Классификация ЦП по морфологии

Мелкоузловой (микронодулярный) ЦП - характерны мелкие узлы регенерации до 0,3 см (одинаковые по размеру) и широкие, регулярные септы.

Крупноузловой (макронодулярный)ЦП - узлы более 0,3 см, внутри крупных узлов возможно наличие нормальных долек; септы разных размеров.

Смешанный (микро-макронодулярный) ЦП.

Модифицированная классификация печеночноклеточной дисфункции

(класса тяжести) цирроза печени по Чайлду-Пью

Класс А - компенсированный ЦП, 5-6 баллов

Класс В - субкомпенсированный ЦП, 7-9 баллов

Класс С - декомпенсированный ЦП, 10 и более баллов

Клиника ЦП

1 Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности (изложен в разделе гепатитов).

2 Синдром портальной гипертензии.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертенэия (ПГ) - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации.

Формы ПГ по локализации:

1. Подпеченочная (предпеченочная)ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.

2. Внутрипеченочная (пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальньй типы) - препятствие кровотоку в самой печени, основная причина этой формы - цирроз печени.

3. Надпеченочная (постпеченочная) - препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен.

4. Смешанная форма ПГ (сочетание выше описанных вариантов).

Клиника внутрипеченочной ПГ

1. Варикозное расширение вен в местах внепеченочных портокавальных анастомозов: пищевод, кардиальный отдел желудка, прямая кишка, вокруг пулка по типу «головы медузы».

2. Спленомегалия с последующим присоединением гиперспленизма.

3. Асцит.

4. Эпизоды кровотечений из расширенных вен.

5. Гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, анемия).

Стадии портальной гипертензии

1 стадия - компенсированная;

2 стадия - субкомпенсированная;

3 стадия -декомпенсированная.

Для декомпенсированной стадии ПГ характерно:

1 эпизоды кровотечений из варикозно-расширенных вен пишевода, желудка, прямой кишки,

2 развитие стойкого асцита и отеков, рефрактерных к диуретической терапии;

3 эпизоды системной портокавальной энцефалопатии;

4 прогрессирование гиперспленизма.

Диагностика ПГ

Выявление асцита и спленомегалии обычными клиническими методами.

Измерение давления в системе портальной вены: сплено-, гепато- и портоманометрия. В норме давление не превышает 120-150 мм вод. ст.

Развернутая гемограмма (для выявления гиперспленизма).

УЗИ - увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, недостаточное расширение портальной вены во время вдоха, увеличение размеров и объема селезенки.

Эзофагогастроскопия - выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

1 стадия - характерно наличие голубоватых вен нижней трети пищевода диаметром менее 3 мм на уровне слизистой;

2 стадия - синие флебэктазии 3-5 мм несколько возвышающиеся над слизистой,

3 стадия - узловатые извитые стволы 6 и более мм доходят до середины пищевода и до свода желудка.

Rg-скопия и графия пищевода (выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка).

Ректороманоскопия (выявление расширенных геморроидальных вен).

Спленопортография.

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки (спленомегалия, повышенный захват селезенкой радиофармпрепаратов).

Допплеровская ультрасонография кровотока в печени и внепеченочных сосудах.

Радионуклидные методы исследования печеночного кровотока (по клиренсу меченного альбумина и/или коллоидного золота).

Внутривенная радиопортография.

Лапароскопия (по показаниям).

Примеры диагностических заключений:

1. Микронодулярный цирроз печени алкогольной этиологии, слабовыраженная активность, субкомпенсированный (класс тяжести В). Портальная гипертензия II стадии (ВРВ пищевода II ст, асцит, умеренная спленомегалия). Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения.

2. Цирроз печени С-вирусной этиологии с выраженной активностью, фаза декомпенсации. Класс тяжести С. Портальная гипертензия II-III ст. (ВРВ пищевода и желудка III ст, выраженный асцит, спленомегалия). Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения, лейкопения, анемия легкой степени. Печеночная энцефалопатия I-II ст.

3. Цирроз печени неуточненной этиологии с минимальной активностью, компенсированный, класс тяжести А. Портальная гипертензия I ст. (ВРВ пищевода I стадии).

4. Первичный билиарный цирроз, IV стадия. Портальная гипертензия (ВРВ пищевода I-II степени). Осл. Печеночная энцефалопатия II степени.

Принципы лечения цирроза печени

В стадии компенсации, вне обострения процесса рекомендуется облегченный режим труда. Запрещены физические и нервные перегрузки.

При наличии активности процесса и в фазе декомпенсации - госпитализация и соблюдение постельного режима.

1) Диета (стол № 5а, 5) и режим питания. Ограничение соли и жидкости при отечном синдроме, белка - при энцефалопатии.

2) Этиотропная терапия возможна при некоторых формах ЦП (алкогольном, лекарственном, иногда вирусном) преимущественно на ранних стадиях, она изложена в разделе лечения гепатитов.

3) Улучшение метаболизма гепатоцитов:

1 витаминотерапия - ундевит, дуовит, декамовит, эревит, ревивон по 1-2 табл. в день, 3-4 нед;

2 гепатопротекторы:

a. гепатосан по 0,2 г за 15-20 мин до еды, запивая небольшим количеством воды, курсы по 1-2 мес, 3 раза в год;

b. "Зифлан" (сухой экстракт бессмертника песчаного) по 1 капс х 2-3 раза в день во время еды, 2 курса по 10 дней с интервалом 10 дней между ними;

с. "Маргали'' - сбалансированная композиция из трав и минералов с гепатопротективным и иммуномодулирующим действием;

d. кокарбоксилаза, рибоксин.

4) Дезинтоксикационная терапия (по показаниям):

1 гемодез по 300-400 мл и/и капепьно № 3-5;

2 гепасол А по 500 мл в/в капельно;

3 5% глюкоза в/в капельно.

5) При выраженной гипоальбуминемии и недостаточности белковосинтетической функции целесообразно введение 10-20% растворов альбумина, аминокислот (полиамина, инфузола, неоальвезина и др.), свежезамороженной плазмы.

6) Ферментные препараты для нормализации функции кишечника.

7) Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) могут назначаться в активной фазе у больных аутоиммунным ЦП и при наличии явлений гиперспленизма короткими курсами в небольших дозах (15-20-30 мг в сутки).

8) Для подавления избыточного синтеза коллагена - колхицин 1 мг в день в течение 5 дней в неделю (до 1-5 лет).

9) Лечение отечно-асцитического синдрома - антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон, спиронолактон) в дозе 100-200 мг/сут (до 400 мг в сутки), при отсутствии эффекта - в сочетании с фуросемидом в дозе от 40 до 120 мг в сутки или урегитом 50-100 мг в сутки.

10) Уменьшение портальной гипертензии (β-адреноблокаторы – анаприлин 10-20 мг в сутки; нитраты в сочетании с антагонистами кальция) при высоком риске кровотечений из ВРВ пищевода и желудка.

11) Профилактика и лечение осложнений:

1 печеночной и портосистемной энцефалопатии и комы,

2 кровотечения из ВРВ пищевода и желудка.

12) Трансплантация печени.

Лечение отечно-асцитического синдрома