ТЕСТИ початкового РІВНЯ ЗНАНЬ

1. Основним шляхом знешкодження аміаку, що утворився в людському організмі є…

А. Відновне амінування α-кетокислот

В. Синтез карбамоїлфосфату

C. Синтез амонійних солей

D. Синтез амідів амінокислот

E. Утворення сечової кислоти

2. В організмі людини існує кілька процесів знешкодження аміаку. Який з них відбувається в нирках?

А. Уреогенез

B. Амонійгенез

C. Відновне амінування 2-оксоглутарату

D. Утворення глутаміну та аспарагіну

E. Уриногенез

3. Транспортною формою аміаку в організмі людини є…

А. Альбумін

В. Серин

С. Амід глутамінової кислоти

D. Щавелевооцтова кислота

Е. Стеаринова кислота

4. Амінокислоти використовуються для синтезу багатьох біологічно важливих сполук в організмі. Яка з наведених амінокислот є необхідною для синтезу пуринових нуклеотидів, креатину, глутатіону, парних жовчних кислот?

А. Цистеїн

В. Аргінін

C. Лізин

D. Метіонін

E. Гліцин

5. Котра з наведених речовин є прямим попередником атомів вуглецю в гемовій частині гемоглобіну?

А. Аланін

B. Гістидин

C. Сукциніл-КоА

D. Вуглецю діоксид

E. Аспартат

6. За добу з сечею людини виділяється 15 г сечовини. Такий стан може спостерігатися за умов…

А. Білкового голодування

B. Посиленого розпаду білків (некроз, сепсис, злоякісна анемія тощо)

C. Дієти, збагаченої білками

D. Захворювань печінки (паренхіматозна жовтяниця, цироз печінки тощо)

E. Інфекційних захворювань

7. Яке із тверджень про цикл сечовини є правильним?

А. У циклі не використовується АТФ

B. Сечовина утворюється за гідролізу орнітину

C. АТФ необхідна для синтезу орнітину

D. Реакції циклу сечовини відбуваються в нирках

E. Два атоми азоту, які включаються в сечовину, походять з аміаку і аспартату.

8. Спадкові захворювання гомоцистинурія і цистатіонурія є наслідком ензимопатій метаболізму…

А. Цистеїну

В. Аргініну

C. Лізину

D. Метіоніну

E. Гліцину

9. Причиною фенілкетонурії є ензимопатія...

А. Тирозинази

B. Гомогентизинатоксидази

C. Фенілаланін-4-монооксигенази

D. Фенілаланіндекарбоксилази

E. Фенілаланінамінотрансферази

10. У хворих зі злоякісним карциноїдом кишки порушується окиснення …

А. Лізину

В. Аргініну

C. Триптофану

D. Тирозину

E. Треоніну

ТЕСТИ ТА СИТУАЦІЙНІ ЗАДАЧІ КІНЦЕВОГО РІВНЯ ЗНАНЬ

11. Якими способами може знешкоджуватися аміак в організмі людини?

А. Сечовиноутворення в орнітиновому циклі

B. Біосинтез глутаміну

C. Біосинтез карбамоїлфосфату

D. Амонійгенез

E. Утворення сечової кислоти

12. У реакціях синтезу сечовини беруть участь такі ензими...

А. Орнітиндекарбоксилаза

B. Аргіназа

C. Енолаза

D. Карбамоїлфосфатсинтетаза

E.Глутаматдегідрогеназа

13.Зазначте реакції в результаті яких вміст аміаку в крові…

1)зростає                                        2)знижується

А. Дезамінування амінокислот і амідів амінокислот

B.Відновне амінування a-кетокислот

C. Біосинтез амідів амінокислот

D.Дезамінування біогенних амінів

E. Розпад пуринових і піримідинових основ

F. Синтез амонійних солей

G. Синтез карбамоїлфосфату

14.Зазначте спрямованість зміни вмісту сечовини в крові та сечі за таких станів...

1. Білкове голодування

2. Посилений розпад білків (сепсис, злоякісна анемія тощо)

3. Гостра ниркова недостатність

4. Захворювання печінки (паренхіматозна жовтяниця, цироз печінки тощо)

А. У крові зростає

B. У крові знижується

C. У сечі зростає

D. У сечі знижується

15.Які ознаки характерні для зазначених патологій?

