Диффузные интерстициальные заболевания легких. Альвеолиты. Саркоидоз.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диф­фузного и обычно хронического поражения легочной интерсти-циальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

Стереотипным для всех ИБЛ является развитие в начале забо­левания альвеолита и интерстициального фиброза в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза является формирование "сотового" легкого, характеризующегося сочета­нием интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол, что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легоч­ной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца. Клинические особенности ИБЛ обусловлены рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, диффузионной способности кислоро­да, развитием таких симптомов, как одышка, тахипноэ, цианоз.     Классификация.    По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания с уста­новленной и неустановленной этиологией.                Среди основных ИБЛ с установленной этиологиейследует назвать следующие: ▲ пневмокониозы, вызванные органическими и неорганически­ми пылями; ▲ острые интерстициальные (межуточные) пневмонии (вирус­ные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль-веолит, например лекарственный, и др.).

Подавляющее большинство ИБЛ относится к болезням с не­установленной этиологией, важнейшими из которых являются:             ▲ идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена — Рича)▲ вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях;▲ вторичный фиброзирующий альвеолит при HBV-инфекции;▲ легочные васкулиты;▲ саркоидоз;▲ фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и дру­гих легочно-почечных синдромах;▲ идиопатический гемосидероз легких;▲ эозинофильная пневмония;▲ гистиоцитоз X;▲ альвеолярный протеиноз;▲ десквамативная интерстициальная пневмония

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

— редкая ИБЛ, характеризующаяся распространенным, острым или хрониче­ским воспалением и фиброзом интерстициальной ткани респира­торных отделов легких. Этиология. Причина заболевания до сих пор остается неуста­новленной. Имеются предположения о вирусной природе Патогенез. Механизм развития идиопатического фиброзиру­ющего альвеолита связан с иммунопатологическими процессами, ведущими к повреждению и склерозу аэрогематического барьера и прогрессирующей дыхательной недостаточности. Патологическая анатомия. В настоящее время выделяют три морфологических варианта идиопатического фиброзирующего альвеолита, которые могут быть как самостоятельными вариан­тами заболевания, так и последовательными стадиями развития: десквамативная пневмония (Либова), классический фиброзирую­щий альвеолит, облитерирующий бронхиолит с карнифицирующейся пневмонией.

  Саркоидоз — системное заболевание неустановленной этиологии с развитием неказеозных гранулём (макрофагальных, эпителиоидноклеточных, гигантоклеточных) в лёгких, лимфатических узлах и других органах.Диагноз саркоидоза ставят на основании клинико-лабораторного и рентгенологического подтверждения поражения более чем одного органа, если в них морфологически выявлены неказеозные гранулёмы, а также исключены другие причины развития гранулём саркоидного типа. Саркоидоз — наиболее частое заболевание среди интерстициальных болезней лёгких с неустановленной этиологией, распространён повсеместно, у лиц любого возраста. Пик заболеваемости — возраст 20–40 лет. Заболеваемость саркоидозом выше среди женщин. В отдельных расовых и этнических группах саркоидоз диагностируют чаще, что говорит о наличии генетической предрасположенности. Так, в Северной Америке заболеваемость саркоидозом среди чернокожего населения в 15 раз выше, чем среди белого. Чрезвычайно высока заболеваемость саркоидозом среди женщин Ирландии, а также скандинавских стран (200 и 64 на 100 тыс. соответственно). Заболевание может протекать бессимптомно и быть обнаружено случайно рентгенологически или при аутопсии. Этиология саркоидоза неизвестна. Предполагают участие в развитии саркоидоза L-форм Mycobacterium tuberculosis,микоплазм, хламидийи вирусов. Патогенез саркоидоза — иммунный с развитием реакции гиперчувствительности IV типа с избыточным количество T-лимфоцитов. У пациентов обнаруживают изменение кожных реакций ГЗТ, появление циркулирующих иммунных комплексов, признаки активации B-клеток.