Пороки развития ануса и прямой кишки. Классификация, клиника, диагностика.

Клиническая картина и диагностика

Каждой анатомической форме присущи свои особенности.

Атрезия анального отверстия

Атрезию анального отверстия распознают без труда при первич­ном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует

Во всех случаях возникает необходимость определить высоту ат­резии, т.е. отношение кишки к мышцам, поднимающим задний про­ход, которые у новорождённых залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают вариан­ты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями — когда слепой конец расположен на большей глубине.

Клинически со стороны промежности можно отметить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атрезии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищ­ные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте аналь­ного отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» от­рицательный (указательным пальцем выполняют толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполнен­ная меконием, располагается недалеко от промежности, то палец ис­следователя ощущает противоудар, при этом симптом считают поло­жительным).

Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был проведён, то к концу суток новорождённый начинает бес­покоиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем жёлчью и кишечным содержимым. Живот ста­новится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной не­проходимости.

С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангенстину. На область проекции заднепроходного отверстия наклеивают рентгеноконтрастный предмет, после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции в положении ребёнка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырём в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это иссле­дование следует выполнять через 12—15 ч после рождения; раньше этого времени газ не успевает достичь атрезированной кишки, по­этому можно получить ложный результат. B настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло УЗИ промежности.

Наличие, расположение и полноценность наружного сфинктера определяют с помощью электромиографии, выполняемой игольча­тыми электродами с четырёх точек.

Высокая частота сочетанных пороков развития требует выполнения УЗИ почек и сердца, проверки проходимости пищевода и желудка.