СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Портальная гипертензия — патологическое состояние, характеризующееся комплексом клинических проявлений, обусловленных нарушением кровообращения и повышением давления в портальной системе (нормальное давление составляет 5-6 мм рт. ст.).

Классификация портальной гипертензии основана на принципах локализации препятствия портальному кровотоку, клинико-топографических особенностях и патогенезе заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ видов блокады портального русла (М. Д. Пациора,1974).

Надпеченочная блокада портального кровообращения:

— цирроз Пика сердечного происхождения;

— болезнь Киари (тромбоз печеночных вен);

— синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен, стеноз или облитерация ее выше печеночных вен, сдавление опухолью, рубцами).

Внутрипеченочная блокада портального кровообращения:

— циррозы печени различной формы;

— опухоли печени (сосудистые, паразитарные, железистые);

— фиброз печени (портальный, рубцовый, после травмы, локальных воспали тельных процессов).

Внепеченочная блокада портального кровообращения:

— флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или ее ветвей, сдавление воротной вены или ее ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами;

— врожденный стеноз или атрезия воротной вены или ее ветвей.

Смешанная форма блокады портального кровообращения:

— цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены (первичный цирроз печени, тромбоз воротной вены как осложнение);

— тромбоз воротной вены с циррозом печени (портальный цирроз печени как следствие тромбоза воротной вены).

По клиническим проявлениям и состоянию кровообращения в портопеченочной системе различают три стадии портальной гипертензии:

1. Компенсированная (начальная стадия — умеренное повышение портального давления, компенсированное внутрипеченочное кровообращение, спленомегалия с гиперспленизмом или без него);

2. Субкомпенсированная (высокое портальное давление, спленомегалия, варикозно расширенные вены пищевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, выраженные нарушения кровообращения в портопеченочной системе);

3. Декомпенсированная (спленомегалия, варикозно расширенные вены пищевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, асцит, выраженные нарушения кровообращения печени в системе воротной вены и центрального кровообращения).

При нарушениях кровообращения в портальной системе, вызванных разными формами блокады, важную роль играет коллатеральное кровообращение. Все коллатерали воротной вены разделяются на:

1. порто-портальные, или гепатопетальные;

2. порто-кавальные, или гепатофугальные.

В зависимости от формы и степени нарушения портального кровообращения функционируют различные группы анастомозов. Гепатофугальный кровоток является наиболее частым путем оттока портальной крови из портальной системы. Основными путями оттока портальной крови в систему полых вен являются три вида порто-кавальных анастомозов:

1. Анастомозы в области кардиальной части желудка и брюшной части пищевода, соединяющих систему воротной вены с верхней полой через систему непарной вены;

2. Анастомозы, представляющие венозные сплетения стенки прямой кишки, верхние геморроидальные вены, откуда кровоток посредством средних и нижних геморроидальных вен направляется в надчревные, то есть систему нижней полой вены;

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами. Эти вены посредством пупочной вены сообщаются с левой ветвью воротной вены или ее основным стволом, а области пупочного кольца анастомозируют с венами передней брюшной стенки диафрагмы, осуществляя связь портальной системы с обеими полыми венами.

Частота варикозных изменений вен пищевода и желудка находится в прямой связи с высотой портального давления. Давление в портальной системе на уровне 250 мм вод. ст. является критическим, выше которого почти во всех случаях наблюдаются расширенные вены пищевода. Клиническая картина портальной гипертензии многообразна, во многом обусловливается первичным заболеванием, и особенно вовлечением в процесс печени, характером блока.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Клиническая картина заболевания зависит от быстроты и полноты обтурации печеночных вен, состоятельности коллатерального кровообращения, характера и тяжести проявлений основного заболевания, обусловившего развитие синдрома Бадда-Киари.

