Инструментальные методы исследования.

· УЗИ абдоминальное.

· расширение воротной вены (в норме до 12 мм);

· расширение селезёночной вены (в норме до 1 мм);

· спленомегалия (в норме 42-45 см²);

· размеры печени могут быть любыми;

· свободная жидкость в брюшной полости (улавливается даже незначительный объём).

· ФГДС - варикозное расширение вен пищевода и желудка.

· Ректороманоскопия - варикозное расширение геморроидальных вен.

· R-графия пищевода и желудка - варикозно расширенные вены;

· Спленопортография. Контрастирование воротной вены выявляет признаки обструкции, сдавления, сужения воротной вены и врождённые аномалии её развития (диагностика подпечёночной портальной гипертензии).

· Сканирование печени и селезёнки (сцинтиография с технецием). Наличие высокого поглощения изотопов селезёнкой (в норме менее 30 %)

· Компьютерная томография. Диагностика объёмных образований в области ворот печени.

· Лапароскопия (показание: асцит неясной этиологии). Высыпания на брюшине; бугристая оранжевая печень.

· Пункционная биопсия печени

Sd печёночной недостаточности.

Sd характеризуется нарушением одной или нескольких функций печени, приводящих к метабо­лическим расстройствам. Выделяют:

· малую печёночную недостаточность - клинические признаки отсутствуют, а признаки нарушения функ­ции печени выявляются лабораторными методами;

· большую печёночную недостаточность (гепаторгия) - клинические проявления + выраженные лабора­торные изменения.

Клинические признаки:

· Sd печеночной энцефалопатии.

· Геморрагический Sd.

· Появление или нарастание желтухи.

· Отечно-асцитический Sd.

По причинам возникновения выделяют:

1. Острая печёночная недостаточность - клинический Sd, развивающийся в результате массивного некроза гепатоцитов. Проявляется внезапным тяжёлым нарушением функции печени. Развивается в те­чение нескольких часов, суток. Одним из вариантов острой печёночной недостаточности является фульминантная (молниеносная) острая печёночная недостаточность - одновременная гибель 70-90 % гепато­цитов. Причины:

· острые вирусные гепатиты;

· гепатотоксичные яды (алкоголь, парацетамол, СА, наркотические анальгетики, препараты для наркоза);

· вирус инфекционного мононуклеоза, корь, ЦМВ;

· грибы.

2. Хроническая печёночная недостаточность - исход всех хронических процессов в печени. Причины - хронические заболевания печени, готовящие почву для развития хр. печёночной недостаточности.

Провоцируют печёночную недостаточность на фоне хр. заболеваний печени следующие разрешающие факторы:

· любое кровотечение (особенно пищеводно-желудочное и кишечное) вследствие ишемии и некроза новых участков паренхимы печени;

· алкоголь - воздействует на митохондрии и мембраны гепатоцитов, вызывая их некроз;

· употребление в пищу большого количества белков животного происхождения;

· массивная диуретическая терапия (уменьшение массы тела должно быть не более 300-500 гр/сут)

· удаление большого количества жидкости одномоментно при лапароцентезе (не более 3 л одномоментно);

· все лекарственные препараты.

Патогенез.

· резкое уменьшение количества функционирующих гепатоцитов, что имеет место при гепатитах, цирро­зах:

· не функционирование порто-кавальных коллатералей (при подпеченочной портальной гипертензии);

· сочетание выше перечисленных факторов (цирроз печени + портальная гипертензия).

Виды печёночной недостаточности:

· истинная (расиадная) печеночно-клеточная недостаточность;

· ложная (шунтовая) порто-кавальная печёночная недостаточность (подпечёночная портальная гипертен­зия);

· смешанная (цирроз печени).

Печёночная энцефалопатия (порто-системная).

Это потенциально обратимый нейропсихический Sd, связанный с заболеваниями печени или порто-системным шунтированием венозной крови. Независимо от варианта печёночной недостаточности печёночная энцефалопатия складывается из накопления в крови токсичных нейроаминов (NНз и его произ­водные, индол, скатол, триптофан, тирозин, фенилаланин), а также электролитных нарушений и нарушений гемодинамики.

