневмонии

4)бронхоэктатическая болезнь

5)хрон. Бактериальные инфекционные поражения кожи и подкожной клетчатки(фурункулы,абсцессы,пиодермии,флегмоны,парапрокиты).

6)хрон.грибковые поражения кожи и слизистых оболочек

7)Паразитарные заболевания

8)рецидивирующая герпес-вирусная инфекция

9)хроническая диарея неясной этиологии

10)лимфаденопатия

11)длительный субферилитет,лихорадка неясного генеза

Вопрос 74)СПИД. Пути передачи ВИЧ. Классификация ВИЧ инфекции.

Вирус иммунодефицита человека принадлежит к семейству РНК-содержащих ретровирусов,к подсемейству так называемых медленных лентивирусов.

Известны два варианта вируса ИД человека: ВИЧ-1 и ВИЦ-2. В геноме этих вирусов имеются различия.ВИЧ-1содержит ген vpu,а ВИЧ-2-генvpx.

Пути передачи ВИЧ:

1)парентеральный

2)половой

3)вертикальный-новорожденного от матери.