Различают острую и хроническую формы заболевания. При острой форме у больного внезапно появляются сильные боли в области печени, последняя быстро увеличивается в размерах, становится плотной, болезненной, быстро развивается асцит (нередко геморрагический) не поддающийся диуретической терапии. При вовлечении в процесс нижней полой вены развиваются отеки нижних конечностей. У больных отмечается лихорадка, умеренная желтуха, возникают признаки кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена) и, наконец, печеночная кома. Чаще всего смерть наступает в течение первых 3-4 суток. При хронической форме все изменения в портальной системе возникают не так быстро (увеличение печени, появление асцита, желтухи). Кровообращение компенсируется за счет включения каво-кавальных и порто-кавальных анастомозов. Больные часто погибают от кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

В 70 % случаев ее причиной является цирроз печени. Клиническая картина зависит от степени печеночно-клеточной недостаточности, активности цирротического процесса в печени и стадии портальной гипертензии. Возраст больных — преимущественно от 30 до 50 лет. Ранними симптомами служат упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодический понос, похудание. Больных беспокоят нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, нарушения сна. Характерны изменения кожи. Типичны проявления геморрагического диатеза. Печень может быть увеличена, уменьшена или нормальных размеров. Значительное увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен с возможными кровотечениями, асцит, развитая сеть венозных коллатералей в коже передней брюшной стенки живота (“капут медуза”) — поздние симптомы этой формы портальной гипертензии. Часто развиваются кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка, причем уже первое кровотечение бывает роковым, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. Спленомегалия отмечается почти во всех случаях цирроза печени. Могут наблюдаться и изменения со стороны периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Гипертензия при внутрипеченочном блоке всегда тотальна, но возможно ее преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезентериальной зоне портальной системы. При гастролиенальном типе боль чаще локализуется в эпигастрии или чаще левом подреберье, застойные вены определяются в зоне большой кривизны желудка и селезенки, высоких отделах пищевода. При кишечно-мезентериальном типе боль локализуется вокруг пупка, подвздошных областях, правом подреберье. Застойные вены определяются в зоне диафрагмы, печени, кишок. Варикозные вены в пищеводе выражены незначительно.

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Главными симптомами внепеченочной формы портальной гипертензии являются: спленомегалия (с гиперспленизмом или без него), варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка и кровотечения из них.

Заболевание обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно-желудочными кровотечениями. Типичны жалобы на чувство тяжести в левой половине живота, снижение аппетита, неустойчивый стул, носовые кровотечения, появление “синяков” на конечностях. Характерна значительная спленомегалия без увеличения печени. Асцит развивается редко, после массивных кровотечений, и легко ликвидируется после устранения гипопротеинемии и анемии. Заболевание может протекать практически бессимптомно, иногда первым признаком бывает увеличение селезенки, случайно обнаруженное при осмотре, или внезапно развившееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Диагностика портальной гипертензии и ее форм невозможна без комплексного применения ряда методов лабораторных и инструментальных исследований. Для правильного выбора метода лечения в задачи диагностики, помимо распознавания и дифференцирования заболевания, входит установление:

1. степени компенсации функции печени;

2. активности процесса;

3. стадии изменения портопеченочного кровообращения;

4. наличия или отсутствия синдрома гиперспленизма.

В лабораторной диагностике СПГ наряду с общегематологическими методами основное место занимают биохимические исследования, позволяющие оценить функциональное состояние печени, подтвердить повреждение органа, а также судить о его тяжести.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. УЗИ — позволяет судить о наличии портальной гипертензии на основании увеличения диаметра воротной, селезеночной вен и недостаточного расширения портальной вены во время вдоха.

2. СПЛЕНОМАНОМЕТРИЯ (в норме давление не превышает 120-150 мм вод. ст.).

3. ГЕПАТОМАНОМЕТРИЯ (методика основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной системе).

4. ПОРТОМАНОМЕТРИЯ (исследование основано на определении давления в воротной вене путем катетеризации ее через бужированную пупочную вену).

5. СПЛЕНОПОРТОГРАФИЯ (исследование дает четкое представление о состоянии спленопортального русла).

