Классификация (Лос-Анджелес, 1994).

По этиологии:

Вирусный

Алкогольный

Аутоиммунный

Лекарственный

Первичный билиарный (холестатический)

Вторичный билиарный (внепечёночная обструкция желчных протоков)

Застойный (кардиальный)

Метаболический (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, дефицит ά1- антитрипсина и др.)

По морфологическим признакам

Микронодулярный, или мелкоузловой (узлы регенерации до 3 мм)

Макронодулярный, крупноузловой (узлы свыше 3 мм)

Смешанный (присутствуют оба типа узлов)

По клиническим характеристикам

Стадии: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная

Фазы: активная (минимальная, умеренная, высокая), неактивная

Степени функциональных нарушений: лёгкая, средняя, тяжёлая

Выраженность портальной гипертензии:

скрытая, умеренная, резко выраженная; подпечёночная, внутри-, надпечёночная, смешанная

Синдромы: гепатолиенальный, гепаторенальный, гепатопанкреатический

Осложнения: отёчно-асцитический синдром, геморрагический синдром, гиперспленизм, печёночная энцефалопатия (кома)

Клиника.В клинике ЦП присутствуют признаки патологического процесса, лежащего в его этиологии (гепатит, алкогольный стеатогепатоз и др.). Течение цирроза обусловлено как его этиологией, так и степенью активности, проводимым лечением, образом жизни больного и другими факторами. При благоприятном течении активность ЦП минимальна, прогрессирование заболевания происходит медленно, до периода декомпенсации проходят десятилетия. Напротив, при высокой активности процесса этот период продолжается 1–2 года.

При циррозах вирусной и аутоиммунной этиологии основные синдромы одноименных гепатитов (цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический, геморрагический, диспепсический, астеновегетативный) сохраняются, но меняется их выраженность (в ту или другую сторону). В то же время появляются новые специфичные для цирроза печени синдромы.

Так, отмечаетсяуменьшение проявлений цитолитического синдрома, что, вероятнее всего, связано с уменьшением вирусной активности. Часто отмечается увеличение холестатического синдрома на фоне изменения архитектоники печени и нарушения функции гепатоцитов.

Закономерно нарастание геморрагического синдрома, характеризующего нарушение кроветворения и во многом обусловленного портальной гипертензией.

Возможно присоединение болевого синдрома(выраженная гепатомегалия,спазм, дистензия, перитонит, ишемия, тромбоз воротной вены, напряжённый асцит).

Специфичным для цирроза печени являются синдромпортальной гипертензии, обусловленный нарушением кровоснабжения печени и шунтированием крови. Он проявляется дополнительными портокавальными и другими анастомозами, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, прямой кишки, асцитом, анасаркой, спленомегалией.

Характерныдля ЦП,но не специфичныгепатомегалия(в поздних стадиях уменьшение размеров), встречается у 80–90% пациентов и уплотнение печени.

Ведущим специфичным синдромом в клинике является синдром недостаточности гепатоцитов (гепатоцеллюлярная недостаточногсть). Выраженность этого синдрома пропорциональна степени тяжести цирроза и характеризует значительное нарушение основных функций печени – белково-синтетической, детоксикационной, гормонально-синтетической, гемостатической, пищеварительной и др.

Гепатоцеллюлярная недостаточность сопровождается похуданием больных с проявлениями белковой, жировой дистрофий, гинекомастией у мужчин, телеангиоэктазиями, пальмарной эритемой, геморрагическими проявлениями, нарушениями в нервной системе, изменениями в биохимическом составе крови и т.д.

Спленомегалия,обусловленная портальной гипертензией, переходит в гиперспленизм,связанныйснарушением кроветворной функции селезенки и проявляющийся тяжелой анемией и панцитопенией.

Гепаторенальный и гепатопанкреатический синдромы, являющиеся осложнениями цирроза характеризуются нарушением функции почек и поджелудочной железы вследствие шунтирования их кровоснабжения.

Ранними достоверными признаками ЦПсчитаются:телеангиоэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия, гепатомегалия с уплотненным, фестончатым краем печени.

В анамнезе, как правило, при активном опросе больных отмечается перенесенный гепатит, алкоголизм, длительный прием гепатотоксичных препаратов, периодический метеоризм, преходящее нарушение цвета мочи (потемнение), кала (осветление).

Поздними проявлениями ЦП являются признаки выраженной портальной гипертензии: варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, спленомегалия, асцит, анасарка, «голова медузы».

На поздних стадиях цирроза появляется трофологическая недостаточность– нарушение белково-синтетической функции печени, признаки глубокого дисбаланса потребления и поступления питательных веществ. Она проявляется квашиоркором (белковым дефицитом крови и внутренних органов) и маразмом(истощением соматического пула белков и запасов жира).

Диагностика.Важнейшей характеристикой функции гепатоцитов является биохимия крови, именно в ней проявляются характерные признаки гепатоцеллюлярной недостаточности:

снижение общего белка, альбуминов;- увеличение глобулинов,

увеличение показателей белково-осадочных проб - тимоловой, сулемовой (в 10 и более раз),

увеличениеуровня маркеров холестаза в крови – билирубина (общего и прямого), щелочной фосфатазы, ГГТП,

рост уровня фермента холинэстеразы (ХЭ) крови, изменение бромсульфалеиновой пробы (задержка его выделения более 25% при N 5%),

лабораторные признаки нарушения гемостаза: снижение ПТИ, увеличение ЧТВ и др.

Необходимые дополнительные обследования для верификации диагноза ЦП.

Простым и доступным методом визуализации варикозаявляетсяЭГДС.

С помощьюУЗИопределяются размеры и структура печени, выявляются крупные узлы регенерации. Этот метод позволяет определить ранние признаки портальной гипертензии.

КТ печени и желчевыводящих путей и ЭРПХГ показаны при необходимости дифференциального диагноза с вторичным билиарным ЦП и внепеченочным холестазом другой этиологии.

Для определения узлов регенерации информативно также сканирование печени и селезенки.

С помощью лапароскопии с пункционной биопсией печенипроводится гистологическая верификация диагноза, определяется степень активности цирроза, может быть уточнена этиология.

Целиакография и спленопорторгафия (контрастные методы исследования для визуализации кровоснабжения печени) применяются только в случае предстоящей шунтирующей операции.