1.Фенілкетонурія

2.Алкаптонурія

3.Альбінізм

А. Екскреція зі сечею фенілпіровиноградної кислоти

В. Екскреція зі сечею великої кількості гомогентизинової кислоти

С. Відсутність пігментів у шкірі, волоссі, рогівці ока

D.Охроноз

E. Затримка розумового розвитку

F. Дефект гомогентизинатоксидази

G. Дефект тирозинази

Н. Дефект фенілаланін-4-монооксигенази

І. FeCl₃ забарвлює сечу в зелений колір

16. Зазначте амінокислоти, які беруть участь у біологічному синтезі

1.Креатину

2.Катехоламінів

3. Сечовини

А. Аргінін

В. Лізин

С. Гліцин

D. Метіонін

E. Триптофан

F. Фенілаланін

G. Аспартат

Н.Тирозин

17. Які ознаки характерні для зазначених патологій

1. Цистиноз

2. Цистинурія

3. Хвороба Вільсона

4. Хвороба Хартнупа

А.Зростання у 30 разів екскреції цистину і цистеїну та інших амінокислот

В. Відкладання цистину в тканинах

С. Зростання у 50 разів екскреції цистину, лізину, аргініну, орнітину

D. Вміст цистину в крові у нормі

E. Утворення цистинового каміння

F. Відсутність цистинового каміння в нирках

G.Гіпераміноацидурія

Н. Зниження вмісту церулоплазміну в крові

18. У пацієнта зі сечею виділяється 10 г сечовини за добу. Оцініть отриманий показник. Які можливі причини його?

19. У пацієнта вміст сечовини у добовій сечі становить 75 г. Оцініть отриманий показник. Які можливі причини його?

20. У сироватці крові людини виявлено 0,678 мг% креатиніну (М.м.=113) і 90мг% сечовини (М.м.=60). Обчисліть ці показники в мілімолі на літр і поясніть можливість виникнення патології.

21. При переведенні маленьких дітей хворих на квашіоркор на повноцінну дієту вони спочатку втрачають масу тіла. Поясніть чому?

22. У лікарню привезли дворічну дитину. Після споживання їжі в неї часто виникає блювота. Дитина відстає у масі тіла, фізичному та розумовому розвитку. Волосся темне, але є сиве пасмо. Проба сечі після додавання FeCl₃ набула зеленого забарвлення. Результати кількісного аналізу сечі такі... вміст фенілаланіну - 7,0 ммоль/л за норми 0,01; вміст фенілпірувату - 4,8 ммоль/л за норми 0; вміст феніллактату - 10,3 ммоль/л за норми 0. Про яке порушення метаболізму свідчать отримані дані? Що можна порекомендувати стосовно лікувального харчування у цьому випадку?

ТЕСТИ ДЛЯ КРОКУ 1

23. (М,С,Ф) У хворого віком 25 років спостерігається цитрулінемія, в сечі – підвищений вміст нейтральних і кислих амінокислот, цитруліну. Про дефіцит якого ензиму це свідчить?

А. Аргінази

B. Аргініносукцинатліази

C. Аргініносукцинатсинтетази

D. Карбамоїлфосфатсинтетази

E. Орнітинамінотрансферази

24. (М,С,Ф) У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?

А. Порушення окиснювального декарбоксилювання кетокислот з розгалуженим вуглеводневим ланцюгом

В. Порушення окиснювального декарбоксилювання α-кетокислот

C. Порушення декарбоксилювання глутамінової кислоти

D. Зниження активності 5-окситриптофандекарбоксилази

E. Зниження активності НАД-дегідрогенази цитрату і декарбоксилази щавелевобурштинової кислоти

25. (М,С,Ф) Здорова доросла людина тривалий час споживала продукти їжі, які бідні на фенілаланін. Внаслідок цього…

А. Швидкість синтезу білків у печінці знижена

B. Швидкість синтезу білків у печінці не змінилася

C. Відсутній фенілаланін компенсується тирозином харчових продуктів

D Фенілаланін синтезується з інших сполук

E. Спостерігається накопичення фенілпірувату

26. (М,С,Ф) У дитини в сечі виявлено фенілпіруват та фенілацетат. Нестача якого ензиму є причиною такого явища?

