Созылмалы тассыз холецистит

Созылмалы тассыз холецистит (СТзХ)– алты айдан ұзаққа созылатын өт қабы қабырғасының қабынуы. Созылмалы холециститтің кездесу жиілігі 6-7% құрайды, әйелдерде жиі кездеседі (еркектермен салыстырғанда 3-4 есе жиі).

Этиологиясы және патогенезі. Созылмалы холециститтің ең жиі себептері – ішек таяқшасы (40%), стафилококктар, энтерококктар (15%), стрептококтар (10% жоғары), гепатит вирусы (10%), оларға қарағанда сиректеу себептеріне протей, іш сүзегінің таяқшасы, паратиф, ащытқы саңырауқұлақтар жатады. Өт қабының қабынуы паразиттар инвазиясымен (лямблиоз, описторхоз, фасциолез, стронгилоидоз, аскаридоз, клонорхоз) байланысты болады. Холециститтің себебіне аллергия мен панкреатобилиарлық рефлюкс-ті жатқызады.

Инфекция қоздырғышы әдетте гематогендік және лимфогендік жолмен келіп енеді, сирегірек – ішектен (он екі елі ішегінен) өрлеп келіп енеді. Холецистит даму үшін тек инфекцияның енуі жеткіліксіз. Холециститтің дамуына өттің іркілісі (тамақтану ырғағының бұзылуы, психоэмоциональдық фактор, гиподинамия, іштің қатуы, екіқабаттылық, семіздік, қант диабеті, өттің қозғалысына органикалық кедергілер т.б.), өт қабы қабырғасының зақымдануы (тастармен зақымдану, ұйқы безі ферменттерінің тітіркендіруі, құрамы өзгерген өттің әсер етуі, өт қабының жарақаты), инфекцияға аллергияның дамуы жағдай жасайды.

Этиологиялық факторлар мен жағдай жасаушы факторлардың қоса әсер етуінен қабыну процесі дамиды, ол катаральды, флегмонозды және гангренозды болып келеді.

Кейін қабыну процесі көрші органдарға тарауы мүмкін (перихолецистит, гепатит, холангит, дуоденит). Өт қабындағы қабыну процесіне қоса гипер- және гипомоторлы типті өт жолдарының дискинезиясы қосылады.

Патоморфологиясы. Өт қабы кішірейген, оның қабырғасы қалыңдаған, фиброзды өзгерген, кейде әк шөккені анықталады. Өт қабының ішінде лайлы, ұйыған өт болады. Өт қабының кілегей қабығында ұсақ жаралар болады, кейде кілегей қабық толық талқандалған, гистологиялық тексергенде қанның іркілісі және инфильтрация анықталады.

Классификациясы.

Ауырлық дәрежесіне қарай:

         Жеңіл түрі (қайталауы жылына 1-2 рет)

         Орташа ауыртпалықты түрі (қайталау жылына 3 рет және одан жоғары)

         Ауыр түрі (қайталауы айына 1-2 рет және одан да жиі)

Процестің фазасына қарай:

         Қайталау

         Қайталаудың саябырлауы

         Ремиссия (тұрақты және тұрақсыз)

Өт қабы мен өт жолдарының функциональды күйіне қарай:

         ӨЖД гиперкинетикалық – гипертониялық типі

         ӨЖД гипокинетикалы – гипотониялық типі

         ӨЖД аралас типі

         Ағытылып (шығып) қалған өт қабы

Клиникасы.Клиникалық тұрғыдан аурудың нағыз және атипиялық түрлерін бөледі. Аурудың атипиялық түрі кардиалгиялық, эзофагалгиялық, ішектік болып бөлінеді.

СТзХ нағыз түрі. Науқас адамның басты шағымы – оң жақ қабырға астының, сирегірек – төс астының ауыруы. Ауырғандық оң жақ жауырынға, бұғанаға, иық буынына және иыққа, сирек – сол жақ қабырға астына қарай тарайды, сипатына қарай тұйық және сыздап ауырғандық болады, ол бірнеше сағатқа, бірнеше күнге кейде бірнеше аптаға созылады. Ауырғандықтың пайда болуы және оның күшеюі жиі диетаны бұзғаннан болады (майлы тамақ, қуырған тамақ, жұмыртқа, салқын және газды ішімдіктерді, шарап, сыра, өткір тамақ қабылдау), денеге күш түсумен, салқын тиюмен, инфекция қосылуымен, кейде көңіл-күй күйзелістерімен байланысты туындайды. Өте күшті ұстама ауырғандық өт қабының мойны мен түтігі қабынғанда байқалады, тұрақты ауыру оның түбі мен денесі қабынғанда байқалады.

Ауырғандыққа қоса диспепсиялық шағымдар болады: жүрек айну, құсу, кекіру, ауызда қышқылтым дәм сезу, тәбеттің өзгеруі, іш қату және іш өту.

Холециститтің өршу фазасының маңызды симптомы – дене қызуының көтерілуі. Субфебрильді температура катаральды холециститте, фебрильді температура флегмонозды холециститте немесе холангитте, гектикалық температура – флегмонозды – гангренозды холециститте байқалады.

Қайталаудың саябырлауы кезінде көрсетілген белгілер алдыңғыдай айқын болмайды.

Ремиссия кезінде барлық белгілер жойылып кетеді немесе анағұрлым азаяды, қабыну белгілері болмайды.

Аурудың қайталамалы даму барысында аурудың өршуі (қайталауы) мен ремиссия кезектесіп отырады.

Аурудың монотонды даму барысында ремиссия болмайды.

Аурудың ұстамалы даму барысында ауырудың айқын клиникалық белгілерінің фонында мезгіл – мезгіл әр дәрежеде қызба немесе өт коликасы қосылған аурудың өршуі болып тұрады.

СТзХ-ке сарғыштық болуы тән емес.

Саусақпен басқанда ауырғандық анықталатын нүктелер: Маккензи нүктесі – іштің тік бұлшық етінің сыртқы шеті мен оң жақ қабырға доғасының қиылысқан жері:

Боас нүктесі – кеуде торының артқы бетінде оң жақ паравертебральды сызық бойында Х-ХІ кеуде омыртқаларының тұсы.

Пальпация кезінде анықталады:

- Кер симптомы - өт қабы аймағын терең сипап тексергенде ауырғандықтың болуы;

- Мерфи симптомы – науқас адамның отырған қалпында оның артында тұрған дәрігер қол ұшын қабырға астына терең енгізеді, науқас терең дем алғанда іштің керілуіне байланысты қол өт қабымен жанасып, ауырғандық тудырады;

- Ортнер-Греков симптомы – қолдың қырымен қабырға доғасын қаққанда ауырғандықтың болуы;

- Лепене-Василенко симптомы – демді ішке алған кезде оң жақ қабырға доғасынан төмен қаққанда ауырғандық анықталуы;

- Мюсси-Георгиевский симптомы – оң жақ төсбұғана – емізік бұлшық етінің аяқтарының арасынан диафрагма нервісін басқанда ауырғандық анықталуы.

Оң жақ қабырға асты мен оң жақ жауырын астында парестезия зонасы (Захарьин – Гед зонасы) анықталуы мүмкін.

