Нарушения полостного пищеварения

Классификация синдрома мальабсорбции

Нарушение кишечного всасывания, как патофизиологическое явление, может лежать в основе очень широкого круга заболеваний (их более 70), в их числе заболевания аминокислотного обмена, мегалобластические анемии, витамин Dрезистентный рахит и т. д. Однако с клинической точки зрения термин «мальабсорбция» применим лишь к тем из них, которые сопровождаются энтеральным синдромом и недостаточностью питания

Классификация

На VIII Всемирном конгрессе гастроэнтерологов в 1977 г. было предложено различать 3 типа мальабсорбции:

I.Виутриполостная,когда нарушено полостное пищеварение вследствие дефицита ферментов поджелудочной железы, в меньшей степени — желчи. Причиной ее могут быть: у детей раннего возраста — муковисцидоз, врожденные гипоплазии поджелудочной железы, дефицит энтерокиназы, редко — тяжелые холепатии; у более старших детей — хронический панкреатит, цирроз печени.

II. Энтероцеллюлярная,когда нарушено мембранное пищеварение или вса- сывание вследствие дефекта ферментных систем самого энтероцита. С рож- дения могут проявляться заболевания, связанные:

а) с нарушением расщепления пищевых ингредиентов (дисахаридазная недостаточность),

б) с нарушением мембранного транспорта (мальабсорбция глюкозы-галак- тозы, врожденная хлоридная или натриевая диарея),

в) с врожденными аномалиями кишечного эпителия (болезнь включения микроворсин, эпителиальная дисплазия)

              г) с синдромальной диареей, ассоциированной с другими аномалиями.

В более старшем возрасте этот вид мальабсорбции чаще обусловлен повреждением и гибелью энтероцитов в результате воспаления и атрофии, что может быть проявлением целиакии, пищевой аллергии, инфекционного или паразитарного энтерита, иммунологической недостаточности, редко — аутоиммунной энтеропатии, болезни Уиппла, Крона, туберкулеза, опухолей тонкой кишки и т. д.

III.Постцеллюлярная,когда процесс локализуется в подслизистом слое, в системе лимфатических сосудов и капилляров, что приводит к усилению транссудации плазменных белков в полость тонкой кишки (экссудативная энтеропатия).

Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки. 

По степени тяжести синдром мальабсорбции может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение. 

I степень тяжести.

У пациентов уменьшается масса тела (не более чем на 5–10 кг), снижена работоспособность; беспокоит общая слабость; имеются признаки поливитаминной недостаточности. 

II степень тяжести.

У пациентов наблюдается значительный дефицит массы тела (в 50% случаев более 10 кг), выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция); анемия, гипофункция половых желез. 

III степень тяжести.

У большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг. У всех больных отмечаются выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция, железа); могут быть судороги, остеопороз, анемия, отеки; дисфункция эндокринной системы. 

Синдром мальабсорбции может быть врожденным и приобретенным: 

Врожденныйсиндром мальабсорбции. 

Встречается в 10% случаев. Как правило, это пациенты с целиакией, муковисцидозом, синдромом Швахмана-Даймонда, дисахаридазной недостаточностью, недостаточностью лактазы, сахаразы и изомальтазы; цистинурией (наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта), болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника). 

Приобретенный синдром мальабсорбции. 

Этот вариант синдрома наблюдается у пациентов с энтеритами, болезнью Уиппла, кишечной лимфангиэктазией, тропической спру, синдромом короткой кишки, злокачественными опухолями тонкого кишечника, хроническим панкреатитом , циррозом печени . У 3% больных с приобретенным синдромом мальабсорбции обнаруживается аллергия к белку коровьего молока. 

Эпидемиология синдрома мальабсорбции

Врожденный синдром мальабсорбции встречается в 10% случаев (у пациентов с целиакией, муковисцидозом). Кроме того, причиной врожденного синдрома мальабсорбции может стать врожденная недостаточность сахаразы и изомальтазы, которая наблюдается у коренных жителей Гренландии и эскимосов Канады. Среди коренных жителей Гренландии также регистрируются случаи врожденного дефицита трехелазы (сахара, содержащегося в грибах). Врожденная недостаточность лактазы, клинически проявляющаяся во взрослом возрасте, диагностируется у пациентов из стран Азии, Африки и Средиземноморского региона. Симптомы врожденного синдрома мальабсорбции проявляются сразу после рождения или в первое десятилетие жизни. В этой группе больных наиболее высокие показатели смертности от синдрома мальабсорбции (вследствие истощения) наблюдаются среди детей раннего возраста. В целом выживаемость пациентов с врожденным синдромом мальабсорбции определяется основным заболеванием, которое привело к развитию синдрома. Распространенность приобретенного синдрома мальабсорбции зависит от распространенности тех заболеваний, которые обусловливают его развитие. 

Этиология и патогенез синдрома мальабсорбции

Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки. Процесс переваривания пищи пищеварения в тонкой кишке складывается из стадий полостного и пристеночного (мембранного) пищеварения. Расстройства процесса переваривания пищи проявляются нарушениями полостного и мембранного (пристеночного) пищеварения. 

Нарушения полостного пищеварения

Нарушения полостного пищеварения заключаются в расстройствах процесса гидролиза нутриентов. Возникают данные нарушения при недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы, инактивацииэнзимов поджелудочной железы вследствие гиперсекреции соляной кислоты; а также в результате нарушения процессов смешивания нутриентов, которые наблюдаются при быстром прохождении пищи по кишечнику, гастроеюностомии или при синдроме короткой кишки (после резекции части тонкого кишечника у пациентов с эмболией или тромбозом мезентериальных сосудов). В некоторых случаях при дефицитах энтерокиназ и трипсиногена обнаруживаются нарушения переваривания протеинов и их мальабсорбция. 

Основные причины нарушения полостного пищеварения: 

Хронические панкреатиты .

Панкреатолитиаз. 

Рак поджелудочной железы .

Резекция поджелудочной железы. 

Синдром короткой кишки .

Синдром Золлингера-Эллисона .

Муковисцидоз .

Синдром Швахмана-Даймонда.