В результате этих нарушений угнетаются процессы биологического окисления в ГМ, тормозится пе­редача нервных импульсов в синапсах ГМ, уменьшается продукция энергии в мозговой ткани. Вследствие этого возникают неспецифическос нарушение сознания и психического статуса. Это проявляется жалобами на нарушения личности: неадекватное поведение, неустойчивое настроение, смена депрессии эйфорией, на­рушение ритма сна (сонливость днём и бессонница ночью, а на поздних стадиях больной постоянно спит), резкое снижение интеллекта, что проявляется снижением памяти, дезориентацией во времени и пространст­ве.

Неврологическая объективная симптоматика проявляется "хлопающим" тремором - атерексисом (моргание, дрожание нижней челюсти). Напоминает симптоматику при рассеянном склерозе. Ригидность мышц, рефлексы снижены или резко повышены, неустойчивая шаткая походка вплоть до атаксии, измене­ние почерка. Изменения на ЭЭГ в виде замедления ά-ритма. Одним из точных методов выявления энцефало­патии является метод психометрического тестирования (тест связки чисел).

Геморрагический Sd.

Причины:

- уменьшение количества факторов свёртывания крови;

- тромбоцитопения (вследствие спленомегилии).

Нарастание желтухи.

Нарушается процесс улавливания неконъюгированного Bilа и трансформация его в конъюгированный Bil. В крови увеличивается содержание неконъюгированного Bilа.

ОАК.

· анемия;

· лейкоцитоз!

· СОЭ резко повышено;

· тромбоцитопения.

ОАМ.

· олигурия;

· гепаторенальный Sd.

ФПП.

· маркёры Sd печёночно-клеточной недостаточности:

· альбуминов;

· гамма-глобулинов;

· холестерина и липопротеидов;

· ПТИ;

Инструментальные методы диагностики большого значения не имеют.

Sd желтух.

Возникает в результате накопления в крови Bilа (в норме до 2,5 ммоль/л). Патогенетическая классификация желтух:

· Надпечёночная (гемолитическая).

· Печёночная (печёночно-клеточная).

· Подпечёночная (механическая, обтурационная).

Надпечёночная желтуха. Причины:

1. наследственные гемолитические анемии:

· мембранопатии: болезнь Минковского-Шоффара - микросфероцитоз (нарушение структуры и резкое снижение количества спектрина в мембранах Er);

· энзимопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводящий к гемолитическим кризам,

свя­занным с приёмом ряда лекарственных веществ;

· гемоглобинопатии: талассемии, серповидно-клеточная анемия.

2. приобретённые гемолитические анемии:

· токсическое поражение Er гемолитическими ядами (соединения As, Pb; змеи­ный, пчелиный и грибной яды; гемолитический Str, малярийный плазмодий, анаэробы);

· аутоиммунная гемолитическая анемия;

· переливание несовместимой крови;

· гемолитическая болезнь новорожденных при Rh-конфликтной беременности;

· лейкозы и другие опухоли;

· механическая гемолитическая анемия - повреждение Er искусственными клапанами сердца, после применения АИК.

Интенсивный гемолиз Er приводит к увеличению содержания в крови непрямого Bil. Признаки:

· анемия;
гемоглобинурия;

· ↑ в крови Bil за счёт непрямого;

· ↑ содержания уробилиногена в моче;

· ↑ содержания стеркобилина в кале.

Печёночно-клеточные желтухи. Механизмы развития:

· нарушение захвата Bil гепатоцитами, ↑ непрямого Bil;

· при выраженной гипопротеинемии мало белков, которые переносят Bil к гепатоцитам;

· нарушение конъюгации Bil. Непрямой Bil доставляется к гепатоцитам, но не связывается с глюкуроновой
кислотой (болезнь Жильбера);

· нарушение выведения Bil из гепатоцитов →↑ прямого Bil (Sd Дебена-Джонса или Sd Ротора);

· повреждение клеток печени (некроз или дистрофия) →↑ прямого и непрямого Bil (раньше называли паренхиматозной желтухой). Причины: гепатиты, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак.

· нарушение опока жёлчи по внутрипечёночным жёлчным протокам (внутрипечёночный холестаз) →↑
прямого Bil. Причины: цирроз печени, холестатический гепатит, холангит.

Подпечёночная желтуха.

Патогенез: нарушение оттока жёлчи по внепечёночным жёлчным протокам. Причины:

· ЖКБ;

· опухоли головки ПЖЖ; острый отёк ПЖЖ;

· сдавление d. choledochus увеличенными лимфоузлами;

· стриктуры и стенозы d. choledochus и большого дуоденального сосочка;

· опухоли d. choledochus