Қосымша тексерулер

- дуоденальды зонд салып тексеру: өт қабының өтінде (В порциясы) қабыну белгілері [өттің лайлануы, оның ішінде үлпектер, кілегей, көп лейкоцит пен цилиндрлі эпителий болуы, өттің рН 4,0-5,5 дейін төмендеуі (норма 6,5-7,5), оның салыстырмалы тығыздығының төмендеуі (қалыпты күйде 0,016-1,035 кг/л)];

- холецистографияда: 1) өт қабының көлеңкесінің болмауы; 2) өт қабының концен-трациялау функциясы мен қозғалыс функциясы бұзылған (ішіндегі құрамнан өте баяу босау); 3) өт қабының деформациясы (шетінің тегіс болмауы);

- УДЗ: өт қабының мөлшері кішірейген немесе үлкейген, қабырғалары қалыңдаған (3 мм жоғары), деформацияланған, өт қабының жиырылуы бұзылған.

Холециститпен ауыратын адамдардың 1/3 оның атипиялы түрікездеседі.

Аурудың кардиалгиялық түрінде ұзаққа созылатын ауырғандық жүрек тұсында байқалады, онымен қатар, көбіне экстрасистолия түріндегі аритмия байқалады. Экстрасистолия тойып тамақ ішкеннен кейін, науқас адамның жатқан қалпында анықталады. ЭКГ-да – қарыншалық комплекстін соңғы бөлігінің өзгерісі – Т тісшесінің жадағайлануы, кейде инверсиясы тіркеледі.

Аурудың эзофагалгиялық түрі төс артының қыжылы мен тұйық ауыруының қоса кездесуімен сипатталады. Тойып тамақ ішкеннен кейін кейде төс артында «қаққан қазық» сезім болады. Жеңіл, тұрақты емес дисфагия байқалады.

Аурудың ішектік түрінде іш кебуі, онша күшті емес, тұрақты орны жоқ ауырғандық, іш қатуға бейімділік анықталады.

Асқынулары. Созылмалы тассыз холециститте болатын асқынулар: өт қабының шемені, стеноздаушы дуоденальды папиллит, холедохолитиаз, билиарлық гепатопатия, билиарлық панкреатит.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.

    СТзХ диагнозы аурудың клиникасына және қосымша тексерулердің мәліметтеріне сүйене отырып қойылады. СТзХ клиникасын жалпылама түрде екі синдромның қосындысы түрінде қабылдауға болады: өт жолдарының дискинезиясы және қабыну синдромы. Ауруда болатын ауырғандықтың сипаты аурудың түріне байланысты болады: дискинезияның гиперкинетикалық түрінде – ауырғандық ұстама түрінде, коликаны (спастикалық ауырғандық) еске түсіреді, бірақ оның күші мен ұзақтығы кемдеу болады; гипокинетикалық дискинезияда – ауырғандық ұзақ, тұйық, тұрақты болып келеді, өт қабы тітіркенгенде пайда болады.

Созылмалы холециститке қоса әр уақытта перихолецистит болады, сондықтан өт қабы деформацияланған болып келеді.

Рентгенологиялық тексеру мен УДЗ өт қабының деформациясын, оның қабырғасының қалыңдағанын, функциясының бұзылғанын (өт қабының «ағытылып», бөлініп қалуына дейін өзгерістің болуы) анықтауға мүмкіндік береді. Қан анализінде қабыну белгілері болады. Несеп және қан анализдеріне қарап өт бөлуінің бұзылу дәрежесін, ұйқы безі ферменттерінің концентрациясының өзгергенін анықтауға болады.

Дуоденальды зондтау нәтижесіне қарап дискинезия сипатын анықтайды.

СТзХ-ті өт жолдарының дискинезиясынан, өт тасы ауруынан, он екі елі ішек жарасы ауруынан, перигепатиттен, жедел гепатиттен және бүйрек коликасынан айыра білу керек.

    Өт жолдарының дискинезиясы мен созылмалы холециститті бір-бірінен ажырата білу жөнінде «Өт жолдарының дискинезиясы» тақырыбын қараңыз.

Өт тасы ауруында ауру адам ұстама кезінде тынышсыз болады, кейде төсекте төңбекшіп жатады, кейде бөлме ішінде төңбекшіп жатады. Ұстама кезінде сарғыштық пайда болады. Күшті ауырғандыққа қарамастан объективті тексергенде онша айқын ауыр белгілер болмайды. Терең дем алған кезде және оң жақ қабырға доғасын қаққан кезде болмашы ауырғандық анықталады. Дене қызуы қалыпты күйде, қан өзгермеген. УДЗ, холецистография және компьютерлік томография көмегімен өт қабы мен өт жолдарында тас табуға болады.

Он екі елі ішектің жара ауруында ауыру ұстамасы тамақ қабылдағаннан кейін 5-6 сағат өткеннен кейін немесе аш қарынға пайда болады, ол тамақ қабылдағаннан кейін, антацидтер, спазмолитиктер қабылдағаннан тоқтайды. Ауырғандықтың жыл маусымымен байланысы болады. Шешуші диагноз эндоскопиялық және рентгенологиялық тексерудің мәліметтеріне қарап қойылады.

    Перигепатитте бауыр ұлғайған, сипап тексергенде оның төменгі шетінің бойында ауырғандық анықталады. Қабырға доғасын қаққанда оң жақ бұғана ортасы сызығының бойымен де, оң жақ артқы қолтық асты сызығының бойымен де ауырғандық болады. УДЗ-де перигепатитке тән өзгерістер көрінеді.

Жедел панкреатитте науқас адамның хал – күйі ауыр болады, ауырғандық көбіне эпигастрий мен сол жақ қабырға асты аймағында орналасады, кейде оның оралма сипаты болады, өте сирек оңға және жоғары қарай тарайды. Пальпацияда – Шофар зонасында ауырғандық анықталады, қан мен несепте амилаза концентрациясы көбейеді, кейде гипергликемия мен глюкозурия байқалады.

Бүйрек коликасында (шаншуында) ауырғандық несепағар бойымен төмен және сыртқы жыныс органдарына қарай тарайды, ауырғандыққа қоса полакурия мен гематурия болады. Оң мәнді Пастернацкий симптомы анықталады. Диагнозды УДЗ, рентгенологиялық және урологиялық тексерулердің мәліметтеріне қарап қояды.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың фазасын (сатысын);

2) даму барысының сипатын;

3) ауырлық дәрежесін;

4) дискинезия типін;

5) басты клиникалық синдромдарды;

6) асқынуларын.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Созылмалы тассыз холецистит, қайталау фазасы, қайталамалы даму барысы, орташа ауыртпалық дәрежесі. ӨЖД-ң гиперкинетикалық типі. Ауырсыну және диспепсиялық синдром. Асқынулары жоқ.

2. Созылмалы тассыз холецистит, қайталау фазасы, жиі қайталамалы, орташа ауырпалық дәрежесі. Перихолецистит, реактивті гепатит.

3. Созылмалы тассыз холецистит, қайталау фазасы, жеңіл дәрежесі, өт қабының гипотониялық дискинезиясы.

Емі. Аурудың қайталау кезеңінде 7-10 күн төсек режимін сақтау керек. Ауырғандық пен қайталаудың айқын белгілері жойылғаннан кейін режим кеңітіледі.

