Сирингомиелия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

Дизэмбриогенетическое заболевание (порок развития заднего срединного шва эмбриональной медуллярной трубки) ГИДРОМИЕЛИЯ – расширение центр.канала сп.мозга и формирование вытянутых «баллоновидных» кистозных полостей в сером веществе, г.о. ЗАДНИХ РОГОВ. Одновременно м.б. глиозные разрастания (спинальный глиоз , глиоматозные «штифты»).Поражается шейный и верхнегрудной уровень. Если полость распространяется в вещество продолговатого мозга, то говорят о СИРИНГОБУЛЬБИИ.

Дизрафический (рафе = шов) статус: диспропорции и асимметрии в строении лица, туловища б-го, деформации черепа, костные аномалии краниовертебрального перехода (КВП) обилие родимых пятен и т.д.

- постепенно, очень медленно, «прогрессирование» наблюдается в течение десятилетий.Начало в подростковом возрасте.

- ДИССОЦИИРОВАННО-СЕГМЕНТАРНЫЙ тип выпадения поверхностной чувствительности (по типу куртки или полукуртки); глубокая Ч. при этом в норме! БЕЗБОЛЕЗНЕННЫЕ ОЖОГИ, ПАНАРИЦИЙ.

- Несмотря на кожную анестезию м.б. НЕЙРОПАТИЧЕСКИЕ жгучие боли.

- Если полость распространяется на передний рог (рога): признаки ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО паралича. В тяжелых случаях – ВЕРХНИЙ ВЯЛЫЙ ПАРАПАРЕЗ.

- Если кистозная полость вовлекает боковые рога: ВЕГЕТАТИВНО-ТРОФИЧЕСКИЕр-ва: синдром Горнера; отек, дистрофия кожи кисти, ногтей; артропатии (деформации суставов), патологические переломы, клешневидная кисть.

- Если ликворные кисты или глиозные разрастания сдавливают пира-мидные кортико-спинальные пути, нисходящие к поясничному утолщению: признаки центрального пареза в н/к.

- Сирингобульбия – БУЛЬБАРНЫЙ синдром

МРТ позвоночника и спинного мозга с контрастным усилением. МРТ головного мозга (состояние 1У ж-ка и краниовертебрального перехода)

Лечение хирургическое: дренирование кист в субарахноидальное пространство сп.мозга; декомпрессия КВП. Антиагреганты (аспирин, клопидогрел), ноотропы, ангиопротекторы (кавинтон), вит.гр. В, тио-ловые препараты (тиоктацид, берлитион), АТФ. При нейропатических болях – антиконвульсанты: лирика, габапентин рихтер. Физиотерапия, иглорефлексотерапия, ЛФК, массаж, сан-кур.лечение (радоновые ванны). 

Невропатии периферических нервов верхней конечности (лучевого, локтевого,срединного). Этиология, клиника, диагностика, лечение.

НЕВРОПАТИЯ ЛУЧЕВОГО НЕРВА.

НЕВРОПАТИЯ ЛОКТЕВОГО НЕРВА.

Чаще всего это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях

 Появляются онемение и парестезии в области IY и Y пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, Y палец обычно отведен. Отмечается гипестезия в области ульнарной половины IY и всего Y пальца с ладонной стороны, а также Y, IY и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти - межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца.

НЕВРОПАТИЯ СРЕДИННОГО НЕРВА.

Изолированное поражение срединного нерва вызывают травмы верхних конечностей, повреждения при внутривенных инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др.

Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II, III пальцев и разгибание срединных фаланг II, III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей «обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IY пальца. При сдавлении нерва в запястном канале развивается синдром запястного канала.

болеют женщины вследствие природной узости канала. Появляются парестезии и онемение I, II, III пальцев кисти. Часто отмечаются ночные боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда до локтевого сустава. При поднятии руки вверх боли и онемение усиливаются. При перкуссии срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия в кисти (положительный симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 2 минут (признак Фалена) усиливает симптоматику. Отмечаются умеренное снижение болевой и температурной чувствительности в первых трех пальцах кисти, слабость мышцы, противопоставляющей первый палец, иногда ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денервации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по его ветвям к кисти.

Назначают витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, дибазол, дуплекс. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1 - 2 месяцев показана операция. При синдроме запястного канала в первую очередь необходимо лечить заболевание, лежащее в основе его развития. Назначают вазоактивные препараты (трентал, никотиновая кислота) в сочетании с противовоспалительными и диуретическими средствами (диакарб, триампур). Больным с выраженными парестезиями в ночное время показано назначение карбамазепина (тегретола, финлепсина) по 200 мг 2 - 3 раза в день. При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к оперативному лечению: рассечению поперечной связки запястья.