КРОВОТОЧИВОСТЬ МНОЖЕСТВЕННАЯ

Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся однов-

ременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (мно-

жественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемос-

таза - свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососу-

дов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения

в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы -

гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы -

гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными.

Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммун-

ными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже

5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна - Геноха),

синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см.),

нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патоло-

гии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого

действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К

последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.

Учитывают давность геморрагической) анамнеза (формы, длящиеся много

лет - с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), се-

мейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского

пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и

телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а

также тип кровоточивости. Существуют пять типов кровоточивости.

1. Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень бо-

лезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под

надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм,

почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо харак-

терно поражение опорно-двигательного аппарата - дефигурация суставов,

ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д.

Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

2. Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных

кровоизлияний в кожу и "синяков", а иногда и аналогичных кровоизлияний в

полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одеж-

ды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в

локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не

напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные

кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка,

жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотече-

ния (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило,

не удлиняется (отличие от  гематомного типа!). Петехиально-синячковая

кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов

тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфунк-

ций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторич-

ной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при ост-

рых лейкозах, анемиях апластических (см.), уремии.

3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при

дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У),

передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ве-

дущий лабораторный признак - снижение протромбинового индекса), передо-

зировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептоки-

наза и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисо-

судистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели

гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первона-

чальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрю-

шинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением

симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см)

на нижних конечностях, реже - на верхних и в области нижней части туло-

вища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, ост-

рая боль в животе с кишечным кровотечением - меленой (абдоминальная фор-

ма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче,

отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагическо-

го васкулита (болезни Шейнлейна - Геноха) и некоторых других системных

васкулитов иммунного или вирусного генеза.

5. Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни

Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаружива-

ется семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего

большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с пов-

торяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко дли-

тельно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофей-

ной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образо-

вания ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Та-

кие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других ор-

ганах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узлова-

тых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой

оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, поч-

ках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на сли-

зистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет

ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокрин-

ных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь. При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) -

остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение

антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает

гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг).

Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой

синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части

тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гемато-

логическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол,

препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии

эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопе-

нией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной

остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раство-

ром тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой

кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или

метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спле-

нэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда кровотечение купируюгвнутривенным струйным

введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10

ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5%

аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективнос-

ти у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают ле-

чение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим

снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и син-

тетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии

анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ра-

нее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму

(по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, Vll" X, и II) и

внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола - до повышения протромбиново-

го индекса до субнормальных величин.

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной

форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распреде-

лением на равные дозы в течение суток) и метипред - по 2 мг/кг (или

преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.