Өте күшті өршу фазасында алғашқы 1-2 күн ішінде ауру адам тек жылы сұйықтық (қою емес қантты шай, жеміс – жидек шырыны, «Боржоми» минеральдық суы) қабылдайды. Кейін үккіштен өткізілген (үгілген) диета тағайындалады: көжелер (сұлы, күріш, майда жарма), кисель, майлы емес сүзбе, майлы емес пісірілген балық, үгілген ет, кептірілген ақ нан. Тағамды күнде 5-6 рет қабылдайды.

Созылмалы холециститтің өршуін жойғаннан кейін №5 диета тағайындалады. Қолдануға болмайтын тағамдар: ет сорпасы, мал майы (сары майдан басқасы), жұмыртқаның сары уызы, өткір тұздықтар (сірке, бұрыш, қыша, желкен қосылған), қуырылған және бұқтырылған тағамдар, тәтті қамыр тағамдары. Алкогольдік ішімдіктерге тиым салынады.

Ауырғандықты тоқтату. Өт қабының гипертониялық дискинезиясында (оң жақ қабырға астының өте күшті ауыруы, ауырғандықтың тиісті бағытта тарауы; ауырғандықтың тамақтанудағы ауытқулармен байланысты, тойып тамақ ішкеннен кейін немесе көңіл-күй күйзелістерімен байланысты пайда болуы) перифериялық М – холинолитиктер (атропин, метацин, платифиллин, гастроцепин), миотропты спазмолитиктер (папаверин, но-шпа, феникаберан), нитроглицерин қолданылады.

Өте күшті ауырғанда анальгин, баралгин, промедол, дроперидол, паранефральды новокаин блокадасы қолданылады.

Өт қабының гипотониялық дискинезиясында (біркелкі тұйық немесе сыздап ауыру, оң жақ қабырға астында салмақ сезіну) холекинетиктер (өт қабының тонусын көтереді, оның ішіндегі құрамнан босауына көмектеседі, осы жолдар арқылы ауырғандықты азайтады немесе жояды), өсімдік майлары (зәйтүн, күнбағыс), ксилит немесе сорбит (15-20 г 1/2 стакан жылы суға ерітіп, күнге 2-3 рет қабылдайды), магний сульфаты (20-25% ертіндісінің 1 ас қасығын күнде 2-3 рет тамақ алдында) тағайындалады.

Гипокинетикалық дискинезияда аптасына 2 рет «соқыр» зондтау қолданылады: 100-150 мл жылы суға ксилиттің (немесе сорбиттің) 20-25 г ерітіп, ауру адам аш қарынға ішке қабылдайды, одан кейін 1,5-2 сағат бойы қыздырғыш басып оң жақ бүйіріне жатады. Ем курсі 6-8 процедурадан тұрады. Ксилиттің орнын өсімдік майының 2 қасығын қолдануға болады.

Өт жүргізетін дәрілермен емдеу. Холецистит өршіген кезде және коликада спазмолитиктер (платифиллин, но-шпа, папаверин және т.б.) қолданылады, одан кейін микробқа және қабынуға қарсы әсері бар дәрілер (циквалон, никодин) қолданылады, қайталауды басқаннан кейін холеретиктер (аллахол, дехолин, хологон, холензим, фестал, дигестал, мексаза, лиобил, фламин, жүгері шашақтары, олиметин) тағайындалады. Өт жолдарының гипотензиясында холекинетиктер (ксилит, сорбит, магний сульфаты, карловар тұзы, өсімдік майлары) беріледі.

Холекинетиктер мен тюбаждарды калькулезді холециститте және өт жолдарында тас болуы жөнінде күдік болған жағдайда тағайындауға болмайды (қарсы көрсетпелер).

Аурудың табиғаты бактерия текті деген ой туғанда және өт қабында активті қабынудың клиникалық және лабораториялық белгілері болған жағдайда антибактериялық ем қолданылады. Антибактериялық дәрілер ретінде антибиотиктер (ампициллин, оксациллин, ампиокс, рифампицин, эритромицин, эрициклин, олеандомицин, линкомицин, пенициллин, тетрациклин, рондомицин, вибрамицин, олететрин, цефалоспориндер), хинолондар (абактал, таривид, ципрофлоксацин), нейтрофуран өнімдері (фурадонин, фуразолидон), оксихинолин өнімдері (нитроксолин, 5-НОҚ), налидикс қышқылының өнімдері (невиграмон, невиграм), хлорофиллипт қолданылады.

Антибактериялық дәрілермен емдеу 7-10 күнге созылады, 2-3 күн үзілістен кейін ем курсін қайталауға болады. Антибактериялық дәрілерді бактериоцидтік және қабынуға қарсы әсері бар өт жүргізетін дәрілермен қосып берген жөн (циквалон 0,1 күнге 3-4 рет тамақ алдында; никодин таблеткасын 0,5 күнге 3-4 рет тамақ алдында).

Өтте паразит табылған жағдайда антипаразитарлық ем қолданылады. Описторхозда, фасциолезде, клонорхозда эритромицин немесе фурозолидонмен бір хлоксил беріледі (2 г ұнтақты 1/2 стакан суға ерітіп, 10 минут сайын 3-5 рет 2 күн қатарынан қабылдайды; арасы 4-6 ай болатын екі ем курсін жасайды).

Стронгилоидозда, трихоцефаллезде: вермокс 1 таблеткадан күнге 2-3 рет, 3 күн бойы беріледі; қайталау курсі 2-4 аптадан кейін; комбантрин 0,25 күнге 1 рет 3 күн бойы қабылданады.

Лямблиозда: фуразолидон 0,15 күнге 3-4 рет 5-7 күн бойы; трихопол (флагил, метронидазол) 0,25 күнге 3 рет 5-7 күн бойы; аминохинолин 0,1 күнге 3 реттен 5 күн бойы (10 күннен кейін аминохинолинмен емдеу қайталанады).

Дезинтоксикациялау емі. Венаға тамшылатып гемодез, полидез, глюкозаның            5% ертіндісі, натрий хлоридының изотониялық ертіндісі егіледі; ішке минеральды сулар (Боржоми т.б.), итмұрынның қайнатпасы қабылданады.

Иммунитетті түзеу емі. Созылмалы холецистит пен созылмалы гепатит қоса кездес-кенде жиі иммундық қорғаныс тежеледі. Мұндай жағдайда декарис (150 мг күнге 1 рет 3 күн бойы апта ішінде, 3 рет қайталанады), Т-активин (100 мг тері астына күнге 1 рет егіледі, ем 5-10 күнге созылады; тималин 20 мг бұлшық етке күнге 1 рет егіледі, 5-10 күн бойы) қолданылады.

Физиотерапиялық ем. Қайталаудың бәсеңдеу сатысында физиотерапевтік ем қолданылады: индуктотермия, УЖЖ ток, ультрадыбыспен емдеу, новокаинның 5% ертіндісінің, магний сульфатының 10% ертіндісінің электрофорезі, парафин, озокерит, инемен емдеу, бальнеотерапия.

Минеральдық сулармен емдеу. Созылмалы холецистит гипертониялық дискинезиямен қоса кездескенде қолданылатын минеральдық сулар: Славянская, Смирновская, Ессентуки №4, 20, Нарзан №7 (судың жылулығы 40-45°С, көлемі тәулігіне 500-600 мл).

