Оценка состояния    депо   железа.

 - ферритин – является основным депо железа. Наибольшее  количество    в печени, селезенке, костном  мозге, в   небольшом количестве в сыворотке крови. Норма: муж. – 20 – 350 нг/мл

 жен. – 10 -150 нг/мл

Особое   значение   имеет    в   диагностике   прелатентного дефицита   железа,   дифференциальной  диагностике железодефицита  и   анемий хр.  заболеваний. Воспаление, травмы,  некроз, ревматологический    процесс могут  вызывать ↑ ферритина. Это  еще  и белок   острой фазы, ↑ при   заболеваниях печени,

голодании, истощении, воспалении, инфаркте миокарда.

↓ - железодефицит, поздние  сроки беременности, кровопотери,  донорство.

- выявление сидеробластов костного  мозга - это кл. эритроидного   ряда, содержащие  ядро, в цитоплазме которых  присутствует негемовое железо.

Норма  - 22,3 ± 2,4 % ,

Используется  реакция  на   берлинскую лазурь    с   образованием внутри-клеточных гранул  синего цвета. Эти   нормобласты  наз.   сидеробластами     и    проводится подсчет   в  %.

↓- железодефицитные   анемии (до   единичных %),

↑ - В 12 – дефицитные   анемии, миелодиспластический  синдром, при кот.  присутствуют кольцевидные   сидеробласты, гранул настолько много, что они   располагаются    венчиком,  полулунием   вокруг    ядра   клетки.

    Классификация   анемий.

1.Вследствие    кровопотери - острые и хр. постгеморрагические анемии;

2. Недостаточность    эритропоэза:

- гипохромные - железодефицит, сидероахрестические анемии,  анемии хр. заболеваний,  талассемия.

-нормохромные   -    аплазии,   анемии    при  опухолевых заболеваниях, метастазы   в   костный   мозг.

- мегалобластные - дефицит вит. В 12, фолиевой кислоты.

3.Гемолитические : эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз и др.)

                       Энзимопатии – недостаток ферментов, участвующих в

синтезе гема  (недостаточное количество ферментов

                  гликолиза, пентозофосфатного пути, глютатионовой 

                       системы);

                       гемоглобинопатии: талассемии, с  аномальными   Нв, 

                       параксизмальная     ночная   гемоглобинурия.

Алгоритм разделения   анемий   на   основании   эритроцитарных индексов (критерий - величина МСН).

Микроцитарные   и     гипохромные :

1. МСН < 27 пг - гипохромия;

2. МСНС < 29 g /dL - гипохромия;

3. МСV < 80 fL - микроцитоз,

4. RDW - норма или повышено (железодефицит. анемии, талассемии,                                        сидероахрестические анемии)

Нормоцитарные и нормохромные:

Все   показатели   в   норме                (анемии хронических заболеваний,          

постгеморрагические,заболевания почек).

Макроцитарные и гиперхромные: МСV > 95 fL – макроцитоз;

МСН > 32 пг - гиперхромия;

МСНС - норма;

RDW - повышено            ( В 12  –  дефицитная    анемия , фолиево- дефицитная анемия,  заболевания печени, аутоиммунные гемолитические     анемии).

Железо  – дефицитные   анемии.

 Характеризуется   нарушением  синтеза Нв  в  результате  дефицита железа    на   фоне различных патологических, физиологических процессов.

Причины: хр. кровопотери, повышенная потребность при беременности, лактации, в   подростковом   возрасте,  у  недоношенных    детей,  при искусственном    вскармливании, быстром росте, а   также растительно – молочная   диета, донорство, нарушение   транспорта     железа,  нарушения    всасывания (энтериты, резекции   желудка, кишечника), глистные   инвазии.

 Например:Нв – 76г/л, эр. 4,58 млн., (цветной показатель – 0,49), МСV -  60,9,  МСН  -16,6 МСНС – 17,2, анизоцитоз, пойкилоцитоз эр, в пунктате  к. мозга  преобладание    красного   эритроидного ростка, ↓ сидеробластов    костного мозга  менее 20% до единичных, значительное снижение  сыв.  железа   на фоне нарастания ОЖСС,↑  трансферрин, ферритин  сыворотки снижается.

Сидеро - ахрестические    анемии

                Это нарушение активности  ферментов, участвующих в синтезе гема (протопорфирина), отмечается снижение Нв и накопление в организме    железа с развитием гемосидероза органов (наследственный дефицит ферментов, свинцовые интоксикации, дефицит вит. В 12).

Анемия    носит   характер   гипохромной  (цв. показатель   0,4-0,6),   отмечается анизоцитоз,  пойкилоцитоз   эритроцитов,   присутствуют    мишеневидные эр,  в   пунктате    костного  мозга  - усиление   пролиферации    эритропоэза,  большое   количество   сидеробластов.

↑ сыв. железа, ОЖСС - до 100%.

Отравление   свинцом  –  это  добыча   металлов,  глазурь,  гончарное производство,  изготовление красок, производство аккумуляторов, стекла,  хрусталя, спичек, текстильное   производство,   взрывчатых веществ, малярные   работы. В     быту – употребление пищи, хранившейся   в   глиняной посуде, покрытой глазурью, содержащей свинцовый   сурик. Место депонирования - кости, печень, почки.

