Франко-амерекано-британская классификация лейкозов.

Острые лейкозы:

1) Острые миелолейкозы:

A) острый миелобластный лейкоз,

Б) острый промиелоцитарный лейкоз,

B) острый монобластный лейкоз,

Г) острый эритробластный лейкоз,

Д) острый мегакариоцитарный лейкоз.

2) Острые лимфобластные лейкозы:

A) типичные острые лимфобластные лейкозы,

Б) макробластные острые лимфобластные лейкозы,

В)микробластные острые лимфобластные лейкозы.

Хронические лейкозы:

1)Миелопролиферативные хронические лейкозы:

А)нейтрофильные хр. миелолейкозы,

Б)хронические моноцитарные лейкозы,

В)хронические эозинофильные лейкозы, Г)эссенциальная тромбоцитопения.

 Д)эритремия (истинная полицетимия).

2)Лимфопролиферативные хронические лейкозы:

1)Хронические В-клеточные лейкозы:

A) Хронический лимфолейкоз.

Б) Миелома.

В)Макроглобулинемия Вальденстрема.

 Г)Волосатоклеточный лейкоз.

2)Хронические Т-клеточные лейкозы:

А)Т-клеточный пролимфацитаный лейкоз.

Б)Т- клеточный большой гранулоцитарный лимфолейкоз.

B) Агрессивный НК- клеточный лейкоз.

Патофизиология гемостаза

            Нарушение свертываемости крови. В нормальных условиях свертывающие и антисвертывающие компоненты равновесны. Замедление свертывания крови – а) мало тромбоцитов или плазменных факторов, б) избыток антикоагулянтов (гепарин, антитромбин), в) активация фибринолитической системы. Результат – геморрагический синдром, геморрагический диатез. Некоторые причины кровоточивости:

1.Гемофилия А. Это наследственное заболевание, связанное половой Х-хромосой. Имеет место дефицит VIII фактора (антигемофильного фактора), нарушено образование тромбопластина. Реже встречаются гемофилия Б (недостаток IX фактора) и гемофилия С (недостаток Х фактора).

2. Тромбоцитопения. Возникает, когда нарушена выработка тромбоцитов (лейкозы, лучевая болезнь, симптомокомплекс Верльгофа) или разрушение тромбоцитов антителами.

3. Геморрагический синдром – при тромбоцитопении повышается проницаемость капилляров.

4.Кровоточивость, когда тромбоциты теряют способность прилипать к поверхности (адгезия) и прилипать друг к другу (агрегация).Тромб не образуется.

5.Гипопротромбинемия – синтез протромбина нарушен при поражении печени и авитаминозе К. Возможны спонтанные кровотечения.

6. Гипо- и афибриногенемия – нарушено образование фибрина (3 фаза) в печени или изменение структуры молекулы фибриногена, или интенсивный фибринолиз.

7.Дисфибриногенемия – нарушение процесса полимеризация фибрина (интоксикация, облучение, инфекции, повышение плазмина, который разрушает фибрин).

            Ускорение свертывания крови. Причины: 1.Увеличение прокоагулянтов (тромбин, тромбопластин).2. Падение активности антикоагулянтов (антитромбин, гепарин). 3. Торможение процесса фибринолиза. 4. Увеличение количества тромбоцитов (эритремия).                     Предтромботичесое состояние. Создается у больных ишемией сердца, гипертонией, ревматизмом, атеросклерозом, ожирением и с возрастом, когда для расщепления липидов много расходывается гепарин, что благоприятствует к тромбозу.

         ДВС-синдром.ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Причины. Большой расход коагулянтов, затем их дефицит, а также недостаток антикоагулянтов, угнетение фибриолиза приводят к ДВС. Фибринолиз повышен при курении, алкоголизме, симпатикусе. ДВС не всегда ведет к тромбозу, оно компенсируется кининовой системой. Но при заболевании это равновесие может нарушаться. Генерализованные инфекции, сепсис, шок, травма, хирургические операции, уремия, терминальные состояния. Нарушение баланса при поступлении большого количества прокоагулянтов (нарушение агрегатного состояния крови).

1- фаза – гиперкоагуляции (нарушение циркуляции крови) осложнения до смертельного состояния.

2-фаза – гипокоагуляции (кровотечения не поддается лечению).

3- фаза – восстановительная.Редко, –нормализация гемостаза.

              Стадии остановки кровотечения:

1)Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Прекращается кровотечение из капилляров артериол, венул. и временно из артерий и вен. Ход:

А) Повреждение эндотелия и первичный спазм сосудов.