Созылмалы холецистит пен гипотониялық дискинезия қоса кездескенде қолданылатын минеральдық сулар: Арзни, Березовский минеральдық сулары, Боржоми, Трускавец, Ессентуки №17; жылуы бөлме температурасымен бірдей, тәулігіне 500-600 мл артық емес.

Хирургиялық ем көрсетпелері:

1) консервативтік ем ұзақ уақыт нәтижесіз болғанда;

2) созылмалы тассыз холециститтің асқынулары: өт қабының шемені, өт қабының абсцесі, «ағытылып қалған» өт қабы;

3) емге ауыр көнетін панкреатиттің, холангиттің қосылуы.

Ремиссия фазасының емі. Жүргізілетін емдер:

1) диеталық режим (№5 стол);

2) профилактикалық ем курстары: өт жүргізетін дәрілер + спазмолитиктер немесе церукал айдың алғашқы 10 күні бойы қабылданады, ем жазғұтыры – күз кезінде 2-3 айға созылады;

3) минеральды сулармен 4 апта бойы жылына 2 рет емдеу.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: аурудың қайталауы мен ауыр дискинезиялық өзгерістердің жойылуы.

Еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімі: аурудың жеңіл қайталауында – 6-10 күн; орташа ауыртпалықты қайталауда – 20-23 күн, ауыр қайталауында – 40-45 күн.

Санаторийлы-курорттық ем аурудың ремиссия фазасында іске асады, науқастарды бальнеологиялық курорттарда (Ессентуки, Железноводск, Боржоми, Трускавец, Моршин) және жергілікті санаторийларда емдейді.

Курорттық емге жолдама беру көрсетпелері: сарғыштық, холангит жоқ, қайталаудан кейін 2-4 ай өткен, созылмалы тассыз холангит.

Диспансерлеу. Созылмалы холециститпен ауыратын адамдар диспансерлік есепке алынады, олар жүйелі түрде жылына 1-2 рет қаралып тұрады.

Прогноз. Жалпы жайлы болып келеді. Ол жиі қайталау болғанда және асқынулар бой көрсеткенде төмендейді.

Профилактикасы. Профилактикалық шараларға тиімді қоректену, активті өмір салты, емдік дене тәрбиесі, жедел холециститті, асқазан – ішек жолының ауруларын, ошақты инфекцияны, интоксикацияны, аллергоздарды, невроздық және зат алмасу бұзылыстарды мезгілінде және тиімді емдеу жатады.

Бауыр циррозы

Бауыр циррозы(грек. kirros – лимон – сары түс + osis) бауырда дәнекер тінінің өрбіп өсуімен, бауыр тінінің патологиялық регенерациясымен және органның құрылысының өзгеруімен сипатталатын, бауырдың функциональді жетіспеушілігінің әр дәрежедегі белгілерімен және портальдық гипертензияның белгілерімен көрініс беретін созылмалы үдей дамитын ауру. Бауыр циррозы деген терминді 1819 ж. Р. Лаэннек ұсынған.

Этиологиясы және патогенезі. Бауыр циррозының этиологиялық факторларына В, С гепатитінің вирусы, созылмалы алкогольмен улану, генетикалық факторлар (гемохроматоз, Вильсон – Коновалов ауруы, Рандю – Ослердің геморрагиялық телеанги-эктазиясы,          a₁-антитрипсин жетіспеушілігі, IV типті гликогеноз, галактоземия), бауыр іші және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары (бірінші және екінші ретті билиарлық цирроздар), бауырдан ағатын вена қанының обструкциясы (Бадд – Киари синдромы), созылмалы қан айналысы жетіспеушілігі (оңқарыншалық жүрек әлсіздігіндегі, үшжармалы қақпақ жетіспеушілігіндегі, констрикциялы перикардиттегі қан іркілуден туындайтын бауыр циррозы), улар (төртхлорлы көміртегі), дәрілер (допегит, изониазид, нитрофуран қатарының дәрілері, метотрексат), паразиттік инвазиялар (описторхоз, шистосомиаз), жіңішке ішектің аумақты бөлігін бөліп тастайтын (семіздікте) ішекке шунт салу операцияларындағы алиментарлық дисбаланс жатады. Көрсетілген себептердің ішіндегі ең жиі себептер – В гепатитінің, С гепатитінің вирусы және алкогольдік интоксикация (барлық бауыр циррозының 70-80%). Науқастардың 10-35% бауыр циррозының себебі анықтал-майды (криптогендік цирроздар).

Бауыр циррозы ұзақ уақыт қалыптасады, бұл уақыттың ішінде бауыр клеткаларының гендік аппараты өзгереді және патологиялық өзгерген клеткалардың жаңа ұрпақтары (буындары) түзіледі. Бұл процестің иммунды қабыну сипаты болады. Оны В гепатитінің вирусы, алкогольдік гиалин, кейбір дәрілер т.с.с. организм үшін бөтен антигендер сүйемелдеп отырады. Кейбір агенттердің (мысалы, алкогольдің) бауырға тура улы әсерінің де белгілі бір маңызы болады.

Гемохроматозда бауырды зақымдайтын бөтен агент ролін темір – белок комплекстері, Вильсон-Коновалов ауруында – мыс – белок комплекстері атқарады. Вено – окклюзиялық және кардиальдық цирроздардың этиопатогенезінде әзірше көптеген түсініксіз жерлер көп.

Бауыр циррозының патогенезінде орталық буынды бауыр клеткаларының некрозы алады. Паренхиманың ыдырауы (жойылуы) дәнекер тінінің қаулап өсуін және орталық веналар мен портальдық трактілер арасында фиброздық перделердің (септалардың) түзілуін тудырады. Мұның өзі бауыр бөліктерінің фрагментациялануына (бөлшектенуіне) және қан ағысына постсинусоидалық кедергі пайда болуына әкеледі.

 Бауыр паренхимасының некрозына байланысты пайда болған гуморальдық факторлардың әсерінен сау қалған бауыр клеткалары мен бауыр бөліктері фрагменттерінің регенерациясы басталады. Регенерация түйіндері түзіледі (псевдобөліктер), олар өздерін қоршап тұрған тіндерді, ең алдымен дәнекер тінімен аз қорғанып тұрған бауыр веналарын қысып тастап, қан ағынына кедергі тудырады және портальдық қысымды көтереді.

Бұл өзгерістерден басқа бауыр клеткалары некроздарының нәтижесінде портальдық трактар мен бауыр бөлігінде лимфо – плазмоцитарлық және нейтрофильдік инфильтраттар түзілген қабыну реакциясы бой көрсетіп, постсинусоидалық бөгет пайда болуын тудырады.

Фиброзды тіннің өрбіп - өсуінің және регенерация түйіндері мен қабыну инфильтраттарының пайда болуының нәтижесінде бауырдың тамыр арнасының құрылысы өзгереді: бауыр веналары мен портальдық венаның соңғы тарамдарының басылып қалуы, постеннусоидальдық бөгеттің түзілуі, қақпа венасы мен бауыр венасының арасында, псевдобөлік паренхимасын айналып өтетін қақпа венасы мен бауыр артериясының арасында анастомоз – шунттар түзіледі. Тамыр құрылысының бұзылуы бір жағынан бауыр клеткаларының ишемиясын күшейтеді, екінші жағынан некроздың қайталауын және қақпа венасындағы қысымның көтеріле түсуін тудырады.