        Анемии   при  хронических   заболеваниях

Встречается чаще при заболеваниях воспалительного характера (туберкулез, эндокардит, инфекции   мочевыделительного    тракта    и др.) Главным  является перераспределение железа   в   клетки   макрофагальной системы. Поступившее    железо захватывается, затем используется   в окислительно - восстановительных реакциях   и  откладывается  в   виде   ферритина.

Анемия нормохромная, умеренно гипохромная, сыв. железо в   норме или умеренно   снижено, ОЖСС   в норме, ферритин ↑, ↑  сидеробластов к.м.

         Острая постгеморрагическая    анемия

Связана   с массивной потерей крови. В первые сутки - за счет  спазма сосудов и перераспределения крови отмечается  ↓ ОЦК, Нв, количество эр. в норме; далее  развивается гидроэмическая стадия - поступление межтканевой    жидкости    в    кровь, отмечается  анемия    нормохромного    характера,   нормоцитарного   типа.

Например: Нв – 50г/л, эр. – 1,76 млн.,МСV- 83 фл, МСН – 28,4 пг.

                            Апластическая  анемия

Характеризуется   угнетением   костно - мозгового   кроветворения  (сульфаниламиды,  антибиотики,  противотуберкулезные    вещества), бензол, вирусы  гриппа, гепатита, ионизирующая радиация.

Анемия   носит   характер   нормохромной, ретикулоциты   снижены до 0,3-0,9%, отмечается нейтропения, ↓ количества   лейкоцитов, тромбоцитов.

Пример:  Нв  – 37 г/л,  эр. – 1,15 млн.,  лейкоциты  –  2,0 тыс.,   МСV – 32,2, тромбоциты - 35,0 тыс., в лейк. формуле пал.- 2%, сегм. -13%, лимф. -80%.

Пунктат   к. мозга: – снижение    клеточности,   уменьшение  гранулоцитов,   количество лимфоцитов, плазматических  клеток ↑, в далеко зашедших случаях опустошение костного мозга   с   заменой на   жировую ткань.

Мегалобластные    анемии

Связаны    с   дефицитом вит. В 12   или  фолиевой  кислоты  (высокое содержание   в   мясе,  яйцах,  молоке,  печени,  почках).

 Вит.В 12 ( кобаламин) соединяется   с   внутренним   фактором   Кастла  (это белок, вырабатывающийся   париетальными   клетками   слизистой  желудка) и образуется комплекс  в   подвздошной кишке   в   присутствии   ионов  Са,  при    рН = 7,0 комплекс расщепляется и происходит всасывание вит. В 12 в кровь, где в итоге вит. соединяется с   транскобаламином, а  затем переносится в печень  и к.м.

Суточная потребность 5 -7 мг.

Причины дефицита  витамина: атрофический  гастрит, резекции желудка,   энтериты,  резекции,  полипоз, рак   кишечника,    вегетарианство, конкурентное потребление  витамина при   инвазии    широким лентецом.

Лабораторная     диагностика:

 анемия      макроцитарного,    гиперхромного    типа, лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, гиперсегментация  ядер  нейтрофилов, ↓тромбоцитов.

Пример: Нв – 100 г/л, эр. – 2,45 млн., цв.показатель – 1,23, МСН – 40,8, МСV- 123,7,  МСНС – 33,0, макроцитоз, пойкилоцитоз    в  эр. встречаются   тельца    Жолли,   кольца   Кебота.

Пунктат  костного   мозга: гиперклеточный, гиперплазия   эритроидного    ростка,   мегалобластический тип  кроветворения, уменьшение продолжительности    жизни мегалобластов   в  2 - 4   раза  ( признаки   неэффективного эритропоэза).

Для сравнения:1 эритробласт   дает 32 эритроцита,

                         1 мегалобласт         -    4 мегалоцита.

 Внутрикостномозговой   гемолиз, короткая жизнь эритроцитов приводит  к ↑ уровня   непрямого билирубина (гемолитическая желтуха за счет непрямого билирубина). На 4–5 день от  начала лечения отмечают  ретикулоцитоз, резко  увеличивается гемоглобин, эритроциты, лейкоциты. Особенностью  лаб. диагностики  является  исследование   пунктата  к. мозга  до начала   лечения   (вит. В 12), в    противном случае   идет  перестройка типа кроветворения на нормобластический, мегалопоэза не увидим.

Рак дает   похожую  картину крови: развивается   анемия   нормохромного, гиперхромного  характера, лейкоцитоз    10,0 – 20,0 тыс.  с    выраженным сдвигом    лейкоцитарной  формулы  влево  до  стадии   миелоцитов, количество  тромбоцитов разное, ускоренное СОЭ. При наличии метастазов  в   костный мозг   происходит    угнетение  нормального    кроветворения, выявляются   комплексы    опухолевых клеток  с  признаками полиморфизма, выраженной базофилии цитоплазмы, четких границ клетки   не   просматривается, неровность   контуров    клетки, наслоение  ядер   друг    на   друга, если   попадают   в     количественный подсчет - дается   %    этих  клеток    и подробное описание морфологии    метастазов.

                  Гемолитические анемии