Классификация синдрома гиперкортицизма.

А. Патологический гиперкортицизм

1.Эндогенный гиперкортицизм

Ø Болезнь Иценко - Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание

Ø Синдром Иценко-Кушинга – кортикостерома (доброкачественная или злокачественная) или двусторонняя мелкоузелковая дисплазия коры надпочечников

Ø АКТГ-эктопированный синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортиколиберин.

2.Экзогенный гиперкортицизм (длительное введение синтетических глюкокортикоидов – лекарственный синдром Иценко-Кушинга)

Б.Физиологический и функциональный гиперкортицизм

1.Физиологический гиперкортицизм (беременность)

2.Функциональный гиперкортицизм

Ø Пубертатно-юношеский диспитуцитаризм

Ø Гипоталамический синдром

Ø Ожирение

Ø Сахарный диабет

Ø Алкоголизм

Ø Заболевания печени

Наиболее частым вариантом патологического эндогенного гиперкортицизма является БИК (до 70%). БИК – это тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, протекающее с клиническими проявлениями гиперкортицизма, обусловленное моноклональной аденомой гипофиза (кортикотропиномой) в подавляющем большинстве случаев малых размеров или гиперплазией кортикотрофов, характеризующееся повышенной секрецией АКТГ, приводящей к гиперплазии пучковой и сетчатой зон коры надпочечников и гиперпродукции глюкокортикоидов и половых стероидов. При БИК имеется также относительный гиперальдостеронизм, обусловленный, прежде всего минералокортикоидным эффектом глюкокортикоидов, вырабатывающихся в избыточном количестве.

В основе СИК, обусловленного кортикостеромой, лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечника (преимущественно пучковой зоны) или генетически обусловленная автономная двусторонняя мелкоузелковая дисплазия коры надпочечников.

Катаболическое действие избытка глюкокортикоидов приводит к атрофии мышц, что особенно заметно на крупных мышцах плечевого пояса и нижних конечностей. Атрофия мышц особенно проявляется при попытке больного присесть и встать: оба эти движения значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») может приводить к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота.

Кожа сухая, истончена, имеет мраморный оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения – стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, чаще всего располагаются на коже живота, бедер, молочных желез, внутренней поверхности плеч; их ширина может достигать нескольких сантиметров. На фоне лечения стрии бледнеют. На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлиянии; в местах наибольшего трения кожи (шея, локтевые суставы, подмышечная область) может наблюдаться гиперпигментация.

Серьезным осложнением гиперкортицизма, которое, с одной стороны, во многом определяет тяжесть течения заболевания, а с другой служит важнейшим диагностическим признаком, является остеопороз, развивающийся вследствие разрушения под влиянием избытка глюкокортикоидов белковой матрицы кости с последующим вымыванием кальция. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничных отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и возможными компрессионными переломами, которые чаще всего протекают безболезненно вследствие противовоспалительного действия избытка глюкокортикоидов. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к развитию сколиоза и кифосколиоза, а иногда и к уменьшению роста пациентов.

Избыток кортикостероидов способствует усилению реабсорбции натрия в дистальных канальцах почек, выведению калия, водорода и развитию гипокалиемического алкалоза. Задержка натрия в организме приводит к повышенному образованию клетками юкстогломерулярного аппарата почек ренина, который усиливает синтез ангиотензина, являющегося мощным физиологическим вазоконстриктором и способствует развитию стойкой артериальной гипертензии. Сочетание артериальной гипертонии с нарушениями метаболизма в сердечной мышце, обусловленные гипокалиемией, приводят к развитию одного из наиболее тяжелых осложнений заболевания - электролитно-стероидной миокардиодистрофии с возможным развитием сердечной недостаточности.

Избытком стероидов объясняются также изменения психики больных: от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Возможно также несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.

Избыточная продукция глюкокортикоидов приводит к усилению процессов глюконеогенеза, периферической инсулинорезистентности и развитию нарушений углеводного обмена, которые проявляются в виде стероидного сахарного диабета (10-20% пациентов) или нарушения толерантности к глюкозе.

Иммуносупрессивное действие кортикостероидов снижает сопротивляемость организма к инфекции. Отмечается уменьшение числа лимфоцитов, происходит общая инвалюция лимфоидной ткани.

Избыток секреции половых стероидов обуславливает у женщин развитие оволосение по мужскому типу (гирсутизм): отмечается избыточный рост волос на лице (усы, борода, бакенбарды), груди, брюшной стенке, бедрах. Под влиянием избытка андрогенов нарушается циклическое выработка гонадолиберина, что приводит к нарушению овариально-менструальной функции и развитию аменореи.

В зависимости от выраженности клинических симптомов различают тяжелую, среднетяжелую и легкую формы БИК. При легкой форме БИК наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомов, чаще всего имеется диспластичное ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония, нарушение половой функции и слабо выраженный остеопороз. При заболевании средней тяжести развиваются все проявления гиперкортицизма, однако, без осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, костной, иммунной и других систем.. Тяжелая форма БИК характеризуется выраженным синдромом гиперкортицизма и наличием осложнений: миокардиодистрофией, приводящей к развитию сердечной недстаточности, остеопорозом с компрессионными переломами тел позвонков,  ребер, нагноительными процессами с возможным развитием септикопиемии, тяжелым пиелонефритом с развитием ХПН. Наличие стероидного психоза также свидетельствует о тяжелой форме заболевания.