Бауыр циррозындағы айналма (жанама) қан айналысы эндотоксемия, бактериемия, гуморальдық иммунитет жүйесінің активтенуі мен гипергаммаглобулинемияны, бауырдың ішекте өндірілетін азотты қосылыстарды залалсыздандыру қызметінің анағұрлым төмендеуін, дәрілік қосылыстар метаболизмінің төмендеуін және қызмет етуші бауыр клеткалары массасының азаюын тудырады.

Сонымен, бауыр циррозында болатын патологиялық процестің ақырғы сатысы портальдық гипертензия мен бауыр жетіспеушігінің бой көрсетуімен аяқталады.

Патоморфологиясы.Толық емес септальдық циррозда (паренхима құрылысының түйінді өзгерісінің алғашқы сатысында) бауыр паренхимасын кескілеп бөлшектейтін фиброзды перделер пайда болады, олардың кейбірі тұйық аяқталады, органның деформациясы көзге түсерліктей емес. Ұсақ түйінді (микронодулярлы) бауыр циррозына диаметрі 3 мм-ге дейін жететін, қалыңдығы 0,1-0,2 см фиброзды септалармен бөлінген біркелкі түйіндер түзілуі тән. Ірі түйінді (макронодулярлы) бауыр циррозында диаметрі 3 мм үлкен, дәнекер тінінің біркелкі емес алаңдарымен бөлінген түйіндер болады. Ірі – ұсақ түйінді (макро- микронодулярлы) бауыр циррозында мөлшері әр түрлі түйіндер түзіледі.

Микроскопиялық тұрғыдан бауыр циррозының монолобулярлық, мультилобулярлық және мономультилобулярлық түрлерін ажыратады. Монолобулярлық бауыр циррозында жалған бөліктер бауыр бөлігінің бір фрагментінен құрылады, әдетте оның құрамында орталық вена мен портальдық трактілер болмайды. Мультилобулярлық бауыр циррозында жалған бөлікшелер бауырдың көптеген бөліктерінің фрагменттерінен құрылады, сондықтан олардың ішінде портальдық трактілер мен орталықтан шет орналасқан орталық веналар болады. Мономультилобулярлық циррозда монолобулярлық және мультилобулярлық бөліктердің саны шамамен бірдей болады.

Жиі цирроздың макроскопиялық түріне оның белгілі бір микроскопиялық түрі сәйкес келеді. Мысалы, ұсақ түйінді цирроз монолобулярлық цирроз, ірі түйінді цирроз – мультилобулярлы цирроз, ұсақ – ірі түйінді цирроз – мономультилобулярлы цирроз болып келеді.

Бауыр паренхимасындағы некроздық өзгерістер мен қабыну инфильтрациясының айқындығына қарап, активті және активті емес бауыр циррозын ажыратады. Активті циррозда ауқымды некроз өзгерістеріне қоса көзге түсерліктей қабыну инфильтрациясы байқалады. Активті емес циррозда некрозды өзгерістер ең аз дәрежеде, қабыну инфильтрациясы шамалы күйде болады.

Морфологиялық белгілерге қарап, процестің компенсация дәрежесін бағалауға болады. Ауыр декомпенсацияда гепатоциттердің ауыр зақымдануы, холестаз, бауыр тамырлары құрылысының ауыр өзгерістері байқалады.

Бауыр циррозының даму барысының сипаты (үдемелі, тұрақты және регресті) туралы толық мәліметті биопсия материалын қайталап алып, морфологиялық тексеру береді.

Аурудың әр этиологиялық түріне жиі оның белгілі бір морфологиялық түрі сәйкес келеді. Ұсақ түйінді түрі алкогольдік циррозға, гемохроматоздағы циррозға, өт түтіктерінің обструкциясындағы, бауырдан басталатын веналар обструкциясындағы (Бадд – Киари синдромындағы) циррозға, дәрі және жүрек әлсіздігі әсерінен дамитын циррозға, үнділік балалар циррозына тән, цирроздың ірі түйінді түрлері вирустық циррозда, Коновалов – Вильсон ауруында, a₁-антитрипсин жетіспеушілігінде дамитын циррозда және «криптогендік» (аутоиммундық) циррозда байқалады. Жиі цирроздың аралас түрі, микронодулярлы цирроздың аралас циррозға немесе макронодулярлы циррозға көшпе түрлері кездеседі.

Бауыр циррозында бауырда болатын өзгерістермен қатар бауырдан тыс морфологиялық өзгерістер анықталады: өңеш, асқазан веналарының және геморройдальдық веналардың варикозды кеңуі, асцит, спленомегалия т.б.

Классификациясы. Қазіргі кезде бауыр ауруларын зерттеу бірлестігі (Акапулько, 1974) және ДДҰ (1978) ұсынған классификацияны қолданады. Бұл классификацияның негізін морфологиялық және этиологиялық принциптер құрайды.

1. Морфологиялық мәліметтерге қарап ажыратады:

         Ұсақ түйінді (микронодулярлы) цирроз

         Ірі түйінді (макронодулярлы) цирроз

         Аралас (макромикронодулярлы) цирроз

         Толық емес септальды цирроз (аралас макро- және микронодулярлы)

2. Этиологиялық факторларға қарай:

         Вирустық цирроздар (В, С, Д гепатиттерінің вирусы)

         Алкогольдік цирроз

         Билиарлық цирроз (бауыр іші және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары)

         Токсикалық және дәрілік цирроз

         Туа болған зат алмасу бұзылыстарында болатын цирроз (галактоземия, гликоген жиналу ауруы, тирозиноз, a₁-антитрипсин жетіспеушілігі, Вильсон ауруы, гемохроматоз т.б.)

         Бадд – Киари синдромында болатын цирроз

         Аутоиммундық цирроздар

         Алиментарлық цирроздар

         Кардиальдық цирроздар

3. Клиникалық белгілеріне қарай:

         Активті

         Активті емес

         Компенсациялы, субкомпенсациялы

         Декомпенсациялы

Клиникасы. Бауыр циррозына үлкен бауыр синдромдарының триадасы тән:

1) бауырдағы патологиялық процестің активтілік синдромы;

2) бауыр жетіспеушілігі синдромы;

3) портальдық гипертензия синдромы.

Патологиялық процестің активтілік синдромы.Бауырдағы патологиялық процестің активтілігін қосымша болатын гепатит немесе органның зақымдану дәрежесі анықтайды.

Бауырдағы патологиялық процестің активтілігіне тән шағымдарға науқас адамның жалпы хал – күйінің төмендеуі, сарғыштық, қызба (көбіне субфебрильді деңгейде), бауыр тұсы ауруының күшеюі, терінің қышуы, диспепсиялық шағымдар жатады.

Клиникалық тексергенде сарғыштық, «тамыр» жұлдызшалары, гепатомегалия, спленомегалия анықталады. Кей жағдайларда оларға қоса сірі қабықтар зақымдануының белгілері (перигепатит, периспленит, плеврит, перикардит) табылады.

