Синдром портальной гипертензии у детей. Этиопатогенез, классификация, методы диагностики и лечения.

Давление в воротной системе у здоровых детей редко превышает 7 мм. рт. ст. Портальной гипертензией считается повышение давления в системе воротной вены выше 10-12 мм. рт. ст.

Причины повышения давления в бассейне ВВ разнообразны, но, прежде всего они связаны с нарушениями оттока из ВВ. В зависимости от уровня на котором развилось препятствие, различают следующие формы портальной гипертензии: подпеченочная (пресинусоидальная), связанная с обструкцией ВВ и ее основных притоков; внутрипеченочная форма, которая может быть следствием пресинусоидальной обструкции (врожденный фиброз печени, врожденные или приобретенные артериопортальные фистулы, шистосомоз) и синусоидальной (цирроз печени, венооклюзивная болезнь), надпеченочная форма (постсинусоидальная), связанная с обструкцией печеночных вен. К развитию портальной гипертензии у детей могут приводить следующие заболевания:

Пресинусоидальный блок

· непроходимость сосудов системы ВВ:

· тромбоз ВВ или ее кавернозная трансформация

· тромбоз селезеночной вены

· врожденный порок развития ВВ

· врожденный фиброз печени

· артериовенозная фистула

· шистосомоз

· гепатопортальный склероз

Синусоидальный блок

· заболевания печени

· аутоиммунный гепатит

· гепатит В и С

· болезнь Коновалова-Вильсона

· недостаток а1-антитрипсина

· гликогенозы 4 типа

· токсические и лекарственные гепатиты

· гистиоцитоз X

· болезнь Гоше

· болезни желчевыводящих путей

· атрезия желчевыводящих путей

· кисты холедоха

· синдромы внутрипеченочного холестаза

· склерозирующий холангит

· синусоидальная венооклюзивная болезнь

Постсинусоидальный блок

· синдром Бадда-Хиари

· непроходимость нижней полой вены

· хроническая застойная сердечная недостаточность

· полицетемия

· системная красная волчанка

· опухоли правого надпочечника и почки

Отдельные виды портальной гипертензии с разной частотой встречаются в различных странах и континентах. Обструкция печеночных вен (болезнь Бадда-Хиари) относительно часто встречается в Центральной и Южной Америке. В развитых странах Европы и Северной Америки соотношение между внутри- и подпеченочными формами СПГ приблизительно равно, что связано с высокой выживаемостью детей с паренхиматозным поражением печени, например, вследствие атрезии желчных ходов.

Главным фактором, определяющим лечебную тактику и прогноз при СПГ, является функциональное состояние печени.

Внутрипеченочная (синусоидальная форма). Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. При этом около трети всей поступающий в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печеночной ткани. Прогноз определяется выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и степенью активности процесса. При циррозе летальность от кровотечения из ВРВП составляет около 40 % при каждом эпизоде.

При постсинусоидальной (надпеченочной форме) обструкции, вследствие высокого давления на выходе из печени, печеночная паренхима может подвергаться интенсивной деструкции вплоть до центрального некроза. Для этой формы характерны нарушения синтетической функции печени, коагулопатии и прогрессирующее развитие печеночно-клеточной недостаточности. Несмотря на то, что у этих больных могут быть использованы паллиативные вмешательства, направленные на предотвращение угрожающих жизни кровотечений, единственным радикальным методом лечения этой формы заболевания является трансплантация печени.

Пресинусоидальная обструкция (под- и внутрипеченочные формы) не приводит к нарушениям синтетической функции печени и печеночной недостаточности, поэтому отсутствуют нарушения свертывающей системы и, следовательно, лечение должно быть направлено, прежде всего, на профилактику кровотечений.

Наиболее частой причиной подпеченочного блока воротного кровотока является обструкция внепеченочных отделов ВВ, которая может иметь место на любом уровне. К тромбозу и кавернозной трансформации ВВ могут привести гнойно-воспалительные заболевания пупка в период новорожденности, катетеризации пупочной вены, а также сепсис, возникающий в этом возрасте при остеомиелите, некротическом энтероколите, перитоните и др. Особыми факторами риска являются процессы дегидратации и гиперкоагуляции периода новорожденности. Другой непосредственной причиной развития этой формы заболевания могут быть врожденные пороки развития ВВ.

Методы диагностики.