Б)Адгезия тромбоцитов к участку деэндотелизации.

В)Активация тромбоцитов и вторичный спазм сосудов.

Г)Агрегация тромбоцитов.

Д)Образование гемостатической пробки.

2)Коагуляционный (вторичный)гемостаз. Гемостатическая (первичная) пробка сжимается (ретракция).

Временная пробка пропитывается фибрином, превращается в тромб при участии 13 плазменных факторов. Кровотечение прекращается окончательно.

 II. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Важнейшим типовым понятием является недостаточность кровообращения - неспособность системы кровообращения обеспечить потребность органов и тканей O₂ и субстратами метаболизма. Понятие патофизиологии кровообращения включает в себя понятия сердечной и сосудистой недостаточности.

2.1.Сердечная недостаточность (СН)

          Сердечная недостаточность - патологическое состояние, обусловленное неспособностью сердца обеспечить адекватное кровоснабжение органов и тканей кровью,т.е.неспособностью перекачать всю поступающую венозную кровь (в отличии от сосудистой недостаточности - недостаток притока к сердцу венозной крови). Классификация сердечной недостаточности с учетом этиологического фактора:

           I.Миокардиально-обменная форма сердечной недостаточности при повреждении сердца токсическими продуктами, инфекционными и аллергическими факторами. 2) недостаточность сердечной деятельности от перегрузки, переутомления и развивающихся вторичных изменений. 3) смешанная - при сочетании факторов повреждения и перегрузки. Сердечная недостаточность может быть острая и хроническая по остроте течения, лево-и правожелудочковая. При левожелудочковой сердечной недостаточности застой в малом круге кровообращения, а при правожелудочковой - в большом. Показатели сердечной недос-таточности: а) либо нарушение гемодинамики; б) либо нарушение ритмической деятельности сердца, в) либо то и другое. Показатели нарушения гемодинамики: 1) понижение минутного обьема сердца (МОС) (особенно при острой СН); 2) понижение АД; 3) уменьшение линейной или объемной скорости кровотока; 4) изменение обьема циркулирующей крови (ОЦК) (при острой СН чаще уменьшение, при хронической - чаще увеличение); 5) специфично для сердечной недостаточности - повышение центрального везнозного давления (или системного при правожелудочковой недостаточности. При инфаркте миокарда падает минутного обьеа (МО), а АД может даже повышаться за счет ЧСС.

 II. Нарушение ритмической деятельности сердца (регистрация ЭКГ позволяет выявить нарушение частоты, периодичности, цикличности и силы сердечных сокращений). Проводящая система сердца - комплекс анатомических образований (узлов, пучков и волокон, обладающих способностью генерировать импульс сердечных сокращений и проводить его ко всем отделам миокарда предсердий и желудочков, обеспечивая их координорованные сокращения. В этой системе выделяют две взаимосвязанные части: синусно-предсердную и атриовентрикулярную. К синусно-предсердной относятся синусно – предсердный узел с отходящими от него пучками сердечных проводящих миоцитов. Атриовентрикулярная часть представлена атриовентрикулярным узлом, пучком Гисса с его левой и правой ножками и переферическими разветвлениями – проводящими волокнами Пуркинье. Аритмии - (отсутствие ритма, неритмичность) - различные изменения основных электрофизиологических характеристик миокарда (автоматизма), ведущие к нарушению нормальной координации сокращений различных участков миокарда или отделов сердца с резким учащением или урежением сердечных сокращений.