А.Фенілаланін-4-монооксигенази

B. Тирозин-3-монооксигенази

C.Фумарилацетоацетатгідролази

D. Цистатіон-β-синтази

E.ДОФА–декарбоксилази

27. (М,С,Ф) У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію та уремію. Попередній діагноз – спадкова гіперамоніємія, зумовлена порушенням синтезу сечовини. Ензимопатія якого ензиму може спричинити це захворювання?

А. Глутатіонтрансферази

В. Сульфотрансферази

С. Гліцинтрансферази

D. Глюкуронілтрансферази

Е.Орнітинкарбомоїлтрансферази

28. (М,С,Ф) У пацієнта виявлено дефект гомогентизинат-1,2-діоксигенази. Про виникнення якої ензимопатології це свідчить?

А. Хвороба Аддісона

B. Хвороба Вільсона

C. Фенілкетонурія

D. Альбінізм

E. Алкаптонурія

29. (М,С,Ф) В організмі людини розпадається близько 70 г амінокислот на добу. Головним кінцевим продуктом азотистого обміну в неї є…

А. Аміак

B. Сечова кислота

C. Сечовина

D. Глутамін

E.Креатинін

30. (М,С,Ф) У новонародженої дитини з перших днів тижня спостерігається блювота, наслідком якої є загальна дегідратація. Концентрація аміаку, аланіну та глутамінової кислоти в крові підвищена. Вміст азоту в сечовині дорівнює 2% від вмісту залишкового азоту в крові. Зниження активності якого ензиму печінки може призводити до таких змін метаболізму?

А. Аланінамінотрансферази

B. Глутаматдегідрогенази

C. Глутамінсинтетази

D. Карбамоїлфосфатсинтетази

E. γ-Глутамілтрансферази

31. (М,С) У сечі новонародженої дитини виявлено цитрулін та підвищення концентрації аміаку. Утворення якої речовини найімовірніше порушене при цьому?

А. Аміаку

B. Сечової кислоти

C. Сечовини

D. Цитрату

E. Креатину

32. (М,С,Ф) У хворого на алкаптонурію хлопчика віком 2 роки сеча набуває чорного забарвлення після відстоювання. Інші ознаки захворювання не спостерігаються. Ця хвороба є спадковим порушенням…

А. Обміну аланіну

B. Синтезу сечовини

C. Синтезу сечової кислоти

D. Обміну тирозину

E. Обміну цистеїну

33. (М,С,Ф) У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігається затримка росту, анемія, ураження печінки, нирок, почервоніння шкіри і волосся. Причиною такого стану є нестача у продуктах харчування…

А. Ліпідів

В. Незамінних амінокислот

С. Вуглеводів

D. Макроелементів

E.Вітамінів

34. (М,С,Ф) Хлопчик скаржиться на неможливість перебування під сонячними променями. Спостерігаються опіки шкіри, порушення зору. Поставлений діагноз – альбінізм.Про дефіцит якого ензиму свідчать ці зміни?

А. ДОФА-оксидази

В. Фенілаланінгідроксилази

С. Тирозинази

D. Орнітинкарбамоїлтрансферази

E. Аргінази

35. (М,С,Ф) У хворого віком 7 років констатовано патологічні зміни печінки і головного мозку. У плазмі крові виявлено різке зниження, а в сечі - підвищення вмісту міді. Попередній діагноз – хвороба Вільсона. Активність якого ензиму в сироватці крові слід дослідити для підтверження діагнозу?

А. Лейцинамінопептидази

В. Карбоангідрази

С. Церулоплазміну

D. Алкогольдегідрогенази

Е. Ксантиноксидази

36. (М,С,Ф) Альбіноси дуже чутливі до дії сонячних променів, у них з’являються опіки, може розвинутися рак шкіри. Це пов’язано з недостатнім утворенням меланіну. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

А. Метіоніну

В. Триптофану

С. Глутамату

D. Фенілаланіну

E. Гістидину

37. (М,С) У пацієнта з хворобою Гюнтера сеча забарвлена у червоний колір, зуби також мають червоний відтінок. У сечі виявлено велику кількість уропорфіриногену І. Синтез якого білка порушений при цій формі порфірії?