Патологиялық процестің активтілігі синдромында науқас адамның көбінде функциональдық сынамалардың анағұрлым өзгерістері байқалады, олардың ішінен цитолиз, мезенхималы – қабыну және холестаз синдромдары өздеріне көңіл аудартады.

Цитолиз синдромы бауыр клеткалары зақымданғанда, алдымен цитоплазма зақымданғанда, онымен қатар клетка органдары зақымданып, мембраналар өткізгіштігі бұзылғанда бой көрсетеді. Цитолиз синдромының белгілеріне қан сарысуында индикаторлық ферменттердің көбейгені жатады:

- аспартатаминотрансфераза (АСТ): норма 7-40 шартты бірлік; 0,1-0,45 мкмоль/(сағ. л); 28-125 нмоль/(с.л);

- аланинаминотрансфераза (АЛТ): норма 7-40 шартты бірлік 0,1-0,68 мкмоль/(сағ.л);    28-190 нмоль/(с.л);

- гаммаглютамилтрансфераза (ГГТФ): норма еркектерде: 15-106 шартты бірлік немесе 250-1770 нмоль/(с.л) әйелдердегі норма – 10-16 шартты бірлік немесе                          167-1100 нмоль/(с.л);

- глютаматдегидрогеназа (ГДГ): норма: 0-0,9 шартты бірлік немесе 0,15 нмоль/(с.л);

- лактатдегидрогеназа (ЛДГ): норма 100-340 шартты бірлік: 0,8-4 мкмоль/(сағ. л) немесе 220-1100 нмоль/(с.л).

Мезенхималы – қабыну синдромының дамуы бауырдың мезенхималы – стромалық (эпителиальды емес) элементтерінің жоғары активтілігіне байланысты болады, сонымен қатар оның құрамына гуморальдық иммуниттетің бұзылуымен байланысты туындайтын «жүйелі көріністердің» кейбір бөлігі де кіреді. Бұл синдромды анықтауда қолданылатын сынамалар бейспецификалық болып келеді, дей тұрғанмен олар бауыр циррозына баға беруде маңызды роль атқарады. Оларға жататындар:

- тимол сынамасы: норма 0-7 бірлігі Маклаган бойынша, 3-30 бірлік Вансон бойынша;

- сулема сынамасы: норма 1,9 және одан жоғары;

- қан сарысуында g-глобулинді анықтау: норма 8-17 г/л немесе жалпы белок мөлшерінің 14-21,5%;

- қан сарысуында иммунды глобулиндерді анықтау:

         Jg A: норма 97-2113 бірлік (Манчини); 90-490 мг/100 мл;

         Jg G: норма 78-236 бірлігі (Манчини); 565-1765 мг/100 мл;

         Jg M: норма 105-207 бірлік (Манчини); еркектерде 60-250 мг/100 мл, әйелдерде  70-280 мл/100 мл.

Бауыр циррозының активті түрлерінде тұнба реакцияларының патологиялық өзгерістері анықталады, ал g-глобулиндер мен иммунды глобулиндер көбейген болады.

Холестаз синдромы өт өндіру мен оның айналуының бұзылуына байланысты бой көрсетеді. Бауыр ішілік холестазда кедергі ұсақ өт жолдарында, бауыр асты (обтурациялық) холестаз түрінде кедергі бауырдан тыс ірі өт жолдарында орналасады. Холестаз синдромы-ның индикаторлары:

- сілтілі фосфатаза: норма 2-5 бірлік Боданский бойынша, 50-120 бірлік автоанализатор бойынша (139-360 нмоль/(с.л));

- 5-нуклеотидаза: норма 2-17 бірлік, 11-122 нмоль/(с.л);

- холеглицин: норма < 60 бірліктен, 0,13 мкг/мл, 0,27 мкмоль/л;

- билирубин (Ендрасик бойынша): норма – жалпы < 1,2 мг/100 мл немесе 20,5 ммоль/л, тура (конъюгацияланған) билирубин 0,86-4,3 мкмоль/л, жалпы билирубиннің 25% артық емес; тура емес (конъюгацияланбаған) 1,7-17,1 мкмоль/л, жалпы белоктың 75% және одан жоғары.

Холестаз синдромының түрлерін ретроградты холангиография және өт жолдары УДЗ көмегімен анықтауға болады.

Активтіліктің негізгі морфологиялық белгілеріне бауыр бөліктері мен портальдық тракттарда басым анықталатын некроздар мен клеткалық инфильтраттар (лимфоидты, сирек плазмоцитарлық және нейтрофильді) жатады.

Бауыр жетіспеушілігі. Бауыр циррозында бауыр жетіспеушілігі бауыр массасының азаюы (1000-1200 г дейін және одан да төмен) мен бауырдың шунтталуының нәтижесінде дамиды. Бауыр жетіспеушілігінің басында әлсіздік, психикалық қызметтің тез титықтауы, жеңіл талма күйлер байқалады.

Аурудың өріс алған сатысында теріде бауыр зақымдану белгілері – бет пен иық аймағында «тамырлық жұлдызшалар», алақан мен саусақ бетінде эритема, тырнақ түсінің ақшыл тартуы (қанның сарысуында альбумин деңгейінің төмен болу белгісі), саусақтардың соңғы бунақтарының дабыл таяқшасы сияқты деформациясы, қызыл түсті («лак жаққан») тіл, геморрагиялық диатез белгілері (мұрын мен қызыл иектің кілегей қабығының қансырағыштығы, тері асты петехиялар мен қан құйылу, пурпура анықталады.

Аурудың терминальды (ақырғы) сатысында сарғыштық, ауыр геморрагиялық синдром (пурпура мен жайылмалы қан құйылулар), бауырлық энцефалопатия мен кома бой көрсетеді.

Бауыр – клеткалық жетіспеушілікте (бауырдың массасы азайғанда) функциональдық сынамалардың өзгерген белгілері анықталады (гепатодепрессивті синдром):

1. Бромсульфалеин сынамасы. Норма: венаға еккеннен 45 минут кейін қан сарысуында бояудың 5% аз мөлшері қалады (6% және одан жоғары – патологиялық вариант).

2. Индоциан сынамасы (вофавердин, уевердин сынамасы). Еккеннен кейін 20 минут өткенде қан сарысуында бояу 4% артық қалмайды. Жартылай бөліну уақыты 3,56 минут.

3. Антипирин сынамасы. Норма: клиренс 36,8 ± 1,4 мл/мин., жартылай бөліну уақыты – 12,7 ± 4,64 мин.

Холинэстераза (қан сарысуында): норма 0,350 – 0,500 шартты бірлік (Пономарева бойынша), 140-200 бірлік (Аммон бойынша), 45-65 (Венсан бойынша).

         Альбумин қан сарысуында – норма: 35-50 г/л.

         Протромбиндік индекс: норма 8-110%.

         Проконвертин (қан сарысуының): норма 80-120%. Бауыр-клеткалық жетіспеушілікте қан сарысуында холинэстеразаның, альбуминнің, проконвертиннің, протромбиннің мөлшері азаяды. 