1.Аритмии, связанные с нарушением ритма сердечных сокращений: а) синусовая тахикардия; б) синусовая брадикардия; в) синусовая аритмия; г) атриовентрикулярная аритмия. Синусовая тахикардия - увеличение частоты сердечных сокращений более 90 минут у взрослых. Различают физиологическую и патологическую тахикардию. Под физиологической тахикардией понимают увеличение ЧСС под влиянием различных воздействий при отсутствии патологических изменений сердечно-сосудистой системы: при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, изменении окружающей среды, и т.п. за счет повышения тонуса симпатической нервной системы как реакция защиты, форма приспособления. Причиной патологической тахикардии может быть экстракардиальные заболевания и различные поражения сердечно-сосудистой системы и др. заболевания организма: при интоксикациях, пороках сердца, инфаркте миокарда, ревматизме. Синусовая брадикардия (ваготония - меньше 60): у здоровых лиц либо в следствие врожденного понижения автоматизма синусно-предсердного узла, либо у спортсменов как результат изменений энергетического режима организма и режима гемодинамики. Патологическая синусовая брадикардия часто бывает следствием раздражения системы блуждающего нерва (nervus vagus) при травмах ЦНС, патологических процессах в средостении, раздражении блуждающего нерва при язвенной и желчно-каменной болезни, при действии ряда лекарственных препаратов, при патологических процессах в миокарде. Синусовая аритмия - непостоянство ритма сердечных сокращений, связанное с колебаниями активности синусового узла. В физиологических условиях может быть у молодых людей и связана с актом дыхания - повышение тонуса nervus vagus. При патологии может быть чередование тахи- и брадикардии - неблагоприятный показатель при тяжелом состоянии сердца - показатель истощения сердца. Атриовентрикулярная аритмия - при слабости синусового узла вследствие тяжелых поражений миокарда функцию узла - производителя ритма берет атриовентрикулярный узел (редкий ритм 30-40 мин, но с синхронизацией сокращения отделов сердца - хотя желудочки сокращаются раньше предсердий). При поражении атриовентрикулярного узла импульсы возникают в ножках и пучке Гиса и идут ретроградно по мышечным волокнам с частотой 10-30 и после отдыха синусовый узел может брать на себя функцию водителя ритма.

2.Аритмии, связанные с патологическим повышением возбудимости миокарда: а) экстрасистолии; б) пароксизмальная тахикардия; в) мерцание предсердий и желудочков. Иногда может быть внесердечного происхождения. Экстрасистолия - нарушение ритма сердца с возникновением одиночных или парных преждевременных сокращений сердца (экстрасистол), вызываемых возбуждением миокарда не из физиологического источника сердеч-ного ритма. В зависимости от места расположения очага эктопической активности экстрасистолы делят на предсердные, атриовентрикулярные и желудочковые. Очень редко возникает синусовая экстрасистолия. Экстрасистолия может быть при всех болезнях сердца, интоксикациях, отравлениях, гипертиреозе, аллергии, гипертензии в малом круге кровообращения. Одиночные экстрасистолии переносятся легко, но залповые (больше 5 мин) - вызывают расстройства кровообращения. Пароксизмальная тахикардия – приступообразное учащение ЧСС, обусловленное патологической циркуляцией экстрасистолического возбуждения или патологически высокой активностью очага гетеротопного автоматизма в сердце. Сердечные сокращения при пароксизмальной тахикардии строго ритмичны, ЧСС от 120 до 220/мин, у детей может быть до 260. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких дней, иногда недель, причем ЧСС не меняется. По месту расположения эктопического очага автоматизма выделяют также 3 формы: предсердную, антриовентрикулярную и желудочковую. Первые две формы еще называют наджелудочковой пароксизмальной тахикардии. Причины наджелудочковой пароксизмальной тахикардии - ревматические пороки сердца, кардиосклероз, ишемическая болезнь сердца (ИБС), тиреотоксикоз и гипертоническая болезнь. Желудочковая пароксизмальная тахикардия возникает чаще при тяжелом поражении сердца у больных с ИБС, миокардитом, при передозировке сердечных гликозидов. При любой форме пароксизмальной тахикардии возникновению приступа может способствовать эмоциональное или физическое напряжение, глубокое дыхание с гипервентиляцией, резкое изменение положение тела, переедание. В основе лежит нарушение мембранных процессов с повышенной возбудимостью миокардиоцитов. Страдает гемодинамика - не заполняются камеры сердца. Самая тяжелая форма - мерцание предсердий и желудочков - беспорядочные несинхронизированные сокращения кардиомиоцитов до 800/мин - сердце не способно перекачивать кровь - падает АД - потеря сознания. Предсердная мерцательная аритмия - нет ни систолы, ни диастолы, жизнь за счет сокращения желудочков, но если и в них мерцание - смерть.

III. Нарушение проводимости - блокада сердца - замедление или полное прекращение распространения по проводящей системе сердца импульса возбуждения. Различают: а) синоаурикулярную, б) внутрипредсердную, в) предсердо-желудочковую и г) внутрижелудочковую блокады. Если происходит прекращение проведение импульса на каком то уровне - наступает полная блокада. При частичной (неполной) блокаде отмечается замедление проведение импульса возбуждения. По течению блокады сердца бывают постоян-ными, временными и интермиттирующими (более подробно – нес-колько позднее).

IV. Нарушение сократимости миокарда.

V. Нарушение ферментативного спектра миокарда.