СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

  Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, вызванный необратимой гибелью нефронов и прогрессирующим ухудшением клубочковых и канальцевых функций почки, которое достигает такой степени, когда почки уже не могут поддерживать нормальный состав внутренней среды организма и развивается на фоне первичных или вторичных хронических заболеваний почек.

ХПН представляет собой конечную фазу любого прогрессирующего поражения почек, при этом иногда нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации длительное время протекает бессимптомно, и пациент считает себя здоровым вплоть до стадии терминальной уремии.

При ХПН в организме задерживаются продукты обмена, азотистые шлаки (мочевина, креатинин, мочевая кислота и др.), которые не могут быть выведены из организма другим путем. 

ПРИЧИНЫ ХПН

1. Заболевания, протекающие с первичным поражением клубочков почек (ХГН).

2. Заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и

интерстиция (ХП, ИН).

3. Обструктивные нефропатии (МКБ, ГН, опухоли).

4. Первичные поражения кровеносных сосудов (ГБ, стеноз почечных

артерий).

5. Диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, СД, УП, ГВ).

6. Болезни обмена веществ (СД, амилоидоз, подагра).

7. Врожденные заболевания почек (поликистоз, гипоплазия почек.)

ПАТОГЕНЕЗ ХПН

1. Резкое уменьшение количества действующих нефронов.

2. Нарушается выделительная функция почек, задержка продуктов азотистого обмена – мочевины, мочевой кислоты, креатинина, аминокислот, гуанидина, фосфатов, сульфатов, фенолов).

3. Токсическое влияние продуктов азотистого обмена на ЦНС,

органы и ткани:

· нарушение электролитного обмена (гипокальциемия, гиперкальциемия).

· нарушение водного баланса.

· нарушение кроветворной функции почек ® гипопластическая анемия.

· нарушение КЩР ® метаболический ацидоз

· активация прессорной функции почек, стабилизация АГ.

· тяжелые дистрофические изменения в органах и тканях.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

· Кожа: сухая. Бледная, с желтовытым оттенком (задержка урохрома). На­блюдают геморрагические высыпания (петехии, экхимозы), расчёсы при зуде. В терминальной стадии ХПН возникает «припудренность» кожи (за счёт выделений через поры мочевой кислоты).

· Неврологические симптомы:

- Уремическая энцефалопатия: снижение памяти, нарушение способ­-
ности к концентрации внимания, сонливость или бессонница. В тер-­
минальную стадию возможны «порхающий» тремор, судороги, хорея,
ступор и кома. Кома развивается постепенно или внезапно.

 - Уремическая полиневропатия: синдром «беспокойных ног», парестезии, жжение в нижних конечностях, парезы, параличи (на поздних стадиях).

· Эндокринные расстройства. Уремический псевдодиабет и вторичный гиперпаратиреоз, часто отмечают аменорею у женщин, импотенцию и олигоспермию у мужчин. У подростков часто возникают нарушения про­цессов роста и полового созревания.

· Водно-электролитные нарушения.

- Полиурия с никтурией в начальную и консервативную стадии.
- Олигурия, отёки в терминальную стадию.

- Гипокалиемия в начальную и консервативную стадии (передозировка диуретиков, диарея): мышечная слабость, одышка, гипервентиляция.

- Потеря натрияв начальную и консервативную стадии: жажда, сла-­
бость, снижение тургора кожи, ортостатическая артериальная гипо-
тензия, повышение гематокрита и концентрации общего белка в сы­воротке крови.

- Задержка натрия в терминальную стадию: гипергидратация, артери­-
альная гипертензия, застойная сердечная недостаточность.

- Гиперкалиемия в терминальную стадию (при повышенном содержа-­
нии калия в пище, гиперкатаболизме, олигурии, метаболическом аци-
дозе, а также приёме спиронолактона, ингибиторов АПФ, В-адрено-
локаторов; гипоальдостеронизме, скорости клубочковой фильтрации
менее 15—20 мл/мин): мышечные параличи, острая дыхательная недо-
статочность, брадикардия, АВ-блокада.

· Изменения со стороны костной системы: почечный рахит (изменения

аналогичны таковым при "обычном рахите”), кистозно-фиброзный остеит, остеосклероз, переломы костей.

· Нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

- Гиперфосфатемия (при снижении скорости клубочковой фильтрации

менее 25% нормы) в сочетании с гипокальциемией (гиперпаратиреоз).

     -  Зуд (возможен вследствие гиперпаратиреоза).

     - Остеопороз.

     - Гипофосфатемия (синдром нарушения всасывания, приём антацидов, гипервентиляция).

     - Снижение сократительной способности миокарда.

- Нарушения кислотно-щелочного состояния: гиперхлоремический ком­пенсированный ацидоз, метаболический ацидоз (скорость клубочко-вой фильтрации менее 50 мл/мин).

· Нарушения азотистого баланса: азотемия — увеличение концентрации
креатинина, мочевины, мочевой кислоты при скорости клубочковой
фильтрации менее 40 мл/мин. Признаками нарушения азотистого ба­-
ланса выступают уремический энтероколит, вторичная подагра, запах
аммиака изо рта.

· Изменения ССС

- Артериальная гипертензия.
- Сердечная недостаточность.

- Острая левожелудочковая недостаточность.

- Перикардит.

- Кардиомиопатия.

     - АВ-блокада вплоть до остановки сердца при содержании калия более
7 ммоль/л.

    - ИБС.

    - Быстрое прогрессирование атеросклероза коронарных и мозговых ар­терий.

· Нарушения кроветворения и иммунитета: анемия, лимфопения, гемор­рагический диатез, повышенная восприимчивость к инфекциям, спле-номегалия и гиперспленизм, лейкопения, гипокомплементемия.

· Поражение лёгких: уремический отек, пневмония, плеврит (полисеро­-
зит при уремии).

· Расстройства ЖКТ: анорексия, тошнота, рвота, эрозии и язвы ЖКТ,
неприятный вкус во рту и аммиачный запах изо рта, паротит и стоматит (вторичное инфицирование).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Лабораторные обследованияпозволяет уточнить детали, причины и факторы прогрессирования хро­нической болезни почек.

- Общий анализ крови: нормохромная нормоцитарная анемия,

лимфопения, тромбоцитопения, снижение гематокрита.

- Свертываемость крови снижена.

-Азотемия.Повышение: мочевины в крови (в N  до 8,3 ммоль/л,

креатинина (в N до 0,115 ммоль/л), остаточного азота крови (в N до 28 ммоль/л).

- Проба Реберга: снижается клубочковая фильтрация (в N 80-120 мл/мин) и

канальцевая реабсорбция (в норме 98-99%.).

- Гиперлипидемия (холестерин в крови в N до 5,2 ммоль/л).

Электролиты: гиперфосфатемия, гипо/гиперкалиемия, гипо/гипер-натриемия, гипохлоремия, гипермагниемия (в терминальной стадии), повышение содер-жания сульфатов, гипокальциемия.

Кислотно-щелочное состояние: ацидоз (рН менее 7,37), снижение кон-­
центрации бикарбонатов крови.

- Анализ мочи: протеинурия, эритроцитурия, лейкоцитурия, гипостенурия, изостенурия, цилиндрурия.

Таблица 3

  Классификация ХПН по клинико-функциональным критериям.

(С,И, Рябов, Е.М. Тареев)