Портальды – бауыр жетіспеушілігінде (порта – кавальды шунтталу) ауқымды вена коллатеральдары пайда болуының нәтижесінде бауырда функциональды шунтталу қалыптасып, қалыпты жағдайда ішектен бауырға түсіп, онда өзгеріске ұшырауға тиісті көптеген заттар бірден жалпы қан айналымына енетін болады. Мұндай заттарға жататындары аммиак, фенолдар, амин қышқылдары (тирозин, фенилаланин, триптофан және метионин) қысқа тізбекті май қышқылдары және меркаптандар. Олар қан сарысуында жоғары концентрацияда жиналып, улы әсер көрсетеді және гепатогендік энцефалопатия дамуына жағдай жасайды.

Бауырдың шунтталуының индикаторы болатын көрсеткіш – қан сарысуында аммиактың көбеюі (аммиактың метаболизмі тек бауырда ғана болады дерлік). Аммиактың қалыпты мөлшері 40-120 мкг/100 мл, немесе 28,6 ± 85,8 мкмоль/л (Конвей бойынша), 90 ± 20 мкг/100 мл, немесе 64,0 ± 14,3 мкмоль/л Мюллер – Байзенхирц бойынша (Энгельгарт модификациясы).

Портальдық гипертензия. Бауыр циррозында портальды гипертензия постсинусоидалық блокада нәтижесінде пайда болады. Портальдық гипертензияның салдарынан асцит, спленомегалия және портокавальдық анастомоздар бой көрсетеді.

Асциттің пайда болуы механизміндегі маңызды факторлар:

 1) қан айналысының постсинусоидалық блокадасы. Блокаданың күшейе түсуі лимфа өндірілуін күшейтіп, оның бос іш қуысына ағуын тудырады; қалыпты жағдайда бауырдан тәулік ішінде 3-9 л лимфа ағатын болса, бауыр циррозында ол 19-20 л жетеді;

2) гипоальбуминемия; оның пайда болуы бауырдың белок синтездеу функциясының бұзылуымен байланысты;

3) гиперальдостеронемия; айналымдағы қан массасының азаюына және бауырда альдостеронның жеткіліксіз ыдырауына (активсізденуіне) байланысты туындайды. Гиперальдостеронемия натрий мен судың жиналуын тудырады.

Орташа дәрежелі және көлемді асцитты пальпация және перкуссия әдістерімен анықтауға болады, көлемі аз асцитті анықтау үшін УДЗ қолдану керек.

Спленомегалия бауыр циррозында қан іркілмелі веноздық гипертония нәтижесінде пайда болады. Спленомегалияға қоса гиперспленизм белгілері көрініс береді, оларға жататындар анемия мен орташа дәрежелі ретикулоцитоз, лейкопения мен нейропения, лимфо – моноцитопения, тромбоцитопения және геморрагиялық синдром (қызыл иектің қан-сырағыштығы, мұрыннан, жатырдан және бүйректен қан кету, тері мен кілегей қабыққа қан құйылу).

Портальдық жүйеде қысымның тұрақты түрде с.б. 25-30 мм дейін көтерілуі (қалыпты жағдайда с.б. 4-6 мм) қақпа венасы мен төменгі қуыс венасының арасында коллатеральдық қан айналысын тудырады. Қақпа венасы мен төменгі қуыс венасының арасындағы анастомоздар өңештің төменгі үштен бірі аймағында, алдыңғы іш қабырғасында және тік ішек айналасында түзіледі. Өңештен және геморроидалық веналардан қан кетуі мүмкін. Алдыңғы іш қабырғасында «медуза басы» деп аталатын кеңіген веналардан тұратын тор пайда болады.

Қосымша тексерулер.Бауыр циррозының диагнозын қоюда қанды жалпы клиникалық және биохимиялық тексерудің, иммунологиялық және инструментальдық тексерулердің маңызы болады. Лабораториялық тексерулердің маңызы туралы айтылды.

Бауыр циррозының диагнозын қоюда ең маңызды инструментальдық тексерулер:

Эзофагоскопия өңеш веналарының варикозды кеңігенін табуға көмектеседі.

Лапороскопия мен бауыр биопсиясы – диагнозды дәлдеуге көмектеседі.

Компьютерлік томография бауырдың тығыздығы мен біркелкілігі (гомогендігі), шетінің сипаты (тегіс, ұсақ бұдырлы т.б.) туралы, талақтың мөлшерлері мен қақпа венасының шамамен алынған диаметрі жөнінде мәлімет береді. Асцит сұйықтығының шамалы мөлшерін анықтауға мүмкіндік береді. Ол көбіне ісік жөнінде күдік туғанда қолданылады.

Портальдық гипертензияның бар – жоғын және оның сипатын ангиографиялық зерттеу көмегімен анықтайды.

Целиакография (лат. truncus celiacus құрсақ сабауы + grapho – жазу, бейнелеу) – тері арқылы сан артериясын катетерлеп, құрсақ сабауы мен оның тармақтарының жүйесіне контраст зат жібергеннен кейін оларды рентгенологиялық тексеру тәсілі. Бауыр циррозында целиакограмманың артериялық фазасында бауыр артериясының тарылғаны, талақ артериясының кеңігені және ирелеңі, сонымен қатар бауырдың тамыр суретінің күңгірттенгені көрінеді. Қисықтың паренхималық фазасында талақтың үлкейгені анық көрінеді. Веналық фазада қуыс венасының кеңігені, жиі талақ венасының да кеңігені көрінеді.

Спленопортография портальдық жүйе блокадасының деңгейін дәл анықтауға, ал кейде оның себебін анықтауға да көмектеседі.

Бауыр циррозында эхография көмегімен бауырдың үлкейгенін, оның шетінің (контурының) өзгерістерін (жұмырланған, тегіс емес), спленомегалияны, асцитті, қақпа және талақ венасының кеңігенін анықтайды.

Радиоизотопты тексеру бауыр мен талақтың мөлшерін, радиоизотопты заттардың бауыр бойымен тарауын, олардың бауырда жиналу және бөліну жылдамдығын анықтайды, бауырдағы қан айналысы жөнінде мәлімет алуға көмектеседі.

Даму барысы.Бауыр циррозының даму барысында компенсация, субкомпенсация және декомпенсация сатыларын ажыратады.

Бауыр циррозының компенсация сатысына гепатомегалия, спленомегалия және телеангиоэктазия тән.

Субкомпенсация сатысында компенсация сатысында болатын өзгерістерден басқа бауыр – клеткалық жетіспеушілік және портальдық гипертензия белгілері пайда болады.

Бауыр циррозының декомпенсация сатысында алдыңғы сатыларда болатын белгілер айқындала және ауырлана түседі және бұл белгілерге бауыр циррозының асқынуларының белгілері қосылады.

Бауыр циррозының даму барысының ауырлық дәрежесін Чайлд-Пью индексіне қарап анықтайды (47-кесте).

47-кесте

Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау

Ескерту: көрсеткіштердің цифрлық эквиваленттерін қосады, олардың жиынтығы науқас адамды Чайлд-Пью кластарының біреуіне жатқызуға мүмкіндік береді.

А классы – баллдар қосындысы 5 пен 6 арасында;

В классы – баллдар қосындысы 7-ден 9 дейін;

С классы – баллдар қосындысы 9 жоғары.

А классы компенсациялы бауыр циррозын, В және С кластары декомпенсациялы бауыр циррозын көрсетеді.