6. ПОРТОГЕПАТОГРАФИЯ (способ контрастирования ч/з бужированную пупочную вену).

7. МЕЗЕНТЕРИКОГРАФИЯ (способ контрастирования сосудов портальной системы посредством прямого введения контрастных веществ в разветвления брыжеечных вен).

8. НЕПРЯМАЯ ПОРТОГРАФИЯ (выполняется путем катетеризации по Сельдингеру селезеночной артерии и введения в нее контраста, при этом в ходе венозной фазы получают спленопортограмму).

9. КАВОГРАФИЯ и ВЕНОГЕПАТОГРАФИЯ (исследование выполняется путем проведения катетера через локтевую вену в нижнюю полую вену и печеночные вены). Имеет решающее значение в распознавании болезни и синдрома Бадда-Киари.

10. ЭЗОФАГОГРАФИЯ (позволяет диагностировать варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка).

11. ЭЗОФАГОГАСТРОСКОПИЯ.

12. РАДИОНУКЛИДНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ (внутривенная радиопортография — определение кардиопортального времени).

13. СКАНИРОВАНИЕ ПЕЧЕНИ (метод изучения распределения радионуклидов, селективно поглощаемых печенью, с целью оценки ее структуры).

14. ЛАПАРОСКОПИЯ С БИОПСИЕЙ ПЕЧЕНИ.

15. КТ.

ПИЩЕВОДНО-ЖЕЛУДОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ

Варикозное расширение вен пищевода и желудка имеет в своей основе повышение портального давления. Этому способствует анатомическая связь портальной и кавальной систем через вены желудка и пищевода, непарную и полунепарную вены. Предрасполагающими факторами являются: магистральный тип строения вен пищевода и слабая окружающая их опора в виде рыхлого подслизистого слоя. Пусковыми факторами являются: гипертонические кризы в портальной системе; пептическое действие желудочного сока на измененную в результате трофических нарушений слизистую оболочку пищевода; нарушения в свертывающей системе крови. Диагностика основывается на наличии проффузного кровотечения в виде срыгивания свежей неизмененной не пенящейся крови без рвотных движений. Но при затекании крови в желудок могут наблюдаться рвота “кофейной гущей” и мелена.

Лечение.

Цели консервативной терапии:

1. Остановка кровотечения;

2. Восполнение потерянной крови;

3. Коррекция функции печени.

Методы консервативной терапии:

1. Медикаментозная гемостатическая терапия: викасол, аминокапроновая кис лота, раствор хлорида кальция, питуитрина и др.

2. Применение зонда Сенгстакена-Блекмора.

3. Инъекционная склерозирующая терапия:

— склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу;

— манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80 % случаев, выполняют эндоскопически.

Оперативное лечение острого кровотечения — показано при неэффективности консервативной терапии. Операцией выбора считают гастротомию с прошиванием кровоточащих вен.

Летальность при первых кровотечениях колеблется от 20 до 60-70 %. Через год после первого кровотечения умирает 70, а через два года — 80 % больных с циррозом печени. При подпеченочном блоке прогноз лучше: при нем через год после первого большого кровотечения живы еще 80 % больных.

АСЦИТ

Асцит является одним из тяжелых проявлений портальной гипертензии.

Накоплением жидкости в брюшной полости может осложняться любое заболевание печени, но наиболее часто асцит встречается при циррозе печени.

Патогенез развития асцита:

1. Гипертензия внутрипеченочная;

2. Гипоальбуминемия вследствие нарушения синтеза белков печенью;

3. Гиперальдостеронизм, приводящий к задержке жидкости и солей в организме;

4. Порто-кавальные анастомозы (за исключением порто-кавальных анастомозов бок в бок и мезентерико-кавальных анастомозов) усугубляют асцит.

В клиническом отношении различают три варианта асцита:

1. Транзиторный — под воздействием терапии состояние больного улучшается и уменьшается асцит;

2. Прогрессирующий — терапия неэффективна или дает лишь временный эффект;

3. Дистрофический асцит — конечная стадия заболевания.