При изучении анамнеза заболевания, следует обращать внимание на факторы, которые могли привести к развитию портальной гипертензии. Особое внимание обращают на анамнез периода новорожденности, семейный анамнез, особенно на наследственные заболевания и болезни печени. Характерными причинами заболевания, выявляемыми при сборе анамнеза, являются осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены. Особое внимание обращается на наличие в анамнезе кровотечений желудочно-кишечного тракта.

Общеклиническое обследование позволяет определить степень физического развития ребенка, уточнить размеры печени и селезенки, выявить наличие асцита, печеночных знаков, расширение вен передней брюшной стенки и геморроидальных узлов, другие признаки СПГ. Следует отметить, что уже при первичном осмотре и объективном обследовании больного можно определить некоторые симптомы заболевания.

Характерными признаками вторичного гиперспленизма у детей в возрасте до 3-4 лет являются увеличение живота и неустойчивый стул при отсутствии бактериологически подтвержденной кишечной инфекции. После 3 лет чаще отмечаются спленомегалия и пищеводные кровотечения. Высокая частота спленомегалии (100%) и кровотечений (75-80%) позволяют считать эти симптомы особо патогномоничными при ПФПГ.

Клинико-лабораторные методы. Биохимические исследования необходимы для выявления болезни, диагностического поиска, оценки тяжести поражения, определения прогноза и осуществления контроля эффективности лечения. К наиболее распространенным показателям, учитываемым при обследовании больных, относятся активность щелочной фосфотазы и сывороточных трансаминаз. Тяжесть поражения клеток печени оценивают по уровню общего билирубина, альбумина и активности трансаминаз, а также протромбиновому времени.

 В настоящее время комплекс критериев Child-Pugh является основным диагностическим комплексом для оценки степени тяжести нарушения печеночных функций, сохранившим свою практическую значимость.

У больных с СПГ часто обнаруживаются лейкопения и тромбоцитопения, обычно в сочетании с незначительной анемией (гиперспленизм). Отмечается лейкопения в пределах 1,5-3,0, в основном за счет уменьшается количества полиморфноядерных клеток. Иногда лейкопения бывает более выраженной. При всех формах СПГ наблюдаются сходные отклонения в количестве, структуре и функции тромбоцитов. Тромбоцитопения является следствием усиления секвестрации клеток в селезенке. Это вызвано значительным повышением селезеночного пула тромбоцитов. Разрушение тромбоцитов при этом минимальное. Тромбоцитопения встречается чрезвычайно часто, но клинически проявляется редко.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволяет определить наличие и степень ВРВП, а в экстренных ситуациях - источник кровотечения. Это имеет большое значение, так как у одной трети пациентов с ВРВП кровотечение может быть вызвано застойной гастропатией, язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме этого ЭГДС позволяет определить риск развития кровотечений и степень застойной гастропатии. Этот метод может с успехом применяться на высоте кровотечения с лечебной целью, для выполнения эндоскопического гемостаза.

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить степень и протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода, состояние нижнего пищеводного сфинктера, его функциональные возможности, гастро-эзофагеальный рефлюкс.

Методы визуализации системы воротной вены являются основными в постановке диагноза СПГ. Они позволяют определить анатомию воротной системы, вид гемодинамического блока, степень развития коллатерального кровообращения. Используются следующие методы обследования:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет неинвазивно оценить состояние печени и селезенки, уровень блока, наличие или отсутствие асцита. Допплерография воротной системы позволяет уточнить качественные и количественные характеристики воротного кровотока, что определяет риск развития ГЭК.

Спленопортография, компьютерная ангиография позволяют точно визуализировать систему ВВ, определить вариант гемодинамического блока, характер и степень выраженности коллатералей, выбрать оптимальный метод хирургического лечения.

Биопсия печени, интраоперационная или пункционная, необходима для уточнения этиологии заболевания, характера и степени цирротических и других изменений в печени, определения дальнейшей тактики лечения, в том числе необходимости трансплантации печени.

Цитологическое исследование пунктата костного мозга с одновременным исследованием периферической крови необходимо для диагностики гиперспленизма и определении показаний к сопутствующей спленэктомии. Пунктат обычно получают из гребня подвздошной кости. Признаками гиперспленизма являются такие изменения в пунктате костного мозга как увеличение бластов, лимфоцитов, снижение лейко-эритроцитарного индекса и индекса созревания эритроцитов, снижение количества мегакариоцитов и тромбоцитов, угнетение их функции.

Все перечисленные методы взаимно дополняют друг друга. В данном разделе мы сочли необходимым более подробно остановиться на некоторых из них.