Асқынулары. Бауыр циррозының асқынуларына жататындар:

1) асқазан – ішек жолының жоғарғы бөлігінен қан кету;

2) бауыр прекомасы және комасы;

3) екінші ретті инфекция (пневмония);

4) гепато – лиенальдық синдром;

5) цирроз – ракқа көшу;

6) қақпа венасының тромбозы;

7) өт жолдарында конкременттер түзілу (бірінші ретті билиарлық циррозында).

Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.

Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлеріне вирустық және алкогольдік цирроздар жатады. Олардың үлесіне барлық бауыр циррозының 75-85% тиеді.

Вирустық бауыр циррозы. Аурудың себебі В және С гепатитінің вирусы. Науқас адам анамнезінде бұрын вирустық гепатитпен ауырғаны жөнінде мәлімет болады. Аурудың клиникасында бауыр жетіспеушілігінің белгілері басым болады. Цирроздың бұл түрінің маркерлері HBsAg В гепатитінің беткей антигені және өзекті антиген HBc Ag қарсы антиденелер.

Лапороскопия мен бауыр биопсиясы бауыр циррозын анықтап қана қоймайды, оның морфологиялық типін, процестің активтілік белгілерін анықтауға мүмкіндік береді.

Алкогольдік бауыр циррозы. Алкогольдік бауыр циррозының этиологиялық критерийлеріне анамнезде маскүнемдік туралы мәліметтің және бұрын болған жедел алкогольдік гепатит белгілері туралы мәліметтердің болуы жатады. Алкоголизмнің неврологиялық және соматикалық белгілерінің елеулі маңызы болады: полиневрит, миопатия, Дюпюитрен контрактурасы. Витамин жетіспеушілігі белгілерінің (глоссит, хейлоз, гемералопия), эндокриндік бұзылыстар белгілерінің (гинекомастия, аталық бездердің семуі, етеккір циклінің бұзылуы) болуы да маскүнемдікке тән. Бауыр циррозының клиникалық көрінісінде портальдық гипертензия белгілері басым болады.

Лапороскопия мен биопсия аурудың диагнозын дәлдеуге көмектеседі. Ең мәліметті гистологиялық белгі – алкогольдік гепатит пен Маллори гиалинінің түзілуі және нейтрофильдердің ошақты инфильтрациясы.

Бауыр циррозының сирек түрлері.

Бауыр циррозының сирек түрлеріне билиарлық, вена – окклюзиялық (Бадд – Киари синдромы, флебопортальдық цирроздар) және зат алмасу цирроздары (гемохроматоз және Вильсон – Коновалов ауруы) жатады.

Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозы. Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозының негізін, көбіне себебі белгісіз, бауыр ішілік холестаз құрайды. Аурудың клиникалық көрінісінде холестаз синдромы басым болады. Сондықтан науқас адамның басты шағымдары сарғаю мен терінің қышуы болады. Кейін меланодерма, ксантомалар, ксантелазмалар қосылады, тері құрғақ және дөрекі күйге көшеді. Бауыр жетіспеушілігі синдромы кеш көрініс береді. Бірінші ретті билиарлық циррозда остеопороз байқалады, кейде ол сүйектің спонтанды сынуына дейін жетеді. Ауруда болатын геморрагиялық диатез бен стеатоз ахолия нәтижесінде туындайтын майға еритін витаминдердің сіңу жетіспеушілігі және кальций жетіспеушілігімен байланысты болады. Бірінші ретті билиарлық циррозға қанда Jg M мен митохондрий фракциясына қарсы түзілген антидене-лердің көбеюі тән.

Екінші ретті билиарлық циррозда холестаз, бауыр циррозы белгілерімен қатар негізгі аурудың белгілері анықталады. Екінші ретті билиарлық цирроздың диагнозын дәлдеу үшін он екі елі ішектің эндоскопиясын (үлкен дуоденальдық емізіктің күйін анықтайды), УДЗ (жалпы өт түтігінің калибрі мен ұйқы безі басының күйін анықтайды) және билиарлық радионуклидтік сцинтиграфия (жалпы өт түтігінің толуының жылдамдығы мен сипатын анықтайды) жасайды.

Бадд-Киари синдромындағы (бауыр венасының тромбозы) бауыр циррозы. Аурудың клиникасында оң жақ қабырға астының ауыруы, қызба, анағұрлым үлкейген және ауырсынуы бар бауыр, жиі үлкейген талақ белгілері басым болады. Асцит дамиды. Бауыр функциясы шамалы бұзылады.

Бауырды радионуклидті тексергенде шеті онша айқын емес толу кемістіктері тіркеледі. УДЗ-де бауыр және төменгі қуыс венасының өзгергені, бауырдың құйрық бөлігінің гипертрофиясы, бауырдың артқы сегменттерінің басым зақымданғаны көрінеді.

Флебопортальдық цирроздар (қақпа венасының тромбофлебиті).

Сол жақ қабырға астының ауыруы мен өңештің варикозды кеңіген веналарынан қайталап қан кету анықталады. Талақ өте өскен. Бауыр зақымдану белгілері мен сарғыштық болмайды.

Радионуклидті тексергенде ерте спленомегалия анықталады, бауыр шеттерінің деформациясы аурудың кеш сатыларында пайда болады.

Гемохроматоздық бауыр циррозы. Тұқым қуалайтын фермент жетіспеушілігінің нәтижесінде темірдің ішектегі абсорбциясы күшейіп, ол ішкі органдарға (бауыр, ұйқы безі, жүрек) жиналады, кейін бұл органдар беріштенуге (склероздану) ұшырайды. Темір депоға әуелі ферритин (белок + 23% темір), кейін гемосидерин (белок + 35% темір) түрінде жиналады. Гемохроматоздың өріс алған сатысында классикалық триада анықталады; аяқ – қол, бет, мойын және жыныс органдары терісінің көгілдір реңді сұрғылт түске боялуы (меланодермия), қант диабеті және бауыр циррозы қалыптасады, ол науқас адамдардың 80% анықталады. Кейбір науқастарда жүрек әлсіздігінің белгілері болады. Қан сарысуындағы темір көбейген (қалыпты жағдайда 14,3-32,2 ммоль/л тең).

Бауыр биопсиясында гепатоциттерде темір жиналғаны анықталады. Гемосидерин берлин көгімен оң мәнді реакция береді (Перлс реакциясы).

Вильсон-Коновалов ауруындағы бауыр циррозы (гепатолентикулярлық дегенерация). Вильсон-Коновалов ауруы – организмде мысты тасымалдауға жауапты церулоплазминнің биосинтезінің бұзылуымен байланысты тұқым қуалайтын ферментопатия. Церулоплазминмен байланыс жеткіліксіз болуының нәтижесінде мыс бауырда, мидың сұр ядроларында, бүйректерде және көздің мөлдір қабығында жиналады. Мыстың ОНЖ жиналуы бас миының жасымық тәрізді ядросы аймағының симметриялы жұмсарып, киста тәрізді қуыстар түзілуін тудырады.

Аурудың клиникасында бауыр циррозының белгілерімен қатар экстрапирамидалық (аяқ – қолдың дірілі, бұлшық ет тонусының күшеюі, жүрістің бөгеттенуі, дизартрия, дисфагия) және зиятты – эмоциональдық бұзылыстар бой көрсетеді.