Диагноз. Выявляют симметричное увеличение живота, выбухание пупка, притупление перкуторного звука в отлогих местах живота. При скоплении большого кол-ва жидкости диагноз очевиден. УЗИ и лапароцентез — дополнительные методы диагностики.

Лечение.

1. Ограничение потребления Na, постельный режим, иногда ограничение приема жидкости. Возможно применение антагонистов альдостерона и мягких диуретиков.

2. Лапароцентез. Проводят при большом кол-ве жидкости, нарушениях дыхания и сердечной деятельности. Следует помнить, что на каждый 1 л удаляемой жидкости необходимо в/в вводить 10 г альбумина.

3. Отведение асцитической жидкости непосредственно в сосудистое русло (брюшно-яремное шунтирование с клапаном Левина) применяют при неэффективности консервативных мероприятий. В 40 % случаев асцит появляется вновь (причины — тромбоз вен или обтурация клапана).

Осложнения асцита — нарушение дыхания и сердечной деятельности, инфицирование асцита.

Прогноз асцита неблагоприятный. Продолжительность жизни с момента обнаружения его 1-3 года.

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

Часто возникает при портальной гипертензии. Приблизительно у половины больных, перенесших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Лечение гиперспленизма консервативное.

Показание к спленэктомии:

1. Начальный цирроз печени с выраженными явлениями гиперспленизма, геморрагическим и гемолитическим синдромами без варикозного расширения вен пищевода. В этой же ситуации, но при выраженной портальной гипертензии спленэктомия, как самостоятельная операция не показана.

2. У больных с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка — тромбоз селезеночной вены, подтвержденный рентгенологически.

Осложнения спленэктомии у больных с портальной гипертензией:

1. Рецидивные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (до 90 %).

2. Сепсис (особенно у детей).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Основным показанием к оперативному лечению является выраженная портальная гипертензия (давление выше 250 мм вод. ст.) с градиентом давления между портальной и кавальной системами не менее 10 мм рт. ст. Для выполнения плановой операции необходимы достаточная сохранность функции печени, отсутствие проявлений энцефалопатии, неактивная фаза патологического процесса по данным клинических, биохимических и морфологических исследований. Противопоказаниями к оперативному лечению у больных циррозом печени служат прогрессирующая желтуха и возраст старше 55 лет.

Все оперативные вмешательства, применяемые для лечения портальной гипертензии, делят на шесть групп:

1. Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости;

2. Операции, направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы (сосудистые и органные анастомозы);

3. Операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий);

4. Операции, направленные на прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы;

5. Операции, направленные на усиление регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровообращения;

6. Операции, направленные на декомпрессию лимфатической системы (наружное дренирование грудного лимфатического протока, лимфовенозные анастомозы).

ПРОГНОЗ.

Прогноз при ПГ зависит в первую очередь от состояния печени, ее “функциональных запасов”, что и определяет исход у оперированных больных.

С целью прогноза, больных с циррозом печени, обычно делят по тяжести состояния на три группы:

Группа А (легкая): билирубин — ниже 34,2 мкмоль/л, альбумин сыворотки — выше 35 г/л, неврологических симптомов — нет, состояние упитанности отличное, асцита — нет.

Группа В (средняя): билирубин — 34,2-51,3 мкмоль/л, альбумин — 30-35 г/л, асцит — легко устраним, неврологические симптомы — минимальны, состояние упитанности — хорошее.

Группа С (тяжелая): билирубин — выше 51,3 мкмоль/л, альбумин — ниже 30 г/л, асцит — трудно устраним, неврологические симптомы — тяжелые, возможна кома, состояние упитанности — плохое, кахексия.

У больных группой А прогноз хороший, они переносят большую сложную операцию, смертность ниже 10 %. У больных группы С ожидаемая продолжительность жизни составляет только несколько месяцев и операционная летальность выше 50 %. группа В занимает в этом отношении среднее положение между двумя выше названными группами.